Inverted papilloma’s zijn een type van Schneiderian papilloma, een ongewone sinonasale tumor die meestal voorkomt bij mannen van middelbare leeftijd. Bij beeldvorming vertonen ze klassiek een gekonvolueerd cerebraal patroon, gezien op zowel T2- als contrastversterkte T1-gewogen MRI-beelden.
Terminologie
De term omgekeerd papilloma wordt ook gebruikt om een urotheliale laesie aan te duiden. Voor een bespreking van die entiteit wordt verwezen naar inverted papilloma of the urinary tract 4.
Epidemiologie
Inverted papilloma’s maken ongeveer 0,5-4,0% uit van alle neustumoren en worden het vaakst gezien bij patiënten van 40-60 jaar 2,6. Er is een significante voorliefde voor mannen (M:F ratio van ~3-5:1) 2.
Clinische presentatie
De presentatie kan vergelijkbaar zijn met andere sinonasale massa’s, met neusobstructie, sinuspijn, en epistaxis.
Pathologie
Macroscopisch uiterlijk
Macroscopisch verschijnen omgekeerde papillomen als onregelmatige polypoïde massa’s van variabele consistentie, roze van kleur, met een neiging tot bloeden 1.
Histologie
Histologie is die van linten van respiratoir epitheel omsloten door een basaal membraan dat in het onderliggende stroma groeit (dus met een omgekeerd patroon) met karakteristieke micro-slijmerige cysten 1,3. Ongeveer 20% vertoont enige keratinisatie, en 10% dysplasie 3.
Locatie
Inverteerbare papillomen komen het meest voor op de laterale wand van de neusholte, het vaakst in verband met het middelste turbinaat/midden meatus en het ostium maxillaris, hoewel ze ook elders in de neusholte worden gezien. Naarmate de massa groter wordt, resulteert het in benige remodellering en resorptie en strekt zich vaak uit tot in het maxillaire antrum 1.
Door de locatie is een belemmering van de normale drainage van het maxillaire antrum gebruikelijk, hoewel mucocelevorming zeldzaam is 1.
Maligne transformatie
Maligne transformatie komt voor in een verscheidenheid van histologieën, waaronder keratiniserend en niet-keratiniserend plaveiselcelcarcinoom (veruit het meest voorkomend, gezien in ~10% van de gevallen) alsmede veel minder vaak andere maligne histologieën waaronder mucoepidermoid carcinoom, verrucous carcinoom, en adenocarcinoom 1-3. Tumoren kunnen synchroon of metachronoom zijn 6.
Radiografische kenmerken
Plain radiografie
Plain film speelt niet langer een belangrijke rol bij de beoordeling van sinonasale ziekte. De meest voorkomende bevinding, indien verkregen, is die van een nasale massa met geassocieerde opacificatie van het aangrenzende maxillaire antrum 1.
CT
CT-kenmerken zijn meestal niet-specifiek, en tonen een massa van zachte weefseldichtheid met enige ophoging. De plaats van de massa is een van de weinige aanwijzingen voor de juiste diagnose. Naarmate de massa groter wordt, kan botresorptie en -vernietiging optreden, met een soortgelijk patroon als bij patiënten met plaveiselcelcarcinoom 2.
Intralesionale calcificaties die achtergebleven botfragmenten vertegenwoordigen, worden in ~40% van de gevallen waargenomen.
De aanwezigheid van een focale, vaak kegelvormige, hyperostose correleert naar verluidt met de plaats van oorsprong van de laesies 5. Dit is niet alleen nuttig om de diagnose te suggereren, maar ook om de chirurgische planning te helpen, aangezien de plaats van oorsprong van de tumor bepalend is voor de omvang van de vereiste operatie.
Angiografie (DSA)
Angiografie speelt geen rol van betekenis bij de diagnose of beoordeling van omgekeerde papillomen. Indien uitgevoerd, zijn deze tumoren meestal avasculair 1.
MRI
MRI toont vaak een kenmerkende verschijning, convoluted cerebriform pattern genoemd, gezien op zowel T2 als contrast-verrijkte T1 gewogen beelden. Dit zijn afwisselende lijnen van hoge en lage signaalintensiteit, die worden vergeleken met, zij het losjes, cerebrale corticale gyraties. Dit teken wordt in 50-100% van de gevallen gezien en is ongewoon bij andere sinonasale tumoren 6.
Signaal karakteristieken
- T1: isointense aan spier
- T2
- generally hyperintense to muscle
- alternating hypointense lines 6
- T1 C+ (Gd)
- heterogene enhancement 2
- alternating hypointense lines 6
Behandeling en prognose
Gezien de hoge associatie met maligniteit (zie boven) en hun onbeperkte groeipotentieel, werden inverted papilloma’s in het verleden en bloc met de laterale neuswand (mediale maxillectomie) via een uitwendige incisie gereseceerd 2. Steeds meer geavanceerde endoscopische technieken zijn gebruikt om de omvang van de resectie te beperken, en het lokaliseren van de plaats van oorsprong van de tumor is noodzakelijk. Dit is vaak alleen mogelijk op het moment van de operatie, maar kan worden gesuggereerd door de aanwezigheid van focale hyperostose 5.
Herhalingspercentages zijn niettemin hoog (15-78%) en worden gewoonlijk toegeschreven aan onvolledige lokale resectie 2,5.
Anders dan maligne transformatie en recidief, morbiditeit komt voort uit lokale groei die uitgebreid kan zijn uit te breiden naar aangrenzende ruimten met inbegrip van de orbit en intracraniële compartiment.
Differentiële diagnose
Algemene differentiële overwegingen bij beeldvorming omvatten:
- sinonasaal carcinoom: helaas is beeldvorming niet in staat om met zekerheid onderscheid te maken tussen omgekeerde papillomen, omgekeerde papillomen met maligniteit en zuivere maligniteit
- antrochoanale poliep: niet-vergrotend, perifere slijmvliesvergroting kan aanwezig zijn
- inflammatoire poliep: niet-vergrotend, perifere slijmvliesvergroting kan aanwezig zijn
- juveniele nasofaryngeale angiofibromen (JNA)
- olfactory neuroblastoma
- paranasale sinus mucocele