Den här veckan kör vi en serie i samarbete med Australian Red Cross Blood Service som handlar om blod: vad det faktiskt gör, varför vi behöver det och vad som händer när något går fel med den vätska som ger oss liv. Läs de andra artiklarna i serien här.
Blod är viktigt för människans liv, men det finns många saker som kan gå fel. Och eftersom det färdas runt i kroppen och flödar genom varje organ kan problem i blodet få omfattande konsekvenser för vår hälsa. Det finns otaliga problem som kan uppstå i denna livsviktiga vätska; här tar vi en titt på de vanligaste – blödningsstörningar, koagulationsstörningar och blodcancer.
Blödningsstörningar
Om våra blodkärl skadas på något sätt innehåller blodet blodplättar och många koagulationsfaktorer (eller proteiner) som bildar en koagel för att hejda blodförlusten från våra vener. Om antalet eller funktionen av dessa blodplättar eller koagulationsproteiner är nedsatt leder detta till en ”blödningsstörning”.
Blodplättar produceras av märgen i våra ben och koagulationsfaktorer av vår lever. Båda påverkas av vår individuella genetiska sammansättning. Därför kan genetiska avvikelser som negativt påverkar funktionen hos något av organen leda till blödningsstörningar. Stora trauman mot blodkärlen kan också orsaka överdriven blödning som kräver kirurgi.
Patienter med störningar i sina blodplättar uppvisar vanligen blåmärken, fina fläckar på lemmar eller bål, eller återkommande blödningar i näsan eller på tandköttet (så kallade ”mukokutana blödningar”).
Den som har brister i koagulationsfaktorer kan få led-, muskel- eller kritiska organblödningar, t.ex. intrakraniala blödningar (blödningar inne i kraniet). Kvinnor kan uppvisa överdrivna menstruationsblödningar. Patienter med en ärftlig blödningsstörning har ofta en familjehistoria av överdriven blödning. De patienter som har mildare former av blödningsstörningar kan presentera överdriven blödning för första gången först efter kirurgiska ingrepp eller större trauman.
Diagnosen av blödningsstörningar är komplex och kräver en noggrann bedömning av om det finns en anamnes på överdriven blödning, förekomst (eller avsaknad) av en familjehistoria och en omfattande laboratorieutvärdering av trombocyt- och koagulationsfaktorer av en blodspecialist, en s.k. hematolog.
En blödningsstörning som du troligen har hört talas om är blödarsjuka. Detta är en blödningsstörning som orsakas när någon har mindre än 40 % av den normala nivån av koagulationsfaktorer (särskilt faktor VIII). Detta är relativt sällsynt, med ungefär en på 10 000 personer (0,01 % av australiensarna) som lider av sjukdomen. Hemofili är förknippad med led- och muskelblödningar, och de drabbade behöver ersätta denna koagulationsfaktor i blodet resten av livet.
Behandlingen av blödningsstörningar beror på diagnosen och svårighetsgraden. De som har brist på en koagulationsfaktor kan få en faktorkoncentratersättning, vars frekvens beror på svårighetsgraden. Behandlingen av trombocytdefekter är komplex, men kan inkludera trombocyttransfusion. Tranexamsyra är ett läkemedel som också kan användas för att förebygga blödningar.
Patienter med ärftliga blödningsstörningar kan blöda kraftigt (och till döds) om de inte får rätt behandling för att stoppa blödningen eller förhindra blödning före operationer.
Störningar i koagulationen
Samtidigt som det är nödvändigt för vårt blod att kunna bilda blodproppar, om det bildas blodproppar inne i blodkärlen när ingen skada har inträffat, kan detta få betydande konsekvenser. ”Trombos” avser bildandet av en blodpropp inuti ett blodkärl som hindrar blodflödet.
En del av blodproppen kan brytas av och färdas vidare i kroppen, en process som kallas ”embolism”. Trombos kan utvecklas i artärer (kärl som transporterar blod från hjärtat till organen) eller vener (kärl som transporterar blod från organen till hjärtat).
En blockering i artärerna (arteriell trombos) blockerar blodtillförseln, vilket orsakar brist på syre och glukos som behövs för att hålla våra vävnader vid liv. Venös trombos (blockeringar i venerna) hindrar blodflödet från organen till hjärtat. I båda fallen kan emboli uppstå.
En vanlig koaguleringssjukdom som involverar venerna är ”venös tromboembolism” eller VTE, som omfattar både djup ventrombos (DVT – en blodpropp i en djup ven, ofta i benen) och lungemboli (PE – en blockering i lungorna). Här rör sig blodproppen från en djup ven till lungorna.
Kirurgi, stora trauman eller långvarig orörlighet kan alla vara orsaker till venös tromboembolism. Men det finns andra riskfaktorer som förändrar blodets beståndsdelar och främjar trombos. Dessa inkluderar östrogenpiller, graviditet, inflammatorisk tarmsjukdom, ärftlig trombofili (en ärftlig abnormitet som gör det mer sannolikt att blodproppar bildas) och flera andra.
Djup ventrombos orsakar smärta i benet, svullnad och rodnad, medan lungembolier orsakar smärta i bröstet, andnöd, upphostning av blod (hemoptysis) eller kollaps. Alla dessa symtom kan orsakas av andra saker, så grundliga undersökningar behövs för att bekräfta diagnosen.
Infografik – Från djurförsök till att rädda liv: en historia om blodtransfusioner
Behandlingen av dessa tillstånd går huvudsakligen ut på att återställa balansen i koagulationssystemet med hjälp av antikoagulantia. Fram till nyligen var det enda orala antikoagulantiumet warfarin, ett läkemedel som kan ha betydande livsmedels- och läkemedelsinteraktioner och som därför kräver frekventa blodprover för att övervaka kontrollen. Men det har skapats nya och överlägsna antikoagulantia (t.ex. apixaban och rivaroxaban) som inte kräver regelbundna blodprov.
De verkar också vara säkrare med lägre risk för större blödningar, inklusive intrakraniell blödning. Antidoter finns om patienten blöder (behöver opereras eller råkar ut för en olycka) och behöver koagulering.
Klotter i artärerna kan leda till hjärtinfarkt (en blockering i hjärtat) och ischemisk stroke (en blockering i hjärnan) – båda är en del av hjärt- och kärlsjukdomar. Rökning, högt blodtryck, högt kolesterol i blodet, diabetes, fetma och en familjehistoria kan öka risken för proppar i artärerna. Hjärtinfarkt kan leda till hjärtsvikt, medan stroke kan leda till förlust av funktion och känsel i lemmar, och båda kan leda till döden.
Det är därför viktigt att ta itu med riskfaktorerna för att minimera risken för att dessa ska inträffa. Om de ändå utvecklas kan trombocythämmande läkemedel (t.ex. aspirin) och andra ordineras för att förhindra att det händer igen. Vissa patienter måste få stents placerade där blockeringen uppstod för att förhindra att den återkommer.
Blodcancer
Blodcancer uppstår när det sker en okontrollerad tillväxt av blodceller, som kan infiltrera vävnader och orsaka sjukdom. De viktigaste typerna av blodcancer är leukemi, lymfom och myelom. En hematolog behandlar även dessa typer av cancer.
Symtomen på blodcancer skiljer sig åt beroende på vilken typ av blodcell som har blivit elakartad och var de finns.
Leukemi är en cancer av omogna vita blodkroppar som ansamlas i benmärgen och ofta spiller ut i blodet. Leukemier kategoriseras som akuta eller kroniska beroende på hur snabbt de växer.
Akuta leukemier är aggressiva cancerformer som kräver intensiv kemoterapi på sjukhus. För många patienter är den enda chansen till bot genom benmärgstransplantation, vilket i huvudsak innebär att hela deras blodceller och immunsystem ersätts med en annan persons blodceller och immunsystem, antingen en släkting (vanligtvis ett syskon) eller till och med en obesläktad men genetiskt kompatibel donator.
Akut leukemi är den vanligaste barncancern och kan ofta botas. Men hos vuxna med stigande ålder, och särskilt över 70 år, blir den svårare att bota.
Chroniska leukemier brukar endast förekomma hos vuxna. De växer långsamt och vissa typer har inga symtom, vilket innebär att behandling inte är nödvändig. Om cancern fortskrider eller orsakar symtom ges behandlingen i öppen vård (vilket innebär att de inte behöver stanna på sjukhus).
Lymfom är en grupp blodcancerformer som uppstår i en typ av blodcell som kallas lymfocyter (en typ av små vita blodkroppar som finns i immunförsvaret). Den orsakar svullnader i körtel- eller ”lymfsystemet” som bekämpar infektioner och avlägsnar gifter från kroppen. Lymfom är den vanligaste typen av blodcancer.
Det finns två huvudtyper av lymfom som kännetecknas av förekomsten (eller avsaknaden) av en onormal cell som kallas Reed-Sternberg-cellen. Om cellen finns kallas det för Hodgkinlymfom – uppkallat efter den brittiske läkare som upptäckte det. Hodgkinlymfom förekommer främst hos ungdomar och unga vuxna och utgör cirka 10 % av fallen.
Omkring 90 % av lymfomen är ”non-Hodgkin lymfom”, som främst uppstår hos äldre personer. Behandlingen är vanligtvis kemoterapi och ibland strålbehandling. Medan överlevnaden för Hodgkinlymfom är över 80 % finns det många olika subtyper av non-Hodgkinlymfom, och resultaten varierar avsevärt mellan subtyperna.
Myelom är en cancer av mogna vita blodkroppar och drabbar skelettet. Den förekommer vanligen hos personer över 60 år och kan behandlas med kemoterapi och, i allt högre grad, med nyare och mindre giftiga läkemedel. Den är dock fortfarande generellt sett obotlig.
Läs andra artiklar i serien:
Essäer om blod: varför har vi egentligen blod?
Från djurförsök till att rädda liv: en historia om blodtransfusioner
Förklarare: vad finns det egentligen i vårt blod?
Blodgrupper utöver A, B och O: vad är de och har de betydelse?