Odwrócony brodawczak jest typem brodawczaka Schneidera, reprezentującym rzadki nowotwór zatok przynosowych, który najczęściej dotyka mężczyzn w średnim wieku. W badaniach obrazowych, klasycznie wykazują one zwinięty, cerebriformiczny wzór widoczny zarówno na obrazach MRI T2, jak i wzmocnionych kontrastem obrazach T1.
Terminologia
Termin odwrócony brodawczak jest również używany do opisania zmiany urotelialnej. Omówienie tej jednostki znajduje się w części Odwrócony brodawczak dróg moczowych 4.
Epidemiologia
Odwrócone brodawczaki stanowią około 0,5-4,0% wszystkich guzów nosa i najczęściej występują u pacjentów w wieku 40-60 lat 2,6. Występuje znaczna predylekcja do mężczyzn (stosunek M:F ~3-5:1) 2.
Prezentacja kliniczna
Prezentacja może być podobna do innych guzów zatok, z niedrożnością nosa, bólem zatok i epistaksją.
Patologia
Wygląd makroskopowy
Makroskopowo odwrócone brodawczaki występują jako nieregularne polipowate masy o zmiennej konsystencji, różowego koloru, z tendencją do krwawienia 1.
Histologia
Histologia to wstęgi nabłonka oddechowego otoczone błoną podstawną, który wrasta w podścielisko (zatem z odwróconym wzorem) z charakterystycznymi mikrośluzowatymi torbielami 1,3. Około 20% wykazuje pewne rogowacenie, a 10% dysplazję 3.
Lokalizacja
Brodawczaki odwrócone najczęściej występują na bocznej ścianie jamy nosowej, najczęściej w okolicy środkowej małżowiny nosowej/jamusa środkowego i ostium szczękowego, choć obserwuje się je w innych miejscach pasażu nosowego. W miarę powiększania się masy dochodzi do przebudowy i resorpcji kości i często rozciąga się ona na przedsionek szczęki 1.
W związku z lokalizacją, upośledzenie normalnego drenażu przedsionka szczęki jest powszechne, chociaż tworzenie się śluzówki jest rzadkie 1.
Przemiana złośliwa
Przemiana złośliwa występuje w różnych histologiach, w tym rogowaciejący i nierogowaciejący rak płaskonabłonkowy (zdecydowanie najczęstszy, obserwowany w ~10% przypadków), jak również znacznie rzadziej inne złośliwe histologie, w tym rak śluzowo-ropny, rak brodawkowaty i gruczolakorak 1-3. Guzy mogą być synchroniczne lub metachroniczne 6.
Cechy radiograficzne
Rentgenogram
Rentgenogram nie odgrywa już istotnej roli w ocenie choroby zatok przynosowych. Jeśli jest wykonywana, najczęściej stwierdza się masę w jamie nosowej z towarzyszącą opakeracją przyległego przedsionka szczęki 1.
CT
CT jest w większości przypadków niespecyficzne, wykazuje masę o gęstości tkanki miękkiej z pewnym wzmocnieniem. Lokalizacja masy jest jedną z niewielu wskazówek pozwalających na postawienie prawidłowego rozpoznania. W miarę powiększania się masy może dochodzić do resorpcji i destrukcji kości, podobnie jak u pacjentów z rakiem płaskonabłonkowym 2.
Wśródmiąższowe zwapnienia reprezentujące resztkowe fragmenty kości obserwuje się w ~40% przypadków.
Ogniskowa, często stożkowata hiperostoza koreluje z miejscem pochodzenia zmian 5. Jest to przydatne nie tylko w sugerowaniu rozpoznania, ale także w planowaniu chirurgicznym, ponieważ lokalizacja pochodzenia guza określa zakres wymaganej operacji.
Angiografia (DSA)
Angiografia nie odgrywa istotnej roli w diagnostyce lub ocenie brodawczaków odwróconych. Jeśli jest wykonywana, guzy te są w większości przypadków awaskularne 1.
MRI
MRI często wykazuje charakterystyczny wygląd, określany jako convoluted cerebriform pattern, widoczny zarówno na obrazach ważonych T2, jak i wzmocnionych kontrastem obrazach T1. Reprezentuje on naprzemienne linie o wysokiej i niskiej intensywności sygnału, których wygląd został porównany do, choć luźno, giracji kory mózgowej. Objaw ten jest widoczny w 50-100% przypadków i jest rzadki w innych guzach zatok przynosowych 6.
Charakterystyka sygnału
- T1: isointense to muscle
- T2
- generally hyperintense to muscle
- alternating hypointense lines 6
- T1 C+ (Gd)
- heterogeneous enhancement 2
- alternatywne linie hipointensywne 6
Leczenie i rokowanie
Z powodu dużego związku ze złośliwością (patrz wyżej) i ich nieograniczonego potencjału wzrostu, Odwrócone brodawczaki były historycznie resekowane en bloc z boczną ścianą nosa (maxillektomia przyśrodkowa) przez zewnętrzne nacięcie 2. Coraz bardziej zaawansowane techniki endoskopowe są stosowane w celu ograniczenia rozmiaru resekcji, a lokalizacja miejsca pochodzenia guza jest konieczna. Jest to często możliwe dopiero w momencie operacji, ale może być sugerowane przez obecność ogniskowej hiperostozy 5.
Odsetek nawrotów jest jednak wysoki (15-78%) i zwykle przypisuje się je niekompletnej resekcji miejscowej 2,5.
Poza transformacją złośliwą i nawrotami, zachorowalność wynika z miejscowego wzrostu, który może być rozległy i obejmować sąsiednie przestrzenie, w tym oczodół i przedział wewnątrzczaszkowy.
Diagnostyka różnicowa
Ogólne obrazowe rozważania różnicowe obejmują:
- raka zatok przynosowych: niestety badania obrazowe nie są w stanie pewnie odróżnić odwróconych brodawczaków, odwróconych brodawczaków ze złośliwością i czystej złośliwości
- polipa antrochoanalnego: niewzmacniający się, może występować obwodowe wzmocnienie błony śluzowej
- polip zapalny: niewzmacniający się, może występować obwodowe wzmocnienie błony śluzowej
- młodzieńczy naczyniakowłókniak nosowo-gardłowy (JNA)
- nerwiakowłókniak węchowy
- śluzak zatoki klinowej
.