Los papilomas invertidos son un tipo de papiloma de Schneider, que representa un tumor sinonasal poco frecuente que afecta sobre todo a hombres de mediana edad. En las imágenes, suelen mostrar un patrón cerebriforme enrevesado que se observa tanto en las imágenes de resonancia magnética ponderadas en T2 como en T1 con contraste.
Terminología
El término papiloma invertido también se utiliza para describir una lesión urotelial. Para una discusión de esa entidad, consulte Papiloma invertido del tracto urinario 4.
Epidemiología
Los papilomas invertidos representan aproximadamente el 0,5-4,0% de todos los tumores nasales y se observan con mayor frecuencia en pacientes de 40-60 años de edad 2,6. Existe una importante predilección por los varones (proporción M:F de ~3-5:1) 2.
Presentación clínica
La presentación puede ser similar a la de otras masas sinonasales, con obstrucción nasal, dolor sinusal y epistaxis.
Patología
Aspecto macroscópico
Macroscópicamente los papilomas invertidos aparecen como masas polipoides irregulares de consistencia variable, de color rosado, con tendencia a sangrar 1.
Histología
La histología es la de cintas de epitelio respiratorio encerradas por la membrana basal que crece en el estroma subyacente (por tanto con un patrón invertido) con quistes micromucosos característicos 1,3. Aproximadamente el 20% presenta cierta queratinización y el 10% displasia 3.
Localización
Los papilomas invertidos se producen con mayor frecuencia en la pared lateral de la cavidad nasal, más frecuentemente en relación con el cornete medio/meato medio y el ostium maxilar, aunque se observan en otras partes del conducto nasal. A medida que la masa se agranda, se produce una remodelación y reabsorción ósea y, a menudo, se extiende hacia el antro maxilar 1.
Debido a la localización, es frecuente la alteración del drenaje normal del antro maxilar, aunque la formación de mucocele es rara 1.
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Transformación maligna
La transformación maligna se produce en una variedad de histologías, incluyendo el carcinoma de células escamosas queratinizante y no queratinizante (con mucho, el más común, visto en ~10% de los casos), así como con mucha menos frecuencia otras histologías malignas, incluyendo el carcinoma mucoepidermoide, el carcinoma verrucoso y el adenocarcinoma 1-3. Los tumores pueden ser sincrónicos o metacrónicos 6.
Características radiográficas
Radiografía simple
La película simple ya no desempeña un papel importante en la evaluación de la enfermedad sinonasal. Si se obtiene, el hallazgo más común es el de una masa nasal con opacificación asociada del antro maxilar adyacente 1.
TCCT
Las características de la TC son en su mayoría inespecíficas, demostrando una masa de densidad de tejido blando con cierto realce. La localización de la masa es una de las pocas pistas para el diagnóstico correcto. A medida que la masa aumenta de tamaño, puede haber reabsorción y destrucción ósea, con un patrón similar al observado en pacientes con carcinoma de células escamosas 2.
Se observan calcificaciones intralesionales que representan fragmentos óseos residuales en el ~40% de los casos.
Se ha informado de que la presencia de una hiperostosis focal, a menudo en forma de cono, se correlaciona con el punto de origen de las lesiones 5. Esto es útil no sólo para sugerir el diagnóstico, sino también para ayudar a la planificación quirúrgica, ya que la localización del origen del tumor determina la extensión de la cirugía necesaria.
Angiografía (DSA)
La angiografía no tiene un papel significativo en el diagnóstico o la evaluación de los papilomas invertidos. Si se realiza, estos tumores son en su mayoría avasculares 1.
IRM
La IRM suele mostrar un aspecto distintivo, denominado patrón cerebriforme convoluto, que se observa tanto en imágenes ponderadas en T2 como en T1 con contraste. Esto representa líneas alternas de intensidad de señal alta y baja, cuya apariencia se ha comparado, aunque de forma imprecisa, con los giros corticales cerebrales. Este signo se observa en el 50-100% de los casos y es infrecuente en otros tumores sinonasales 6.
Características de la señal
- T1: isointenso al músculo
- T2
- generalmente hiperintenso al músculo
- alternando líneas hipointensas 6
- T1 C+ (Gd)
- realce heterogéneo 2
- líneas hipointensas alternas 6
Tratamiento y pronóstico
Debido a la alta asociación con la malignidad (ver arriba) y su potencial de crecimiento ilimitado, los papilomas invertidos se han resecado históricamente en bloque con la pared nasal lateral (maxilectomía medial) mediante una incisión externa 2. Se han utilizado técnicas endoscópicas cada vez más avanzadas para limitar el tamaño de la resección, y es necesario localizar el lugar de origen del tumor. Esto a menudo sólo es posible en el momento de la cirugía, pero puede ser sugerido por la presencia de hiperostosis focal 5.
Las tasas de recidiva son, no obstante, elevadas (15-78%) y suelen atribuirse a una resección local incompleta 2,5.
Además de la transformación maligna y la recidiva, la morbilidad se deriva del crecimiento local, que puede ser extenso y extenderse a los espacios adyacentes, incluyendo la órbita y el compartimento intracraneal.
Diagnóstico diferencial
Las consideraciones diferenciales generales de imagen incluyen:
- carcinoma sinonasal: desafortunadamente la imagen no puede distinguir con seguridad entre papilomas invertidos, papiloma invertido con malignidad y malignidad pura
- pólipo antrocoanal: sin realce, puede haber realce periférico de la mucosa
- pólipo inflamatorio: sin realce, puede haber realce periférico de la mucosa
- angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ)
- neuroblastomaolfativo
- mucocele del seno paranasal
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