Inverterat papillom är en typ av Schneiderianskt papillom och är en ovanlig sinonasal tumör som oftast drabbar medelålders män. Vid avbildning uppvisar de klassiskt ett konvoluterat cerebriformt mönster som ses på både T2- och kontrastförstärkta T1-viktade MRT-bilder.
Terminologi
Tecknet inverterat papillom används också för att beskriva en urotelisk lesion. För en diskussion om denna entitet hänvisas till inverterat papillom i urinvägarna 4.
Epidemiologi
Inverterade papillom står för cirka 0,5-4,0 % av alla nasala tumörer och ses oftast hos patienter i åldern 40-60 år 2,6. Det finns en betydande predilektion för män (M:F-förhållandet ~3-5:1) 2.
Klinisk presentation
Presentationen kan likna andra sinonasala massor, med näsobstruktion, bihålssmärta och epistaxis.
Patologi
Makroskopiskt utseende
Makroskopiskt framträder inverterade papillom som oregelbundna polypoida massor av varierande konsistens, rosa till färgen, med tendens till blödning 1.
Histologi
Histologin består av band av respiratoriskt epitel omslutet av basalmembran som växer in i det underliggande stroma (alltså med ett inverterat mönster) med karakteristiska mikromukösa cystor 1,3. Ungefär 20 % uppvisar viss keratinisering och 10 % dysplasi 3.
Lokalisering
Inverterade papillom uppträder oftast på den laterala väggen i näshålan, oftast i samband med den mellersta turbinan/mellersta meatusen och maxillära ostium, även om de ses på andra ställen i näsgången. När massan förstoras resulterar den i benremodellering och resorption och sträcker sig ofta in i antrum maxillaris 1.
På grund av läget är det vanligt att det normala dränaget från antrum maxillaris försämras, även om mukocele-bildning är sällsynt 1.
Malign omvandling
Malign omvandling förekommer i en mängd olika histologier, inklusive keratiniserande och icke-keratiniserande skivepitelcancer (den överlägset vanligaste, ses i ~10 % av fallen) samt mycket mer sällan andra maligna histologier, inklusive mukoepidermoidkarcinom, verrucouskarcinom och adenokarcinom 1-3. Tumörerna kan vara antingen synkrona eller metakrona 6.
Radiografiska kännetecken
Plain radiograph
Plain film spelar inte längre någon betydande roll vid bedömningen av sinonasal sjukdom. Om den erhålls är det vanligaste fyndet en nasal massa med associerad opakifiering av det intilliggande käkbenet 1.
CT
CT-egenskaperna är mestadels ospecifika och visar en massa med mjukvävnadstäthet med viss förstärkning. Massans läge är en av de få ledtrådarna till den korrekta diagnosen. När massan förstoras kan benresorption och destruktion förekomma, med ett liknande mönster som hos patienter med skivepitelcancer 2.
Intralesionella förkalkningar som representerar kvarvarande benfragment observeras i ~40 % av fallen.
Närvaron av en fokal, ofta kägelformad, hyperostos har rapporterats korrelera med utgångspunkten för lesionerna 5. Detta är användbart inte bara för att föreslå diagnosen, utan också för att underlätta den kirurgiska planeringen, eftersom platsen för tumörens ursprung bestämmer omfattningen av den kirurgi som krävs.
Angiografi (DSA)
Angiografi har ingen betydande roll att spela vid diagnos eller bedömning av inverterade papillom. Om de utförs är dessa tumörer oftast avaskulära 1.
MRI
MRI visar ofta ett distinkt utseende, kallat convoluted cerebriform pattern, som ses på både T2- och kontrastförstärkta T1-viktade bilder. Detta representerar alternerande linjer med hög och låg signalintensitet, vars utseende har liknats vid, om än löst, cerebrala kortikala gyrationer. Detta tecken ses i 50-100 % av fallen och är ovanligt i andra sinonasala tumörer 6.
Signalegenskaper
- T1: Isointense till muskel
- T2
- generellt hyperintensiv till muskel
- alternerande hypointensiva linjer 6
- T1 C+ (Gd)
- heterogen förstärkning 2
- alternerande hypointensiva linjer 6
Behandling och prognos
På grund av den höga associeringen med malignitet (se ovan) och deras obegränsade tillväxtpotential, har inverterade papillom historiskt sett avlägsnats en bloc med den laterala näsväggen (medial maxillektomi) via ett externt snitt 2. Alltmer avancerade endoskopiska tekniker har använts för att begränsa resektionens storlek, och det är nödvändigt att lokalisera platsen för tumörens ursprung. Detta är ofta möjligt först vid tidpunkten för operationen men kan antydas av förekomsten av fokal hyperostos 5.
Recidivfrekvensen är ändå hög (15-78 %) och tillskrivs vanligen ofullständig lokal resektion 2,5.
Och förutom malign omvandling och recidiv härrör morbiditeten från den lokala tillväxten, som kan vara omfattande och sträcka sig till intilliggande utrymmen, inklusive orbita och det intrakraniella kompartmentet.
Differentialdiagnos
Allmänna bilddiagnostiska differentialöverväganden inkluderar:
- sinonasalt karcinom: Tyvärr kan bilddiagnostik inte säkert skilja mellan inverterade papillom, inverterade papillom med malignitet och ren malignitet
- antrochoanal polyp: icke-förstärkande, perifer slemhinneförstärkning kan förekomma
- inflammatorisk polyp: icke-förstärkande, perifer slemhinneförstärkning kan förekomma
- juvenilt nasofaryngealt angiofibrom (JNA)
- olfaktoriskt neuroblastom
- paranasal sinus mukocele