Trakeala tumörer

Tabell 2.

		ACC	SCC	χ2 p Värde
Kön (%)
	Kvinnan	53	32	0.004
	Man	46	68
Medelålder(median), år		49 (47)	61 (62)
Komorbiditeter(%)
	Rökare	45	89	<0.001
	Hypertoni	17	29	0.02
	EtOH-användning	5	18	<0.001
	Past MI	2	13	0.001
	Diabetes mellitus	2	12	0.002
	Steroidanvändning	7	7	0.812
	Angina	3	6	0.238
	Arrhythmia	3	5	0.356
	Prior stroke	2	3	0.702
Förutbildad cancer (%)
	Lung	1	15	<0.001
	Larynx	0	7	0.001
	Huvud och hals	0	4	0.024
	Colon	1	1	0.562
	Prostrate	1	1	1	0.562
	Oropharynx	0	1	0.156
	Andra	0	7	0.001
Symtom(%)
	Dyspné	65	50	0.014
	Hosta	55	52	0.626
	Hemoptysis	29	60	<0.001
	Wheeze	44	27	0.003
	Stridor	21	27	0.2
	Högtalighet	10	13	0.495
	Slemhet	7	7	0.812
	Fiber	7	4	0.184
	Andra	12	14	0,495

Hörbar andning, även vid andning med öppen mun, är kännetecknande för tumörer som är tillräckligt stora för att orsaka obstruktion av luftvägarna. Strid kan vara antingen inspiratorisk eller expiratorisk. Hesa förutsäger inte på ett tillförlitligt sätt röstbandsengagemang eller engagemang av den recurrent laryngeala nerven. Nervfunktionen kan gradvis minska utan att leda till heshet, medan vissa subglottiska tumörer kan vara förknippade med heshet men inte med stämbandsdysfunktion.

Progressionshastigheten bestäms av tumörens fördubblingstid och individuella tillväxtegenskaper. När en trakealtumör är uppenbar i röntgenundersökningar kan läkaren utifrån symtomens varaktighet överväga den troliga histologiska typen. Figur 1 ger vägledning om den förväntade tumörtypen; individuella lesioner kan variera i duration.

Figur 1.

Tänk på att det finns andra sjukdomar som kan efterlikna trakealtumörer.

Andra godartade och maligna orsaker till luftvägsobstruktion är bl.a. skada efter intubering, tuberkulösa luftvägsstrikturer (sällsynt i Nordamerika), inflammatoriska stenoser relaterade till kollagenkärlssjukdom, idiopatiska laryngotrakeala strikturer, malign trakealobstruktion genom metastatiska lymfkörtlar samt godartade eller maligna strikturer i angränsande strukturer, struphuvudet eller huvudbronkerna.

En historia av endotrakeal intubation kan tyda på en relaterad skada, och vissa godartade lesioner kan efterlikna tumörer och vice versa. Om tvivel kvarstår om diagnosen bör endoskopi utföras för biopsi.

Hur och/eller varför utvecklade patienten en trakealtumör?

Den enskilt vanligaste tumören i trakea är skivepitelkarcinom. Liksom tumörer på andra ställen i de övre och nedre luftvägarna orsakas denna tumör av rökning och andra cancerframkallande ångor. Till skillnad från karcinom i struphuvudet och lungorna är dock incidensen mycket låg, troligen på grund av det mer laminära flödet inne i luftstrupen som tillåter mindre avsättning av cancerframkallande ämnen. Det finns inga kända andra riskfaktorer för olika tumörer.

Om man skulle göra en prognos baserad på epidemiologiska översikter skulle en ”nihilistisk” attityd (så kallad av Licht och medarbetare) bli resultatet eftersom den långsiktiga överlevnaden är dyster och kirurgisk resektion, strålning eller någon annan behandling verkar förlänga överlevnaden. Problemet med epidemiologiska studier är att de saknar radiografisk och histologisk granskning, vilket är av avgörande betydelse eftersom metastatisk malign luftvägsobstruktion ofta feldiagnostiseras som en primär trakealtumör. När epidemiologiska undersökningar tar hänsyn till dessa faktorer framkommer två observationer: vissa trakealtumörer är inte primära i luftstrupen och kirurgisk resektion är underutnyttjad.

Den ofta citerade årliga incidensen på en primär trakealtumör per en miljon invånare bör betraktas som en grov uppskattning och som en möjlig överskattning av den verkliga incidensen.

Vilka individer löper störst risk att utveckla en trakealtumör?

Patienter med en historia av lungcancer löper större risk att utveckla en andra lungcancer i luftstrupen än de som inte har någon sådan historia, men trakealtumörer är så sällsynta att särskild övervakning utöver onkologisk uppföljning inte kan rekommenderas.

Vilka laboratorieundersökningar bör man beställa för att hjälpa till med att ställa diagnosen, och hur ska man tolka resultaten?

Det finns inga blodtester som förutspår eller bekräftar närvaron av en primärtumör med någon tillförlitlighet. Hemoptys, om den inte är massiv, leder sällan till en märkbar minskning av hemoglobin, så anemi kräver noggrann utvärdering, och metastatisk sjukdom bör uteslutas. Humant papillomvirus (HPV) har inte påvisats i samband med trakealtumörer.

Vilka bildundersökningar är till hjälp för att ställa eller utesluta diagnosen trakealtumör?

En röntgenbild av bröstkorgen, även om den inte nödvändigtvis är den mest användbara bildundersökningen, erhålls hos nästan alla patienter med andningsbesvär. Luftpelaren i trakeal eller karinal kan uppvisa förträngning eller axial distorsion.

Computertomografi (CT), särskilt multidetector computed tomography (MDCT), ger detaljerad information om graden av stenos, obstruktionens längd, inblandning av intilliggande kärlstrukturer och lymfadenopati. MDCT ger en tredimensionell rekonstruktion av luftvägens lumen och en grov uppskattning av tumörens längd, även om denna teknik inte ersätter den detaljerade endoskopiska undersökningen; tidiga lesioner kan vara svåra att upptäcka även i erfarna centra, medan MDCT av lokalt avancerade tumörer ger en ganska noggrann mätning av axiell utsträckning. CT är användbar för att förutsäga vaskulär invasion, men den är opålitlig när det gäller att fastställa esofageal eller submucosal trakeal invasion; det sistnämnda är vanligt förekommande vid adenoidcystiskt karcinom.

Sekvensen av figur 2, figur 3 och figur 4 visar ett stort adenoidcystiskt karcinom hos en 24-årig kvinna. Bruttotumörens längd kan mätas med CT men förmågan att utföra en fullständig resektion är svår att förutsäga eftersom submukosal infiltration ofta sträcker sig bortom bruttomassan.

Figur 2.

Figur 3.

Figur 4.

Figur 5 och Figur 6 visar CT-bilder 3 (Figur 5) och 3 1/2 (Figur 6) år efter höger övre lobektomi. Bilderna visar en subtil progressiv förtjockning av den vänstra trakealväggen som missades vid den första avläsningen av CT. Övervakningsbronkoskopi för höggradig dysplasi vid bronkialstumpen ledde till diagnosen skivepitelkarcinom strax efter den andra CT:n. Vid resektion visade sig tumören vara transmural med invasion av en vänster paratrakeal lymfkörtel.

Figur 5.

Figur 6.

Vilka icke-invasiva lungdiagnostiska undersökningar kan vara till hjälp för att ställa eller utesluta diagnosen trakealtumör?

En diagnos av höggradig trakealstenos kan misstänkas utifrån en deformerad flödes-volymslinga, men lungfunktionsstudier ger sällan användbar information för tumörhantering bortom diagnosen.

Vilka diagnostiska förfaranden kommer att vara till hjälp för att ställa eller utesluta diagnosen av en trakealtumör?

Bronkoskopi ger tumörens exakta lokalisering och en möjlighet att bedöma trakealväggen ovanför och under huvudlesionen. Vissa tumörer infiltrerar luftvägsväggen i submucosan, medan andra uppvisar lokaliserad polypoid tillväxt. För att avgöra resectabilitet är det viktigt att mäta den absoluta tumörlängden som andel av den totala luftrörslängden.

Fiberoptiska endoskop är de instrument som används mest frekvent. Deras användning kräver omdöme, eftersom endoskopet kan blockera det kvarvarande lumenet i stora tumörer. Alternativt ger rigida ventilerande endoskop en luftväg under ingreppet och gör det möjligt att utföra endoskopisk resektion med hjälp av själva bronkoskopet. Endoskopiska lasrar bör användas med stor försiktighet för att undvika skador på luftvägarna ovanför och under tumören före kirurgisk resektion.

Är endoskopisk biopsi obligatorisk vid varje trakealtumör? Om en lokaliserad lesion blockerar trakeallumen är chansen stor att trakealresektion krävs för fullständigt avlägsnande. Även om inte alla tumörer måste bekräftas genom biopsi, kräver långa, maligna lesioner och de som verkar vara oskadliga biopsi för behandlingsplanering.

Vilka patologiska/cytologiska/genetiska undersökningar kommer att vara till hjälp för att ställa eller utesluta diagnosen av en trakealtumör?

Rutinmässig histologisk undersökning av tumörbiopsier med selektiv immunohistokemisk färgning ger diagnosen. Diagnosen av spottkörteltumörer och deras distinktion från bronkogena karcinom kräver ibland specialiserad patologisk granskning. Även om rollen för genomisk tumörtypning inte har definierats för trakealkarcinom, bör den övervägas för bronkogena karcinom.

Om du bestämmer dig för att patienten har en trakealtumör, hur ska patienten hanteras?

Patienten med akut luftvägsobstruktion behöver omedelbar uppmärksamhet, men de långsiktiga och kortsiktiga konsekvenserna av ett plötsligt ingripande måste övervägas noggrant. Först och främst ges befuktning av den inspirerade luften för att tunna ut andningssekret, och ansträngningar görs för att lindra ångest för att minska syreförbrukningen och ventilationsfrekvensen. Heliuminblandning i den inspirerade luften (Heliox) kan minska luftvägsmotståndet, i vilket fall syrefraktionen bör hållas under 0,3.

Om ett brådskande ingrepp kräver allmän anestesi bör användning av muskelavslappning undvikas tills luftvägarna är säkrade. Det är troligt att patientens egen luftväg obstrueras under muskelförlamning, vilket tvingar fram traumatiska ingrepp som annars skulle kunna förhindras. Endotrakeal intubation vid klinisk försämring kan vara svår, och endotrakeala tuber med liten borrning (4, 5 och 6 mm) bör finnas tillgängliga. Vaken intubation är inte en lämplig teknik om platsen och arten av luftvägsobstruktionen är okänd eftersom det kan framkalla hosta och agitation; om inte en erfaren kirurg och anestesiolog finns till hands undviks helst allmän anestesi.

Bronkoskopisk resektion av luminal tumör

Syftet med bronkoskopisk resektion är det tillfälliga återställandet av en obehindrad luftväg före definitiv behandling. Brådskande trakealresektion är sällan nödvändig. Metoden för bronkoskopisk resektion är mindre viktig; en mekanisk ”coring-out” är helt tillfredsställande och leder sällan, om ens någonsin, till ihållande blödning. Laseravdunstning är ett godtagbart alternativ. Endoskopisk resektion är per definition aldrig fullständig och ersätter därför inte kirurgisk resektion. Tillfällig lindring av obstruktion kräver inte att en normal luminal diameter återställs, och ett alltför aggressivt avlägsnande kan orsaka skador.

Urgent bestrålning kan minska tumörbördan, till priset av en ökad risk för resektion, eftersom strålning försämrar läkningen av trakeala anastomoser och ökar dehiscens- och strikturfrekvensen. Därför bör bestämmandet av resektabilitet föregå strålning utom under de mest ovanliga omständigheterna. Om en kirurg med erfarenhet av kirurgisk behandling av trakealtumörer har förklarat att tumören inte är resektabel kan primär strålbehandling av radiokemoterapi sättas in.

Inhalerade, orala eller parenterala steroider har ingen roll i behandlingen av luftvägsobstruktioner som beror på trakealtumörer. Om patienten har behandlats med orala steroider för en klinisk diagnos av astma bör steroiderna avbrytas före varje försök till resektion.

Behandlingsalternativen består av trakealresektion med end-to-end anastomos; primär strålning av maligna, icke-resektibla tumörer; Postoperativ adjuvant strålbehandling för maligna, resektibla tumörer, bronkoskopisk resektion av luminal tumör och trakeal stentning av maligna strikturer som inte lämpar sig för strålbehandling.

Trakealresektion med end-to-end anastomos

Komplett resektion är den bästa behandlingen för godartade tumörer och lokaliserade maligna tumörer; långtidsöverlevnad har observerats efter resektion av trakealkarcinom i ett flertal studier. Att lämna positiva mikroskopiska marginaler efter resektion av all grov sjukdom verkar vara att föredra framför den överdrivna spänning som uppstår vid alltför radikal resektion. Positiva mikroskopiska marginaler är också ett godtagbart onkologiskt alternativ för exempelvis långt adenoidcystiskt karcinom.

Laryngotrakeal resektion av tumörer i eller vid det subglottiska utrymmet bevarar larynxfunktionen och återställer omedelbart luftvägskontinuiteten hos de flesta patienter, utan att det behövs en långvarig trakealintubation.

På carina, är resektion och rekonstruktion med eller utan lungresektion en tekniskt utmanande operation. Den operativa risken ökar med nedåtgående segment av luftvägen från laryngotrakeal till karinal resektion. Den faktor som är av största vikt för att lyckas med karinalresektionen är mängden spänning vid anastomosen och omfattningen av lungresektionen; kirurgiskt omdöme och erfarenhet har störst betydelse.

Tabell 3 beskriver i detalj erfarenheten av primärt skivepitel- och adenoidcystiskt karcinom i luftstrupen vid Massachusetts General Hospital under fyra decennier. Resektionsfrekvensen ökar och sjukhusdödligheten sjunker med tiden med ökande institutionell erfarenhet. Ändrad från 15560996.