Inverteret papillom er en type af Schneider-papillom, som er en ualmindelig sinonasal tumor, der oftest rammer midaldrende mænd. På billeddannelse viser de klassisk et konvolut cerebriform mønster, der ses på både T2- og kontrastforstærkede T1-vægtede MRI-billeder.
Terminologi
Tegningen inverteret papillom bruges også til at beskrive en urothelial læsion. For en diskussion af denne enhed henvises til inverteret papillom i urinvejene 4.
Epidemiologi
Inverterede papillomer udgør ca. 0,5-4,0 % af alle nasale tumorer og ses hyppigst hos patienter i alderen 40-60 år 2,6. Der er en betydelig prædiilektion for mænd (M:F-forhold på ~3-5:1) 2.
Klinisk præsentation
Præsentationen kan ligne andre sinonasale masser med nasal obstruktion, bihulesmerter og epistaxis.
Patologi
Makroskopisk udseende
Makroskopisk fremstår inverterede papillomer som uregelmæssige polypoide masser af varierende konsistens, lyserøde i farven, med tendens til blødning 1.
Histologi
Histologien består af bånd af respiratorisk epitel omsluttet af basalmembran, som vokser ind i det underliggende stroma (således med et inverteret mønster) med karakteristiske mikroslimhindecyster 1,3. Ca. 20% udviser en vis keratinisering og 10% dysplasi 3.
Lokalisering
Inverterede papillomer forekommer oftest på den laterale væg i næsehulen, hyppigst i forbindelse med den midterste turbinat/midtermeatus og maxillary ostium, selv om de ses andre steder i næsepassagen. Efterhånden som massen forstørrer sig, resulterer den i knogleomdannelse og resorption og strækker sig ofte ind i antrum maxillaris 1.
På grund af placeringen er det almindeligt med forringelse af normal dræning af antrum maxillaris, selv om mucocelledannelse er sjælden 1.
Malign transformation
Malign transformation forekommer i en række histologier, herunder keratiniserende og ikke-keratiniserende pladecellekarcinom (langt den mest almindelige, ses i ~10 % af tilfældene) samt langt sjældnere andre maligne histologier, herunder mucoepidermoid carcinom, verrucous carcinom og adenocarcinom 1-3. Tumorerne kan være enten synkrone eller metakrone 6.
Radiografiske kendetegn
Radiografi
Radiografisk film spiller ikke længere en væsentlig rolle ved vurdering af sinonasal sygdom. Hvis de fås, er det mest almindelige fund en nasal masse med tilhørende opacificering af det tilstødende antrum maxillaris 1.
CT
CT-karakteristika er for det meste uspecifikke og viser en masse med blødvævstæthed med en vis forstærkning. Placeringen af massen er et af de få ledetråde til den korrekte diagnose. Efterhånden som massen forstørres, kan der forekomme knogleresorption og destruktion med et mønster svarende til det, der ses hos patienter med pladecellekarcinom 2.
Intralesionale forkalkninger, der repræsenterer resterende knoglefragmenter, observeres i ~40% af tilfældene.
Anstedeværet af en fokal, ofte kegleformet, hyperostose er blevet rapporteret at korrelere med det sted, hvor læsionerne stammer fra 5. Dette er nyttigt ikke kun til at foreslå diagnosen, men også til at støtte den kirurgiske planlægning, da placeringen af tumorens oprindelse bestemmer omfanget af den nødvendige kirurgi.
Angiografi (DSA)
Angiografi har ingen væsentlig rolle at spille i forbindelse med diagnosticering eller vurdering af inverterede papillomer. Hvis de udføres, er disse tumorer for det meste avaskulære 1.
MRI
MRI viser ofte et særpræget udseende, kaldet convoluted cerebriform pattern, der ses på både T2- og kontrastforstærkede T1-vægtede billeder. Dette repræsenterer vekslende linjer med høj og lav signalintensitet, hvis udseende er blevet sammenlignet med, om end løst, cerebrale kortikale gyrationer. Dette tegn ses i 50-100 % af tilfældene og er ualmindeligt i andre sinonasale tumorer 6.
Signalkarakteristika
- T1: isointense til muskel
- T2
- generelt hyperintense til muskel
- alternerende hypointense linjer 6
- T1 C+ (Gd)
- heterogen forstærkning 2
- alternerende hypointense linjer 6
Behandling og prognose
På grund af den høje association med malignitet (se ovenfor) og deres ubegrænsede vækstpotentiale, inverterede papillomer er historisk set blevet resected en bloc med den laterale næsevæg (medial maxillektomi) via et eksternt snit 2. Der er i stigende grad blevet anvendt avancerede endoskopiske teknikker til at begrænse resektionens størrelse, og det er nødvendigt at lokalisere tumoroprindelsesstedet. Dette er ofte kun muligt på operationstidspunktet, men kan antydes ved tilstedeværelsen af fokal hyperostose 5.
Recidivfrekvenserne er ikke desto mindre høje (15-78%) og tilskrives sædvanligvis ufuldstændig lokal resektion 2,5.
Ud over malign transformation og recidiv stammer morbiditeten fra lokal vækst, som kan være omfattende og strække sig til tilstødende rum, herunder orbita og intrakranielle rum.
Differentialdiagnose
Generelle billeddiagnostiske differentialbetragtninger omfatter:
- sinonasalt karcinom: Desværre er billeddannelse ikke i stand til med sikkerhed at skelne mellem inverterede papillomer, inverterede papillomer med malignitet og ren malignitet
- antrochoanal polyp: ikke-forstærkende, perifer slimhindeforstærkning kan være til stede
- inflammatorisk polyp: ikke-forstærkende, perifer slimhindeforstærkning kan være til stede
- juvenilt nasopharyngealt angiofibrom (JNA)
- olfaktorisk neuroblastom
- paranasal sinus mucocele