I papillomi invertiti sono un tipo di papilloma Schneideriano, che rappresenta un tumore sinonasale non comune che colpisce soprattutto gli uomini di mezza età. Nell’imaging, dimostrano classicamente un modello cerebriforme convoluto visto su entrambe le immagini T2 e T1 pesate con contrasto della risonanza magnetica.
Terminologia
Il termine papilloma invertito è usato anche per descrivere una lesione uroteliale. Per una discussione di tale entità, si prega di fare riferimento al papilloma invertito del tratto urinario 4.
Epidemiologia
I papillomi invertiti rappresentano circa lo 0,5-4,0% di tutti i tumori nasali e sono più frequentemente visti in pazienti di 40-60 anni di età 2,6. C’è una predilezione significativa per i maschi (rapporto M:F di ~3-5:1) 2.
Presentazione clinica
La presentazione può essere simile ad altre masse sinonasali, con ostruzione nasale, dolore al seno ed epistassi.
Patologia
Apparenza macroscopica
Macroscopicamente i papillomi invertiti appaiono come masse polipoidi irregolari di consistenza variabile, di colore rosa, con una tendenza a sanguinare 1.
Istologia
L’istologia è quella di nastri di epitelio respiratorio racchiuso dalla membrana basale che cresce nello stroma subjacente (quindi con un modello invertito) con caratteristiche cisti micromucose 1,3. Circa il 20% dimostra una certa cheratinizzazione e il 10% displasia 3.
Localizzazione
I papillomi invertiti si verificano più comunemente sulla parete laterale della cavità nasale, più frequentemente in relazione al turbinato medio/meato medio e all’ostio mascellare, anche se sono visti altrove nella via nasale. Man mano che la massa si allarga, provoca un rimodellamento osseo e un riassorbimento e spesso si estende nell’antro mascellare 1.
A causa della posizione, la compromissione del normale drenaggio dell’antro mascellare è comune, anche se la formazione di mucocele è rara 1.
Trasformazione maligna
La trasformazione maligna si verifica in una varietà di istologie, compreso il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante e non cheratinizzante (di gran lunga il più comune, visto in ~10% dei casi) così come molto meno frequentemente altre istologie maligne compreso il carcinoma mucoepidermoide, il carcinoma verrucoso e l’adenocarcinoma 1-3. I tumori possono essere sincroni o metacroni 6.
Caratteristiche radiografiche
Radiografia piana
La pellicola piana non gioca più un ruolo significativo nella valutazione della malattia sinonasale. Se ottenuta, il reperto più comune è quello di una massa nasale con associata opacizzazione dell’antrum mascellare adiacente 1.
CT
Le caratteristiche della TC sono per lo più aspecifiche, dimostrando una massa di densità dei tessuti molli con qualche miglioramento. La posizione della massa è uno dei pochi indizi per una diagnosi corretta. Quando la massa si ingrandisce, possono essere presenti riassorbimento e distruzione ossea, con un modello simile a quello visto nei pazienti con carcinoma a cellule squamose 2.
Calcificazioni intralesionali che rappresentano frammenti ossei residui sono osservati in ~40% dei casi.
La presenza di una focale, spesso a forma di cono, iperostosi è stata riportata per correlarsi con il punto di origine delle lesioni 5. Questo è utile non solo per suggerire la diagnosi, ma anche per aiutare la pianificazione chirurgica, poiché la localizzazione dell’origine del tumore determina l’estensione della chirurgia necessaria.
Angiografia (DSA)
L’angiografia non ha un ruolo significativo nella diagnosi o nella valutazione dei papillomi invertiti. Se eseguita, questi tumori sono per lo più avascolari 1.
MRI
MRI spesso dimostra un aspetto distintivo, indicato come modello cerebriforme convoluto, visto sia su T2 che su immagini T1 pesate con contrasto. Questo rappresenta linee alternate di alta e bassa intensità di segnale, il cui aspetto è stato paragonato, anche se vagamente, alle rotazioni corticali cerebrali. Questo segno è visto nel 50-100% dei casi ed è poco comune in altri tumori sinonasali 6.
Caratteristiche del segnale
- T1: isointenso al muscolo
- T2
- generalmente iperintenso al muscolo
- linee ipointense alternate 6
- T1 C+ (Gd)
- valorizzazione eterogenea 2
- linee ipointense alternate 6
Trattamento e prognosi
A causa dell’alta associazione con la malignità (vedi sopra) e il loro potenziale di crescita illimitato, i papillomi invertiti sono stati storicamente resecati in blocco con la parete nasale laterale (maxillectomia mediale) attraverso un’incisione esterna 2. Tecniche endoscopiche sempre più avanzate sono state utilizzate per limitare le dimensioni della resezione, ed è necessario localizzare il sito di origine del tumore. Questo è spesso possibile solo al momento dell’intervento chirurgico, ma può essere suggerito dalla presenza di iperostosi focale 5.
I tassi di recidiva sono comunque alti (15-78%) e sono di solito attribuiti alla resezione locale incompleta 2,5.
Oltre alla trasformazione maligna e alla recidiva, la morbilità deriva dalla crescita locale che può essere estesa a spazi adiacenti tra cui l’orbita e il comparto intracranico.
Diagnosi differenziale
Le considerazioni differenziali generali di imaging includono:
- carcinoma sinonasale: purtroppo l’imaging non è in grado di distinguere con sicurezza tra papillomi invertiti, papilloma invertito con malignità e malignità pura
- polipo antrocanale: non accrescimento, può essere presente un accrescimento periferico della mucosa
- polipo infiammatorio: non accrescimento, può essere presente un accrescimento periferico della mucosa
- angiofibroma nasofaringeo giovanile (JNA)
- neuroblastoma olfattivo
- mucocele del seno paranasale