Articles

Tumori traheale

admin0
Tabel 2.

.

.

ACC SCC χ2 p Value
Sex (%)
Femeie 53 32 0.004
Bărbat 46 68
Vârsta medie (mediană), ani 49 (47) 61 (62)
Comorbidități(%)
Fumător 45 89 <0.001
Hipertensiune arterială 17 29 0.02
Consumul de EtOH 5 18 <0,001
Pasat MI 2 13 0.001
Diabet zaharat 2 12 0,002
Utilizarea de steroizi 7 7 0.812
Angina 3 6 0,238
Aritmie 3 5 0.356
AVC anterior 2 3 0.702
Cancere anterioare (%)
Lung 1 15 <0.001
Laringe 0 7 0,001
Ceaf și gât 0 4 0.024
Colon 1 1 0,562
Prostrat 1 1 0.562
Orofaringe 0 1 0,156
Alte 0 7 0.001
Simptome(%)
Dispnee 65 50 0.014
Tuse 55 52 0.626
Hemoptiză 29 60 <0,001
Tânjeală 44 27 0.003
Stridor 21 27 0,2
Hoarseness 10 13 0.495
Disfagie 7 7 0,812
Febră 7 4 0.184
Alte 12 14 0,495

Respirația audibilă, chiar și cu respirația cu gura deschisă, este caracteristică tumorilor suficient de mari pentru a provoca obstrucția căilor respiratorii. Stridorul poate fi fie inspirator, fie expirator. Răgușeala nu prezice în mod fiabil afectarea corzilor vocale sau afectarea nervului laringian recurent. Funcția nervoasă se poate diminua treptat fără a duce la răgușeală, în timp ce unele tumori subglotice pot fi asociate cu răgușeală, dar nu cu disfuncție a corzilor vocale.

Rata de progresie este determinată de timpul de dublare a tumorii și de caracteristicile individuale de creștere. Odată ce o tumoare traheală este evidentă în studiile radiografice, durata simptomelor permite medicului să ia în considerare tipul histologic probabil. Figura 1 oferă îndrumări cu privire la tipul de tumoră așteptat; leziunile individuale pot varia în ceea ce privește durata.

Figura 1.

Atenție: există și alte boli care pot mima tumorile traheale.

Alte cauze benigne și maligne de obstrucție a căilor respiratorii includ leziuni postintubație, stenoze tuberculoase ale căilor respiratorii (rare în America de Nord), stenoze inflamatorii legate de boala vasculară a colagenului, stenoze laringotraheale idiopatice, obstrucție traheală malignă prin ganglioni limfatici metastatici și stenoze benigne sau maligne ale structurilor adiacente, ale laringelui sau ale bronhiilor principale.

Un istoric de intubație endotraheală poate indica o leziune asociată, iar unele leziuni benigne pot mima tumori și invers. Dacă persistă îndoiala cu privire la diagnostic, trebuie efectuată o endoscopie pentru biopsie.

Cum și/sau de ce a dezvoltat pacientul o tumoare traheală?

Cea mai frecventă tumoare a traheei este carcinomul scuamos. Ca și în cazul tumorilor din alte localizări ale tractului respirator superior și inferior, această tumoră este cauzată de fumat și de alte fumuri cancerigene. Cu toate acestea, spre deosebire de carcinomul de laringe și de plămân, incidența este foarte scăzută, probabil din cauza fluxului mai laminar din interiorul traheei care permite o depunere mai mică de carcinogen. Nu există alți factori de risc cunoscuți pentru diferite tumori.

Dacă ar fi să se facă un prognostic bazat pe revizuiri epidemiologice, ar rezulta o atitudine „nihilistă” (numită astfel de Licht și asociații), deoarece supraviețuirea pe termen lung este sumbră, iar rezecția chirurgicală, radioterapia sau orice alt tratament pare să prelungească supraviețuirea. Problema studiilor epidemiologice este lipsa revizuirii radiografice și histologice, care este de o importanță critică, deoarece obstrucția malignă metastatică a căilor respiratorii este adesea diagnosticată greșit ca tumoare traheală primară. În cazul în care studiile epidemiologice iau în considerare acești factori, apar două observații: unele tumori traheale nu sunt primare la trahee, iar rezecția chirurgicală este subutilizată.

Incidența anuală adesea citată de o tumoare traheală primară la un milion de locuitori ar trebui privită ca o estimare aproximativă și ca o posibilă supraestimare a incidenței reale.

Ce persoane prezintă cel mai mare risc de a dezvolta o tumoare traheală?

Pacienții cu antecedente de cancer pulmonar prezintă un risc mai mare de a dezvolta un al doilea cancer pulmonar în trahee decât cei care nu au astfel de antecedente, dar tumorile traheale sunt atât de rare încât nu se poate recomanda o supraveghere specială dincolo de urmărirea oncologică.

Ce studii de laborator ar trebui să comandați pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului și cum ar trebui să interpretați rezultatele?

Nu există teste de sânge care să prezică sau să confirme prezența unei tumori primare cu o oarecare fiabilitate. Hemoptizia, cu excepția cazului în care este masivă, rareori duce la o scădere perceptibilă a hemoglobinei, astfel încât anemia necesită o evaluare atentă, iar boala metastatică trebuie exclusă. Virusul papiloma uman (HPV) nu a fost demonstrat în asociere cu tumorile traheale.

Ce studii imagistice vor fi utile în stabilirea sau excluderea diagnosticului de tumoră traheală?

O radiografie toracică, deși nu este neapărat cel mai util studiu imagistic, se obține la aproape fiecare pacient cu plângeri respiratorii. Coloana de aer traheal sau carinal poate demonstra îngustarea sau distorsiunea axială.

Tomografia computerizată (CT), în special tomografia computerizată multidetector (MDCT), oferă informații detaliate despre gradul de stenoză, lungimea obstrucției, implicarea structurilor vasculare adiacente și limfadenopatia. MDCT oferă o reconstrucție tridimensională a lumenului căilor respiratorii și o estimare aproximativă a lungimii tumorii, deși această tehnică nu înlocuiește detaliile examinării endoscopice; leziunile timpurii pot fi dificil de detectat chiar și în centrele experimentate, în timp ce MDCT a tumorilor local avansate oferă o măsurare destul de precisă a extensiei axiale. CT este utilă în prezicerea invaziei vasculare, dar nu este fiabilă în determinarea invaziei esofagiene sau traheale submucoase; aceasta din urmă este frecvent observată în carcinomul adenoid chistic.

Succesiunea din Figura 2, Figura 3 și Figura 4 arată un carcinom adenoid chistic mare la o femeie de 24 de ani. Lungimea brută a tumorii poate fi măsurată prin CT, dar capacitatea de a efectua o rezecție completă este dificil de prezis, deoarece infiltrarea submucoasă se extinde adesea dincolo de masa brută.

Figura 2.

Acest pacient în vârstă de 29 de ani, cu un istoric de patru ani de dificultăți de respirație, a fost găsit ca având un carcinom adenoid chistic al traheei. Radiografia toracică arată îngustarea și distorsiunea coloanei de aer traheale.

Figura 3.

Acest pacient în vârstă de 29 de ani, cu un istoric de patru ani de dificultăți de respirație, a fost găsit cu un carcinom adenoid chistic al traheei. Reconstrucția tridimensională oferă o vedere oblică anterioară stângă a coloanei de aer traheale îngustate.

Figura 4.

Acest pacient în vârstă de 29 de ani, cu un istoric de patru ani de dificultăți de respirație, a fost găsit cu un carcinom adenoid chistic al traheei. Tumora extratraheală se vede în imaginea coronală.

Figura 5 și Figura 6 prezintă imagini CT la 3 (Figura 5) și 3 1/2 (Figura 6) ani după lobectomia superioară dreaptă. Imaginile demonstrează o îngroșare progresivă subtilă a peretelui traheal stâng care nu a fost observată la prima citire a CT. Bronhoscopia de supraveghere pentru displazia de grad înalt la nivelul butucului bronșic a condus la diagnosticul de carcinom scuamos la scurt timp după cea de-a doua CT. La rezecție, s-a constatat că tumora era transmurală cu invazie a unui ganglion limfatic paratraheal stâng.

Figura 5.
Figura 6.

Ce studii diagnostice pulmonare neinvazive vor fi utile în stabilirea sau excluderea diagnosticului de tumoră traheală?

Un diagnostic de stenoză traheală de grad înalt poate fi suspectat dintr-o buclă flux-volum deformată, dar studiile funcției pulmonare rareori oferă informații utile pentru managementul tumorii dincolo de diagnostic.

Ce proceduri de diagnostic vor fi utile pentru a pune sau a exclude diagnosticul unei tumori traheale?

Bronhoscopia oferă localizarea precisă a tumorii și o oportunitate de a evalua peretele traheal deasupra și sub leziunea principală. Unele tumori infiltrează peretele căilor respiratorii în submucoasă, în timp ce altele prezintă o creștere polipoidă localizată. Pentru a determina rezecabilitatea, este importantă măsurarea lungimii absolute a tumorii ca proporție din lungimea totală a traheei.

Endoscoapele fibrooptice sunt instrumentele utilizate cel mai frecvent. Utilizarea lor necesită discernământ, deoarece endoscopul poate obstrucționa lumenul rezidual în cazul tumorilor mari. Alternativ, endoscoapele rigide de ventilație asigură o cale aeriană în timpul procedurii și permit ca rezecția endoscopică să fie efectuată cu ajutorul bronhoscopului însuși. Laserele endoscopice trebuie aplicate cu mare atenție pentru a evita lezarea căilor respiratorii deasupra și dedesubtul tumorii înainte de rezecția chirurgicală.

Este obligatorie biopsia endoscopică în fiecare tumoră traheală? Dacă o leziune localizată obstrucționează lumenul traheal, există șanse ca rezecția traheală să fie necesară pentru îndepărtarea completă. Deși nu toate tumorile trebuie să fie confirmate prin biopsie, leziunile lungi, maligne și cele care par nerezecabile necesită biopsie pentru planificarea tratamentului.

Ce studii patologice/citologice/genetice vor fi utile în stabilirea sau excluderea diagnosticului unei tumori traheale?

Examinarea histologică de rutină a biopsiilor tumorale cu colorare imunohistochimică selectivă oferă diagnosticul. Diagnosticul tumorilor glandei salivare și distincția lor de carcinomul bronhogenic necesită uneori un examen patologic specializat. În timp ce rolul tipizării genomice a tumorilor nu a fost definit pentru carcinoamele traheale, acesta ar trebui luat în considerare pentru carcinomul bronhogen.

Dacă decideți că pacientul are o tumoră traheală, cum ar trebui să fie gestionat pacientul?

Pacientul cu obstrucție acută a căilor respiratorii are nevoie de atenție imediată, dar consecințele pe termen lung și scurt ale oricărei intervenții bruște trebuie să fie luate în considerare cu atenție. În primul rând, se asigură umidificarea aerului inspirat pentru a subția secrețiile respiratorii și se fac eforturi pentru a atenua anxietatea pentru a scădea consumul de oxigen și rata ventilatorie. Amestecul de heliu în aerul inspirat (Heliox) poate scădea rezistența căilor respiratorii, caz în care fracția de oxigen trebuie menținută sub 0,3.

Dacă intervenția urgentă necesită anestezie generală, trebuie evitată utilizarea relaxării musculare până la asigurarea căilor respiratorii. Este probabil ca propriile căi respiratorii ale pacientului să se blocheze în timpul paraliziei musculare, forțând intervenții traumatice care altfel ar putea fi prevenite. Intubația endotraheală în caz de deteriorare clinică poate fi dificilă, iar tuburile endotraheale de calibru mic (4, 5 și 6 mm) trebuie să fie disponibile. Intubația în stare de veghe nu este o tehnică adecvată dacă locul și natura obstrucției căilor respiratorii sunt necunoscute, deoarece poate provoca tuse și agitație; cu excepția cazului în care un chirurg și un anestezist cu experiență sunt la îndemână, este mai bine să se evite anestezia generală.

Rezecția bronhoscopică a tumorii luminale

Scopul rezecției bronhoscopice este restabilirea temporară a unei căi respiratorii neobstrucționate înainte de terapia definitivă. Rezecția traheală urgentă este rareori necesară. Metoda de rezecție bronhoscopică este mai puțin importantă; un „coring-out” mecanic este pe deplin satisfăcător și rareori, sau chiar niciodată, duce la sângerare persistentă. Evaporarea cu laser este o alternativă acceptabilă. Prin definiție, rezecția endoscopică nu este niciodată completă și, prin urmare, nu înlocuiește rezecția chirurgicală. Ameliorarea temporară a obstrucției nu necesită restabilirea unui diametru luminal normal, iar o îndepărtare prea agresivă poate provoca leziuni.

Radiațiile urgente pot diminua încărcătura tumorală, cu prețul creșterii riscului de rezecție, deoarece radiațiile afectează vindecarea anastomozelor traheale și cresc rata dehiscențelor și a stenozelor. Prin urmare, determinarea rezecabilității ar trebui să preceadă iradierea, cu excepția celor mai neobișnuite circumstanțe. Dacă un chirurg cu experiență în managementul chirurgical al tumorilor traheale a declarat tumora nerezecabilă, poate fi instituită radioterapia primară de radiochimioterapie.

Steroizii inhalați, orali sau parenterali nu au niciun rol în managementul obstrucțiilor căilor respiratorii care se datorează tumorilor traheale. Dacă pacientul a fost tratat cu steroizi pe cale orală pentru un diagnostic clinic de astm, steroizii trebuie întrerupți înainte de orice încercare de rezecție.

Opțiunile de tratament constau în rezecție traheală cu anastomoză de la un capăt la altul; radioterapie primară a tumorilor maligne, nerezecabile; radioterapia adjuvantă postoperatorie pentru tumorile maligne rezecabile; rezecția bronhoscopică a tumorii luminale; și stentingul traheal al stenozelor maligne care nu se pretează la radioterapie.

Rezecția traheală cu anastomoză de la un capăt la altul

Rezecția completă este cel mai bun tratament pentru tumorile benigne și tumorile maligne localizate; supraviețuirea pe termen lung a fost observată după rezecția carcinoamelor traheale în numeroase studii. Lăsarea unor margini microscopice pozitive după rezecția întregii boli grosiere pare a fi preferabilă tensiunii excesive care rezultă din rezecția prea radicală. Marginile microscopice pozitive sunt, de asemenea, o opțiune oncologică acceptabilă pentru carcinomul adenoid chistic lung, de exemplu.

Rezecția laringotraheală a tumorilor în sau la nivelul spațiului subglotic conservă funcția laringiană și restabilește imediat continuitatea căilor aeriene la majoritatea pacienților, fără a fi nevoie de intubație traheală prelungită.

La nivelul carinei, rezecția și reconstrucția cu sau fără rezecție pulmonară este o operație dificilă din punct de vedere tehnic. Riscul operator crește odată cu segmentele descendente ale căilor respiratorii, de la rezecția laringotraheală la cea carinală. Factorul de importanță capitală în succesul rezecției carinale este cantitatea de tensiune la anastomoză și gradul de rezecție pulmonară; judecata chirurgicală și experiența contează cel mai mult.

Tabelul 3 detaliază experiența cu carcinomul scuamos și adenoid chistic primar traheal la Massachusetts General Hospital de-a lungul a patru decenii. Rata de rezecție crește și mortalitatea în spital scade în timp odată cu creșterea experienței instituționale. Modificat din 15560996.

Tabelul 3.

.

.

Decada Total pacienți (n) Pacienți cu ACC (n) Pacienți cu SCC (n) Pacienți cu SCC (n) Rezecții efectuate (n) Rata de rezecție (%) Mortalitate în spital (%)
1962-1971 19 7 12 13 68 21
1972-1981 54 29 25 33 61 11
1982-1991 107 54 53 71 66 5
1991-2001 88 43 45 72 82 3
Total 268 133 135 189 75 7
Iradiere primară a malignității, nerezecabile

Iradierea primară poate realiza o paliație eficientă a obstrucției căilor respiratorii, dar rapoartele privind supraviețuirea pe termen lung sunt rare și sunt adesea legate de istoricul natural al bolii, ca în cazul carcinomului adenoid chistic.

Radioterapia adjuvantă postoperatorie pentru tumorile maligne, rezecabile

Marginile radiale la suprafața peretelui traheal și marginile axiale la marginea de tăiere pregătită pentru anastomoză sunt apropiate de structurile mediastinale esențiale în toate tumorile, cu excepția celor mai precoce. Această proximitate exclude rezecția în conformitate cu principiile oncologice radicale. Radiația adjuvantă cu doze de 54 până la 60 Gy este administrată de rutină, pe baza extrapolării din tratamentul carcinomului bronhogen cu proximitate față de corpurile vertebrale sau de sulcusul superior.

Stentingul traheal al stenozelor maligne care nu se pretează la radioterapie

Inserția de tuburi traheale în T preformate, din silicon moale, pentru stenturile metalice autoexpansibile poate asigura o paliație prelungită a respirației la pacienții la care obstrucția traheală malignă este localizată în mod corespunzător. Stenturile metalice expandabile se pot eroda în structurile adiacente, iar acest risc este semnificativ dacă supraviețuirea este prelungită, ca în cazul carcinomului adenoid chistic. Tuburile traheale în T sunt inestetice din cauza brațului lateral care iese în gât, dar riscul lor de eroziune este scăzut.

Deși rolul chimioterapiei adjuvante este neclar, terapia combinată primară sau adjuvantă este adesea utilizată pentru carcinomul bronhogen. Rolul său în tratamentul carcinomului adenoid chistic sau al sarcoamelor traheale nu este definit.

Care este prognosticul pacienților tratați în modalitățile recomandate?

Istoria naturală a obstrucției traheale prin tumori primare benigne sau maligne nu a fost documentată în mod adecvat, în primul rând pentru că pacienții care se prezintă cu sângerare sau obstrucție neoplazică a traheei sunt supuși unor proceduri de remediere pentru ameliorarea simptomelor. Cu toate acestea, fără rezecție traheală și în ciuda prezenței unei căi respiratorii permeabile, supraviețuirea după diagnosticul de carcinom traheal sau sarcom este scurtă din cauza progresiei locoregionale și la distanță. Supraviețuirea după radioterapia primară este limitată, cu excepția carcinomului adenoid chistic datorită progresiei lente a acestuia. Un pacient consultat la MGH cu carcinom adenoid chistic nerezecabil și care a fost tratat cu radioterapie primară era încă în viață după 13 ani de la diagnosticare (comunicare personală).

Supraviețuirea după rezecția carcinomului cu celule scuamoase este legată de profunzimea invaziei, așa cum se demonstrează în Figura 7 și Figura 8. Creșterea invaziei murale scade supraviețuirea, iar la un număr mic de pacienți cu invazie tiroidiană nu s-a observat nicio supraviețuire pe termen lung. Cu toate acestea, experiența existentă susține rezecția traheală ca tratament curativ pentru pacienții cu tumoare limitată la peretele traheal.

Figura 7.

Supraviețuirea totală după rezecția carcinomului scuamos la 59 de pacienți în funcție de profunzimea invaziei. Se remarcă rezultatul slab atunci când tumora a fost prezentă la suprafața specimenului de extins în glanda tiroidă.

Figura 8.

Rolul tratamentului chirurgical în carcinomul adenoid chistic a fost considerat anterior îndoielnic, deoarece majoritatea pacienților nu puteau fi supuși rezecției traheale cu margini negative din cauza infiltrației submucoase marcate mult dincolo de limitele grosiere ale acestor tumori. Avantajul rezecției cu margini microscopice pozitive față de radioterapia primară nu era evident. Cu toate acestea, deoarece datele recente sugerează că supraviețuirea pe termen lung după rezecție și radioterapie adjuvantă postoperatorie o depășește pe cea a radioterapiei primare, ar trebui încurajată urmărirea terapiei chirurgicale chiar dacă rezultatul anticipat este rezecția R1 cu boală microscopică la nivelul marginii traheale.

Asociația factorilor operatori și histologici cu supraviețuirea pe termen lung la 105 pacienți după rezecția carcinomului adenoid chistic este prezentată în tabelul 4. Supraviețuirea pe termen lung a pacienților cu margini de rezecție traheală microscopic pozitive este intermediară ca durată între cei cu margini negative și cei cu margini grosolan pozitive.

Tabel 4.

.

.

.

.

Microscopic pozitiv

.

.

.

.

Rata de supraviețuire (%)
Supraviețuire medie
Subgrup patologic N (ani) P-.valoare 5 ani 10 ani 15 ani 20-an
Marjele de rezecție a căilor respiratorii
Grossly positive 8 8 8.2 * 55 27 27 27 0
Microscopic pozitiv 50 13.7 77 65 45 34
Negativ 47 19.2 85 69 62 51
Marginile de rezecție radială
Grosolan pozitiv 2 3.8 50
74 12.7 0,005 71 57 46 25
Negativ 29 21.3 100 82 69 62
Întinderea extramurală
Da 85 13.9 0,018 74 60 45 30
Nu 20 23.0 100 82 82 72
Invadarea organului (organelor) adiacent(e)
Da 20 13.3 0,377 67 57 34 34 34
Nu 85 16.4 82 66 56 40
Creștere perineurală
Da 35 10.7 0,014 64 36 24 24 24
Nu 12 20.1 91 91 91 78
Nu notat în raportul de patologie 58 17.5 86 73 58 39
Invazia ganglionului limfatic
Da 16 8.4 0.017 54 32 16 16 16
Nu 45 16.8 76 66 54 38
Nu s-au prelevat ganglioni limfatici 44 17.5 94 77 73 55
În general 105 16.0 79 64 53 40

Fără tratament, tumorile benigne pot duce la asfixiere sau pneumonie postobstructivă, iar obstrucția de lungă durată poate evolua spre bronșiectazie. Pneumonia sau bronșita sunt simptome care merită rezecția completă ca tratament. Carotajul endoscopic singur nu îndepărtează tumora murală și, prin urmare, nu înlocuiește rezecția.

Ce alte considerații există pentru pacienții cu tumori traheale?

La pacienții cu suspiciune de tumori traheale primare, orice intervenție care limitează opțiunile ulterioare de tratament trebuie evitată înainte de trimiterea pentru o rezecție potențial curativă.

Tratamentul tumorilor traheale îl va exaspera pe studentul medicinei bazate pe dovezi. Incidența lor este atât de scăzută încât nivelul experienței acumulate în centre individuale a influențat și chiar a determinat starea terapiei. Această concentrare de experiență amenință să se disperseze, deoarece absolvenții de chirurgie din aceste centre au preluat managementul clinic în număr tot mai mare după ce au părăsit programele de pregătire. Un avantaj al acestei dispersări a experienței poate fi o calitate generală ridicată a îngrijirii chirurgicale pentru carcinomul traheal.

Beneficiul supraviețuirii pe termen lung după rezecția chirurgicală a pacienților selectați a fost demonstrat în numeroase instituții și nu este controversat.

Raționamentul pentru radioterapia adjuvantă postoperatorie a fost împrumutat inițial din indicațiile echivalente în cancerele pulmonare cu proximitate la nivelul sulcusului superior sau al corpurilor vertebrale. Evitarea cu îndârjire a radioterapiei preoperatorii se referă la tensiunea inevitabilă asupra anastomozelor traheale după rezecția tumorală; o anastomoză expusă atât la radiații, cât și la tensiune are un risc ridicat de a ceda prin dehiscență, amenințând viața pacientului în perioada postoperatorie timpurie. prin urmare, tratamentul tumorilor traheale primare a evoluat prin raționament experiențial, mai degrabă decât prin studiu nepasionat. Rezultatele terapiei sunt satisfăcătoare având în vedere aceste limitări.

Copyright © 2017, 2013 Decision Support in Medicine, LLC. Toate drepturile rezervate.

Niciun sponsor sau agent de publicitate nu a participat, aprobat sau plătit pentru conținutul furnizat de Decision Support in Medicine LLC. Conținutul licențiat este proprietatea și este protejat prin drepturi de autor de către DSM.

.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.