逆さ乳頭腫

逆さ乳頭腫はシュナイダー乳頭腫の一種で、主に中年男性に発症する珍しい副鼻腔腫瘍である。

用語解説

逆さ乳頭腫という用語は、尿路上皮病変を表す場合にも使用されます。 この疾患については、尿路性器逆性乳頭腫の項をご参照ください。 男性に顕著な偏りがある(M:F比は~3~5:1)2.

臨床症状

症状は他の副鼻腔腫瘤と同様で、鼻閉、副鼻腔痛、鼻出血を伴うことがあります。

病理

顕微鏡的外観

顕微鏡的に逆さ乳頭腫は、一貫性のない、ピンク色の、出血傾向を伴う不規則なポリポイド腫として現れる 1.

組織像

組織像は基底膜に囲まれた呼吸器上皮のリボン状で、隣接する間質に成長し(したがって反転したパターン)、特徴的な微粘液嚢胞を有する1,3。 約20%は角化、10%は異形成を示す3。

Location

反転乳頭腫は鼻腔外壁に最もよく発生し、最も頻繁に中鼻甲介/中肉孔および上顎口に関連するが、鼻腔内の他の場所でも見られる。 腫瘤が拡大すると、骨のリモデリングと吸収が起こり、しばしば上顎角部にまで及びます1。

その位置から、上顎角部の正常な排水が妨げられることがよくありますが、粘液嚢形成はまれです1。

悪性転換

悪性転換は、角化および非角化扁平上皮癌(症例の10%程度に見られる、圧倒的に多い)、および粘膜表皮癌、疣状癌、腺癌などの他の悪性組織のようにはるかに少ない頻繁に、種々の組織で起こる1-3。 腫瘍は、同期またはメタクロナス6.

Radiographic features

Plain radiograph

Plain filmはもはや副鼻腔疾患の評価で重要な役割を果たすことはない。 得られたとしても、最も一般的な所見は、隣接する上顎前歯の不透明化に伴う鼻の腫瘤である1.

CT

CTの特徴は、ほとんどが非特異的で、多少の増強を伴う軟組織密度の塊を示す。 腫瘤の位置は正しい診断のための数少ない手がかりの一つである。 腫瘤の拡大とともに、扁平上皮癌の患者に見られるのと同様のパターンで、骨吸収と破壊が見られることがある2。

残存骨片を表す局所石灰化は、症例の約40%で観察される5。

血管造影(DSA)

血管造影は反転乳頭腫の診断または評価において重要な役割を担っていない。 実施された場合、これらの腫瘍はほとんど無血管性である1.

MRI

MRIではしばしば、T2および造影T1強調画像の両方で見られる、convoluted cerebriform patternと呼ばれる特徴ある外観が示される。 これは信号強度の高い線と低い線が交互に現れるもので、その様子は緩やかではあるが大脳皮質の回旋に例えられてきた。 この徴候は50-100%の症例に認められ、他の副鼻腔腫瘍では稀である6。

信号特性
  • T1: 筋に等濃度
  • T2
    • 一般に筋に高濃度
    • 交互に低濃度線6
  • T1 C+ (Gd)
    • 異所性増強2
    • alternating hypointense line 6

    Treatment and prognosis

    Due the high association with malignancy (see above) and their unlimited growth potential.(悪性腫瘍との関連性が高いため)。 逆さ乳頭腫は歴史的に外切開で鼻側壁と一括切除(内側上顎摘出術)されてきた2。 内視鏡技術の進歩により、切除範囲を限定することができるようになり、腫瘍の発生部位を特定することが必要になってきています。

    それでも再発率は高く(15-78%)、通常不完全な局所切除に起因する2,5。

    悪性化および再発以外の病的状態は、眼窩および頭蓋内領域を含む隣接空間に拡大しうる局所増殖に起因する。

    鑑別診断

    一般的な画像診断による鑑別は以下の通りです。

    • 副鼻腔癌:残念ながら画像診断では反転乳頭腫、悪性を伴う反転乳頭腫、純悪性を自信を持って区別できません
    • 顎肛門ポリープ:副鼻腔癌は副鼻腔癌に分類されますが、副鼻腔癌は副鼻腔癌に分類されます。 非強調、周辺粘膜増強あり
    • 炎症性ポリープ:非強調、周辺粘膜増強あり
    • 若年性鼻咽頭血管線維腫(JNA)
    • 嗅神経芽腫
    • 副鼻腔粘膜腫
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