Henkitorven kasvaimet

Taulukko 2.

			ACC	SCC	χ2 p Value
Sukupuoli (%)
	Nainen	53	32	0.004
	Mies	46	68
Keski-ikä(mediaani), vuotta		49 (47)	61 (62)
Sairaudet(%)
	Tupakoitsija	45	89	<0.001
	Hypertensio	17	29	0.02
	EtOH:n käyttö	5	18	<0.001
		Viimeinen sydäninfarkti	2	13	0.001
	Diabetes mellitus	2	12	0.002
		Steroidien käyttö	7	7	7	0.812
	Angiina	3	6	0.238
		Rytmihäiriö	3	5	0.356
	Edellinen aivohalvaus	2	3	0.702
Aiemmat syövät (%)
		keuhko	1	15		<0.001
	Kurkunpää	0	7	0.001
		Pää ja kaula	0	4	0.024
	Paksusuoli	1	1	0.562
		Prostrate	1	1	0.562
	Orofarynx	0	1	0.156
	Muut	0	7	0.001
Oireet(%)
	Dyspnea	65	50	0.014
	Yskä	55	52	0.626
	Hemoptysis	29	60	<0.001
	Wheeze	44	27	0.003
	Stridor	21	27	0.2
		Harhaisuus	10	13	0.495
	Dysfagia	7	7	0.812
	Kuume	7	4	0.184
	Muu	12	14	0.495

Auditoitunut hengitys, jopa avointa suuta käytettäessä, on ominaista kasvaimille, jotka ovat niin suuria, että ne aiheuttavat hengitysteiden tukoksen. Stridor voi olla joko sisään- tai uloshengitystä. Äänen käheys ei ennusta luotettavasti äänihuulten osallistumista tai kurkunpäähermon osallistumista. Hermon toiminta voi vähitellen heikentyä johtamatta käheyteen, kun taas joihinkin subglottisiin kasvaimiin voi liittyä käheyttä mutta ei äänihuulten toimintahäiriötä.

Edistymisnopeus määräytyy kasvaimen kaksinkertaistumisajan ja yksilöllisten kasvuominaisuuksien mukaan. Kun henkitorven kasvain näkyy röntgentutkimuksissa, oireiden keston perusteella lääkäri voi harkita todennäköistä histologista tyyppiä. Kuvassa 1 annetaan ohjeita odotettavissa olevasta kasvaintyypistä; yksittäisten vaurioiden kesto voi vaihdella.

Kuva 1.

Varoittelut: on olemassa muitakin sairauksia, jotka voivat jäljitellä henkitorven kasvaimia.

Muita hengitysteiden tukkeutumisen hyvän- ja pahanlaatuisia syitä ovat intubaation jälkeiset vammat, tuberkuloottiset hengitysteiden ahtaumat (harvinaisia Pohjois-Amerikassa), kollageeniseen verisuonitautiin liittyvät tulehdukselliset ahtaumat, idiopaattiset kurkunpään ja trakeuksen ahtaumat, metastasoituneista imusolmukkeista johtuva pahanlaatuinen henkitorven tukkeutuminen sekä vierekkäisten rakenteiden hyvän- tai pahanlaatuiset ahtaumat, kurkunpään ahtaumat tai keuhkoputkien ahtaumat.

Historiaan liittyvä endotrakeaalinen intubaatio voi viitata siihen liittyvään vammaan, ja jotkin hyvänlaatuiset vauriot voivat jäljitellä kasvaimia ja päinvastoin. Jos diagnoosista jää epäilyksiä, endoskopia on suoritettava biopsiaa varten.

Miten ja/tai miksi potilaalle on kehittynyt henkitorven kasvain?

Henkitorven yleisin yksittäinen kasvain on levyepiteelikarsinooma. Kuten kasvaimet muissa ylempien ja alempien hengitysteiden paikoissa, tämä kasvain johtuu tupakoinnista ja muista syöpää aiheuttavista savuista. Toisin kuin kurkunpään ja keuhkojen karsinoomassa, ilmaantuvuus on kuitenkin hyvin pieni, mikä johtuu todennäköisesti siitä, että henkitorven sisäinen virtaus on laminaarisempaa, jolloin karsinogeeni laskeutuu vähemmän. Muita riskitekijöitä eri kasvaimille ei tunneta.

Jos epidemiologisten katsausten perusteella tehtäisiin ennuste, tuloksena olisi ”nihilistinen” asenne (Licht ja kumppanit kutsuvat sitä näin), koska pitkäaikainen eloonjäämisennuste on synkkä ja kirurginen resektio, sädehoito tai muu hoito näyttää pidentävän eloonjäämistä. Epidemiologisten tutkimusten ongelmana on se, että niistä puuttuu radiografinen ja histologinen tarkastelu, mikä on ratkaisevan tärkeää, koska metastaattinen pahanlaatuinen hengitysteiden tukkeutuminen diagnosoidaan usein virheellisesti primaariseksi henkitorven kasvaimeksi. Kun epidemiologisissa tutkimuksissa otetaan nämä tekijät huomioon, esiin nousee kaksi havaintoa: osa henkitorven kasvaimista ei ole primaarisia henkitorven kasvaimia, ja kirurgista resektiota käytetään liian vähän.

Usein mainittua vuosittaista ilmaantuvuutta, joka on yksi primaarinen henkitorven kasvain miljoonaa asukasta kohti, on pidettävä karkeana arviona, ja sitä on pidettävä todellisen ilmaantuvuuden mahdollisena yliarviointina.

Mitkä henkilöt ovat suurimmassa vaarassa sairastua henkitorven kasvaimeen?

Potilailla, joilla on aiemmin ollut keuhkosyöpä, on suurempi riski sairastua toiseen keuhkosyöpään henkitorvessa kuin potilailla, joilla ei ole tällaista aiempaa syöpätaustaa, mutta henkitorven kasvaimet ovat niin harvinaisia, että onkologista seurantaa laajempaa erityisseurantaa ei voida suositella.

Mitkä laboratoriotutkimukset pitäisi tilata diagnoosin tekemisen avuksi ja miten tuloksia pitäisi tulkita?

Ei ole olemassa mitään verikokeita, jotka ennustaisivat tai varmentaisivat primaarisen kasvaimen esiintymisen millään tavoin luotettavasti. Hemoptyysi, ellei se ole massiivinen, johtaa harvoin havaittavaan hemoglobiinin laskuun, joten anemia vaatii huolellista arviointia, ja metastaattinen tauti on suljettava pois. Ihmisen papilloomavirusta (HPV) ei ole osoitettu olevan yhteydessä henkitorven kasvaimiin.

Mitkä kuvantamistutkimukset auttavat henkitorven kasvaimen diagnoosin tekemisessä tai poissulkemisessa?

Rintakehän röntgenkuvaus, vaikkei se olekaan välttämättä käyttökelpoisin kuvantamistutkimus, otetaan lähes jokaiselta potilaalta, jolla on hengitysvaivoja. Henkitorven tai henkitorven ilmapatsaassa voi näkyä ahtaumaa tai aksiaalista vääristymää.

Tietokonetomografia (CT), erityisesti monitietokonetomografia (MDCT), antaa yksityiskohtaista tietoa ahtauman asteesta, tukoksen pituudesta, viereisten verisuonirakenteiden osallisuudesta ja lymfadenopatiasta. MDCT:llä saadaan kolmiulotteinen rekonstruktio hengitysteiden luumenista ja karkea arvio kasvaimen pituudesta, vaikkakaan tämä tekniikka ei korvaa endoskooppisen tutkimuksen tarkkuutta; varhaisia vaurioita voi olla vaikea havaita jopa kokeneissa keskuksissa, kun taas paikallisesti pitkälle edenneiden kasvainten MDCT:llä voidaan mitata melko tarkasti aksiaalinen laajuus. Tietokonetomografia on hyödyllinen ennustettaessa vaskulaarista invasiota, mutta se on epäluotettava määritettäessä ruokatorven tai submukoottisen henkitorven invasiota; jälkimmäistä havaitaan yleisesti adenoidikystisessä karsinoomassa.

Sekvenssi kuvista 2, 3 ja 4 osoittaa suuren adenoidikystisen karsinooman 24-vuotiaalla naisella. Kasvaimen bruttopituus voidaan mitata tietokonetomografialla, mutta mahdollisuutta täydelliseen resektioon on vaikea ennustaa, koska submukoottinen infiltraatio ulottuu usein bruttomassaa laajemmalle.

Kuva 2.

Kuva 3.

Kuva 4.

Kuvassa 5 ja kuvassa 6 esitetään CT-kuvat 3 (kuva 5) ja 3 1/2 (kuva 6) vuotta oikean ylälohkon poiston jälkeen. Kuvissa näkyy vasemman henkitorven seinämän hienovarainen etenevä paksuuntuminen, joka jäi huomaamatta CT:n ensimmäisessä lukemisessa. Valvontabronkoskopia keuhkoputken tyngän korkea-asteisen dysplasian toteamiseksi johti levyepiteelikarsinooman diagnoosiin pian toisen tietokonetomografian jälkeen. Resektiossa kasvaimen todettiin olevan transmuraalinen, ja se oli tunkeutunut vasempaan paratrakeaaliseen imusolmukkeeseen.

Kuva 5.

Kuva 6.

Mitkä ei-invasiiviset keuhkodiagnostiset tutkimukset auttavat henkitorven kasvaimen diagnoosin tekemisessä tai poissulkemisessa?

Korkea-asteisen henkitorven ahtauman diagnoosia voidaan epäillä epämuodostuneen virtaus-tilavuus-silmukan perusteella, mutta keuhkojen toimintatutkimukset tuottavat harvoin hyödyllistä tietoa kasvaimen hoitoa varten diagnoosia pidemmälle.

Mitkä diagnostiset menetelmät ovat avuksi henkitorven kasvaimen diagnoosin tekemisessä tai poissulkemisessa?

Bronkoskopian avulla saadaan selville kasvaimen täsmällinen sijainti ja tilaisuus arvioida tärkeimmän vauriokohdan ylä- ja alapuolella olevan ilmarinnan seinämä. Jotkin kasvaimet infiltroivat hengitysteiden seinämää submucosassa, kun taas toisissa esiintyy paikallista polypoidista kasvua. Resektiokelpoisuuden määrittämiseksi on tärkeää mitata kasvaimen absoluuttinen pituus suhteessa henkitorven kokonaispituuteen.

Kuituoptiset endoskoopit ovat yleisimmin käytettyjä instrumentteja. Niiden käyttö vaatii harkintaa, sillä endoskooppi voi tukkia jäännösluumenin suurissa kasvaimissa. Vaihtoehtoisesti jäykät ventiloivat endoskoopit tarjoavat hengitystien toimenpiteen aikana ja mahdollistavat endoskooppisen resektion suorittamisen itse bronkoskoopin avulla. Endoskooppisia lasereita on käytettävä erittäin varovasti, jotta vältetään kasvaimen ylä- ja alapuolella olevien hengitysteiden vaurioituminen ennen kirurgista resektiota.

Onko endoskooppinen biopsia pakollinen jokaisessa henkitorven kasvaimessa? Jos paikallinen leesio tukkii henkitorven luumenin, on todennäköistä, että täydellinen poisto edellyttää henkitorven resektiota. Vaikka jokaista kasvainta ei tarvitse vahvistaa biopsialla, pitkät, pahanlaatuiset leesiot ja ne, jotka vaikuttavat leikkauskelvottomilta, edellyttävät biopsiaa hoidon suunnittelua varten.

Mitkä patologiset/sytologiset/geneettiset tutkimukset auttavat henkitorven kasvaimen diagnoosin tekemisessä tai sen poissulkemisessa?

Kasvainbiopsioiden rutiinihistologinen tutkiminen, johon liittyy selektiivinen immunohistokemiallinen värjäys, antaa diagnoosin. Sylkirauhaskasvainten diagnosointi ja niiden erottaminen bronkogeenisestä karsinoomasta vaatii joskus patologista erikoistutkimusta. Vaikka genomisen tuumorityypityksen roolia ei ole määritelty henkitorven karsinoomien osalta, sitä olisi harkittava bronkogeenisen karsinooman osalta.

Jos päätät, että potilaalla on henkitorven kasvain, miten potilasta tulisi hoitaa?

Potilas, jolla on akuutti hengitysteiden tukkeutuminen, tarvitsee välitöntä hoitoa, mutta äkillisten toimenpiteiden pitkä- ja lyhytaikaiset seuraukset on harkittava huolellisesti. Ensin kostutetaan hengitysilmaa hengityseritteiden ohentamiseksi, ja pyritään lievittämään ahdistusta hapenkulutuksen ja hengitystaajuuden vähentämiseksi. Heliumin lisääminen sisäänhengitysilmaan (Heliox) saattaa vähentää hengitystievastusta, jolloin happiosuus on pidettävä alle 0,3:ssa.

Jos kiireellinen toimenpide edellyttää yleisanestesiaa, lihasrelaksaation käyttöä on vältettävä, kunnes hengitystiet on varmistettu. Potilaan omat hengitystiet todennäköisesti tukkeutuvat lihasrelaksaation aikana, mikä pakottaa traumaattisiin toimenpiteisiin, jotka muuten voitaisiin estää. Endotrakeaalinen intubaatio kliinisen tilan huonontuessa voi olla vaikeaa, ja pienikokoisia endotrakeaaliputkia (4, 5 ja 6 mm) on oltava saatavilla. Intubaatio hereillä ei ole sopiva tekniikka, jos hengitysteiden tukkeutumisen paikkaa ja luonnetta ei tunneta, koska se voi aiheuttaa yskää ja levottomuutta; ellei kokenut kirurgi ja anestesialääkäri ole käytettävissä, yleisanestesiaa on parasta välttää.

Luminaalisen kasvaimen bronkoskooppinen resektio

Bronkoskooppisen resektioinnin tarkoituksena on tilapäinen esteettömän hengitystien palauttaminen ennen lopullista hoitoa. Kiireellinen henkitorven resektio on harvoin tarpeen. Keuhkoputken resektiomenetelmä ei ole yhtä tärkeä; mekaaninen ”coring-out” on täysin tyydyttävä ja johtaa harvoin, jos koskaan, pysyvään verenvuotoon. Laserhaihdutus on hyväksyttävä vaihtoehto. Endoskooppinen resektio ei määritelmän mukaan ole koskaan täydellinen, eikä se siksi korvaa kirurgista resektiota. Obstruktion tilapäinen poistaminen ei edellytä normaalin lumen läpimitan palauttamista, ja liian aggressiivinen poisto voi aiheuttaa vammoja.

Kova säteilytys voi vähentää kasvaimen taakkaa, mutta sillä hinnalla, että se lisää resektioriskiä, sillä säteily heikentää henkitorven anastomoosien paranemista ja lisää dehiskenssi- ja ahtautumisriskiä. Resektiokelpoisuuden määrittelyn pitäisi siis edeltää sädehoitoa lukuun ottamatta kaikkein epätavallisimpia tapauksia. Jos kirurgi, jolla on kokemusta henkitorven kasvainten kirurgisesta hoidosta, on todennut kasvaimen leikkauskelvottomaksi, voidaan aloittaa primaarinen sädehoito tai radiokemoterapia.

Inhaloitavilla, suun kautta otettavilla tai parenteraalisilla steroideilla ei ole merkitystä henkitorven kasvaimesta johtuvien hengitystieobstruktioiden hoidossa. Jos potilasta on hoidettu suun kautta otettavilla steroideilla kliinisen astmadiagnoosin vuoksi, steroidit on lopetettava ennen resektioyritystä.

Hoitovaihtoehtoina ovat henkitorven resektio, johon liittyy päästä päähän ulottuva anastomoosi; primaarinen sädehoito pahanlaatuisille, resekoitumattomille kasvaimille; postoperatiivinen adjuvantti sädehoito pahanlaatuisille, resekoitavissa oleville kasvaimille; luminaalisen kasvaimen bronkoskooppinen resektio; ja henkitorven stenttaus pahanlaatuisissa ahtaumissa, jotka eivät sovellu sädehoitoon.

Trakeaalinen resektio, jossa on päästä päähän ulottuva anastomoosi

Täydellinen resektio on paras hoitomuoto hyvänlaatuisille kasvaimille ja paikallistetuille, pahanlaatuisille kasvaimille; pitkäkestoinen eloonjäämishalukkuus on todettu lukuisissa tutkimuksissa, jotka ovat tulleet esiin henkitorven kasvainten resektion jälkeen. Positiivisten mikroskooppisten marginaalien jättäminen kaiken karkean taudin resektion jälkeen näyttää olevan parempi vaihtoehto kuin liian radikaalin resektion aiheuttama liiallinen jännitys. Positiiviset mikroskooppiset marginaalit ovat myös hyväksyttävä onkologinen vaihtoehto esimerkiksi pitkän adenoidikystisen karsinooman kohdalla.

Laryngotrakeaalinen resektio subglottisessa tilassa tai subglottisen tilan kohdalla olevissa kasvaimissa säilyttää kurkunpään toiminnot ja palauttaa hengitysteiden jatkuvuuden välittömästi useimmilla potilailla ilman tarvetta pitkittyneeseen trakeaaliseen intubaatioon.

Kariinan kohdalla tehtävä resektio ja sen rekonstruktio, johon liittyy tai johon ei liity keuhkoperäistä resektiota, on leikkausteknisesti haastava. Operatiivinen riski lisääntyy, kun hengitysteiden segmentit laskevat laryngotrakeaalisesta resektiosta karinan resektioon. Karinaaliresektion onnistumisen kannalta ensiarvoisen tärkeä tekijä on anastomoosin jännityksen määrä ja keuhkojen resektion laajuus; kirurgisella harkinnalla ja kokemuksella on eniten merkitystä.

Taulukossa 3 esitetään yksityiskohtaisesti Massachusettsin yleissairaalassa neljän vuosikymmenen aikana saadut kokemukset primaarisesta trakeaalisesta levyepiteeli- ja adenoidikystisestä karsinoomasta. Resektioprosentti nousee ja sairaalakuolleisuus laskee ajan myötä laitoksen kokemuksen lisääntyessä. Muokattu lähteestä 15560996.