気管腫瘍

表2.

男性

喫煙者

高血圧症

EtOH使用

MI歴

糖尿病

0.002

ステロイド使用

0.002

狭心症

不整脈

3

1 3 3

0.008

脳卒中既往

Larynx

Head and neck

0.001 0.0010.001 0.001024

Colon

Prostrate

Oropharynx

0.156

Other

呼吸困難

症状(%)

呼吸困難 10%

594> 5997 6806

咳嗽

喀血

0.001

ヒース

ストライダー

ホールスネス

嚥下困難

発熱

その他

ACC SCC χ2 p値
Sex (%)
女性 53 32 0.004
46 68
平均年齢(中央値)……………………………., 年 49 (47) 61 (62)
合併症(%)
45 89 <0.001
17 29 0.02
5 18 <0.001
2 13 0件.001
2 12
7 7 0.812
3 6 0.238
5 0.238> 3 6 6 0.008 3 3 3 5
2 3 0.5%未満 0.5%未満 0.5%未満 1.0702
がん既往(%) 1 15 <9629>0.001
0 7 0.001
0 4 0.001 0.001 0.001
1 0.562
1 0.562
0 1
0 7 0.148 0.001
症状(%) 65 50 0.1%未満 65 65 5% 5 5945%
55 52 0.1%未満。626
29 60
44 27 0.003
21 27 0.2
10 13 0.1 3 3 3 1 2 2 2 3 1
7 0.812
7 4 0.812> 0.184
12 14 0.495

口を開けていても聞こえる呼吸は、気道閉塞を引き起こすほど大きな腫瘍の特徴である。 喘鳴は吸気性または呼気性のいずれであってもよい。 嗄声は声帯や反回喉頭神経への浸潤を予測することはできない。 神経機能は嗄声に至ることなく徐々に低下することがあり、一部の声門下腫瘍は嗄声を伴うが声帯機能障害は伴わない。

進行速度は腫瘍倍加時間および個々の成長特性により決定される。 気管腫瘍がX線検査で明らかになった場合、症状の持続時間から、医師は組織型と思われるものを検討することができる。 図1は予想される腫瘍のタイプに関する指針である。

図1.

注意:気管腫瘍に似た他の疾患が存在することがある。

他の良性および悪性の気道閉塞の原因としては、挿管後損傷、結核性気道狭窄(北米ではまれ)、膠原病血管疾患に関連した炎症性狭窄、特発性喉頭気管狭窄、転移リンパ節による悪性気管閉塞、隣接構造、喉頭または主気管支の良性または悪性の狭窄が挙げられる。

気管内挿管の病歴は関連する損傷を示すことがあり、ある良性病変は腫瘍を模倣することがあり、その逆もまたしかりである。

How and/or why did the patient develop a tracheal tumor?

The single most common tumor of the trachea is squamous carcinoma.気管の腫瘍で最も多いのは扁平上皮癌です。 上気道および下気道の他の部位の腫瘍と同様に、この腫瘍は喫煙および他の発癌性ガスによって引き起こされる。 しかし、喉頭および肺の癌とは対照的に、発生率は非常に低く、これはおそらく気管内の層流が多く、発癌物質の沈着が少ないためと思われる。

疫学的な検討に基づいて予後を判断するとすれば、長期生存率は悲惨であり、外科的切除、放射線、またはその他の治療が生存期間を延ばすように見えるため、「虚無的」態度(Lichtと共同研究者はそう呼んだ)が生じるだろう。 疫学調査の問題点は、X線写真や組織学的な検討がなされていないことである。転移性の悪性気道閉塞はしばしば原発性気管腫瘍と誤診されるので、これは極めて重要なことである。 疫学調査でこれらの要因を考慮すると、2つの見解が浮かび上がる:気管腫瘍の中には気管が原発ではないものがあり、外科的切除は十分に行われていない。

よく引用される人口100万人あたり1つの原発性気管腫瘍の年間発生率は、概算と考えるべきで、真の発生率を過剰評価しすぎている恐れがある。

肺癌の既往がある患者は、既往のない患者よりも気管に二次肺癌を発症するリスクが高いが、気管腫瘍は非常にまれであり、腫瘍のフォローアップ以上の特別な監視は推奨できない。

診断を下すためにどんな臨床検査を依頼するべきで、結果をどう解釈すべきか

原発腫瘍を確実に予測または確認する血液検査は存在しない。 喀血は大量でない限り、ヘモグロビンの低下を自覚することは少ないので、貧血には慎重な評価が必要であり、転移性疾患を除外する必要があります。 ヒト乳頭腫ウイルス(HPV)は気管腫瘍との関連は証明されていない。

気管腫瘍の診断を下す、あるいは除外するには、どのような画像検査が有用か?

胸部X線写真は、必ずしも最も有用な画像検査ではないが、呼吸器系を訴えるほぼすべての患者で撮影される。 気管または気管の気柱は狭窄または軸方向の歪みを示すことがある。

コンピュータ断層撮影(CT)、特にマルチディテクタCT(MDCT)は、狭窄の程度、閉塞の長さ、隣接血管構造の関与、リンパ節症についての詳細情報を提供する。 MDCTは、気道内腔の3次元再構築と腫瘍の長さの概算を提供するが、この技術は内視鏡検査の詳細さに取って代わるものではない。早期病変は経験豊富な施設でも発見が困難な場合があるが、局所進行腫瘍のMDCTでは軸位をかなり正確に測定することができる。 CTは血管浸潤の予測には有用であるが、食道や粘膜下気管への浸潤の判定には信頼性がない。後者は腺様嚢胞癌でよく認められる。

図2、図3、図4の順に、24歳女性の大きな腺様嚢胞癌の症例を示す。 腫瘍の長さはCTで測定できるが、粘膜下浸潤が肉眼的腫瘤を超えて広がることが多いため、完全切除の可否は予測しにくい。

図2.

4年間の息切れ歴のある29歳の患者は、気管の腺様嚢胞癌と判断された。

図3.

息切れの4年間の既往を持つこの29歳の患者は、気管の腺様嚢胞癌を有することが発見された。

図4.

息切れの4年間の歴史を持つこの29歳の患者は、気管の腺様嚢胞癌を有することが発見された。

図5と図6は右上葉切除後3年(図5)と3年半(図6)のCT画像である。 左気管壁の微妙に進行した肥厚を示すが、CTの最初の読影では見落とされていた。 気管支切片の高悪性度異形成に対するサーベイランス気管支鏡検査により、2回目のCTの直後に扁平上皮癌の診断が下された。 切除時,腫瘍は左傍気管リンパ節への浸潤を伴うtransmuralであった

Figure 5.
Figure 6.

気管腫瘍の診断を下す、あるいは除外するために有用な非侵襲的肺診断検査は何か?

変形した流量-体積ループから高度の気管狭窄の診断が疑われることがありますが、肺機能検査では診断以外の腫瘍管理に有用な情報はほとんど得られません。

気管腫瘍の診断を下す、または除外するためにどのような診断方法が有用ですか?

気管支鏡により腫瘍を正確に位置付け、主要病変上下の気管壁を評価する機会を得ます。 腫瘍の中には粘膜下層の気道壁に浸潤しているものもあれば、局所的にポリープ状の増殖を示すものもある。 切除可能性を判断するには、気管全体の長さに対する腫瘍の絶対的な長さを測定することが重要である

光ファイバー内視鏡は最も頻繁に使用される器具である。 大きな腫瘍では内視鏡が残存内腔を閉塞する可能性があるため、その使用には判断が必要である。 また,硬性換気内視鏡は手技中に気道が確保され,気管支鏡自体を用いて内視鏡的切除を行うことができる。 内視鏡レーザーは、外科的切除の前に腫瘍の上下の気道を傷つけないよう、細心の注意を払って使用する必要があります

すべての気管腫瘍に内視鏡生検が必須ですか? 限局した病変が気管内を閉塞している場合、完全摘出のために気管切除が必要な可能性がある。

気管腫瘍の診断をつける、あるいは除外するために、どのような病理学的/細胞学的/遺伝学的検査が有用ですか?

腫瘍生検の通常の組織学検査と選択的免疫組織化学染色で診断がつきます。 唾液腺腫瘍の診断および気管支原性がんとの鑑別は、時に専門的な病理学的検討を必要とする。 気管癌に対するゲノム腫瘍タイピングの役割は定義されていないが、気管支癌に対しては考慮すべきである。

患者が気管腫瘍であると判断した場合、その患者はどのように管理すべきか

急性気道閉塞の患者には即時対応が必要だが、突然の介入による長期および短期の結果を慎重に検討する必要がある。 まず、呼吸器分泌物を薄めるために吸入空気の加湿を行い、酸素消費量と換気量を減らすために不安を和らげるよう努力する。 吸入空気へのヘリウム混入(Heliox)は気道抵抗を減少させる可能性があるが、その場合は酸素分率を0.3以下に保つ必要がある

緊急介入で全身麻酔が必要な場合は、気道確保まで筋弛緩剤の使用は避ける必要がある。 筋弛緩中は患者自身の気道が閉塞しやすく、そうでなければ防げたはずの外傷性介入を余儀なくされるからである。 臨床的に悪化した場合の気管内挿管は困難であり、細径の気管内挿管チューブ(4、5、6mm)を用意しておく必要がある。 気道閉塞の部位や性質が不明な場合、覚醒挿管は咳や興奮を誘発するため、適切な手技ではない。経験豊富な外科医と麻酔科医が手元にいない限り、全身麻酔は最も避けるべきである。

気管支鏡による管腔腫瘍切除

気管支鏡による切除は最終的治療前に閉塞しない気道を一時的に回復することが目的である。 緊急に気管切除が必要になることは稀である。 気管支切除の方法はそれほど重要ではなく、機械的な “coring-out “は完全に満足のいくものであり、持続的な出血を引き起こすことは稀である。 レーザーによる蒸散も可能である。 内視鏡的切除は定義上、決して完全ではないので、外科的切除に取って代わるものではない。 閉塞の一時的な緩和は正常な管腔径の回復を必要とせず、過度の切除は損傷を引き起こす可能性がある。

放射線は気管吻合の治癒を損ない、剥離および狭窄率を高めるため、切除のリスクを高めるのと引き換えに、緊急の放射線照射は腫瘍負荷を低下させるかもしれない。 したがって、最も特殊な状況を除いては、切除可能かどうかの判断を放射線照射に優先させるべきである。 気管腫瘍の外科的管理の経験を有する外科医が腫瘍を切除不能と宣言した場合、放射線化学療法の一次放射線療法が実施されうる。

吸入、経口、または非経口のステロイドは、気管腫瘍が原因の気道閉塞の管理において役割はない。 患者が喘息の臨床診断のために経口ステロイドによる治療を受けている場合は、切除を試みる前にステロイドを中止すべきである。

治療法には、端から端までの吻合を伴う気管切除、悪性の切除不能腫瘍に対する一次放射線照射がある。

端から端まで吻合する気管切除術

完全切除は良性腫瘍および限局した悪性腫瘍に対する最善の治療であり、多くの研究で気管癌の切除後に長期生存が観察されている。 肉眼的病変をすべて切除した後に顕微鏡的断端が陽性であることは、過度に過激な切除によって生じる過度の緊張よりも望ましいと思われる。

声門下腔の腫瘍を喉頭気管切除すると、ほとんどの患者で喉頭機能が維持され、気管挿管を延長する必要なく、すぐに気道の連続性が回復する。 喉頭気管から気管切除へと気道のセグメントが下がるにつれ、手術のリスクは高まる。 気管切開の成功に最も重要な要因は、吻合部の緊張度と肺切除の範囲であり、外科的判断と経験が最も重要である

表3は、40年にわたるMassachusetts General Hospitalでの原発性気管扁平上皮がんおよび腺様嚢胞がんの経験を詳細に示している。 切除率は高く、病院での死亡率は経験を重ねるごとに低下している。 15560996.

Table 3より改変。
10年 総患者数(n) ACC患者(n) SCC患者(n) 実施した切除術(n) 切除率(%) 院内死亡率(%)
1962-年1971 19 7 12 13 68 21
1972-1981 54 29 25 33 61 11
1982-1991 107 54 53 71 66 5
1991-2001 88 43 45 72 82 3
合計 268 133 135 189 75 7
悪性の一次照射。 切除不能腫瘍

一次照射は気道閉塞の効果的な緩和を達成することがあるが、長期生存の報告はまれで、腺様嚢胞癌のように疾患の自然歴と関連していることが多い。

切除可能な悪性腫瘍に対する術後補助放射線治療

気管壁表面の放射状断端と吻合に備えた切断端の軸方向断端は、初期の腫瘍を除いてすべて必須縦隔構造物に近いところにあります。 この近接性により、根治的腫瘍学的原則に従った切除は不可能である。 椎体または上溝に近接した気管支がんの治療からの外挿に基づき、54~60Gyの線量での補助放射線がルーチンに行われる。

放射線治療に適さない悪性狭窄に対する気管ステント留置術

悪性気管閉塞が適切な位置にある患者には、自己拡張型金属ステント用にあらかじめ形成した軟性シリコン気管チューブを挿入することにより、呼吸状態の長期的緩和が可能である。 拡張型金属ステントは隣接する構造物に浸食する可能性があり、腺様嚢胞癌のように生存期間が延長する場合、このリスクは重大である。

術後補助化学療法の役割は不明であるが、気管支癌では一次治療と術後補助治療の併用がよく行われる。

推奨される方法で管理された患者の予後はどうか。

良性または悪性の原発腫瘍による気管閉塞の自然史は十分に記録されていないが、それは主に気管の出血または腫瘍性閉塞を呈する患者が症状緩和のために改善処置を受けるからである。 しかしながら、気管切除を行わず、気道が確保されているにもかかわらず、気管がんまたは肉腫の診断後の生存期間は、局所進行および遠隔進行のため、短い。 一次放射線治療後の生存率は、進行が遅いため腺様嚢胞癌を除いては、限定的である。

扁平上皮癌の切除後の生存率は、図7と図8に示すように、浸潤の深さに関連している。 壁在浸潤の増大は生存率を低下させ、少数の甲状腺浸潤の患者には長期生存が認められなかった。

図7.

59人の患者の扁平上皮癌切除後の全生存率を浸潤深さの関数として示した。 甲状腺に進展した腫瘍が標本表面に存在する場合、予後が悪いことに注意。

図8.

adenoid cystic carcinomaの外科的治療の役割は、以前は疑わしいと考えられていた。なぜなら、これらの腫瘍の粗い境界をはるかに超えた著しい粘膜下浸潤のために大部分の患者は陰影切除で気管切開を受けることができないからであった。 また、原発性放射線治療に対する顕微鏡的切除術の利点も明らかではなかった。 しかし、最近のデータでは、切除と術後補助放射線治療後の長期生存率は一次放射線治療後のそれを上回っているため、気管縁に微小な病変があるR1-切除が予想される場合でも、外科的治療の追求を奨励すべきである

105例の腺様嚢胞癌切除後の長期生存率と手術因子および組織因子の関連を表4に示した。 顕微鏡的に気管切除断端が陽性であった患者の長期生存期間は、断端陰性と肉眼的に断端陽性であった患者の中間である。

表4.

生存率 (%)

P-…値

8.2

の場合。

50

0.005

はい

はい

はい

はい

平均生存率
病理サブグループ N (年) 5年 10年 15年 20-」。年
気道切除断端
Grossly positive 8 * 55 27 0
Microscopically positive 50 13.7 77 65 45 34
Negative 47 19.0 77 35 352 85 69 62 51
放射状切除断端
グロスポジ 2 3.1 3.1 2 2 2 2 2
顕微鏡的陽性 74 12.7 71 57 46 25
Negative 29 21.3 100 82 69 62
硬膜外範囲
85 13.9 0.018 74 60 45 30
No 20 23.0 23.00 100 82 82 72
隣接臓器への侵入
20 13.3 0.377 67 57 34
No 85 16.0 16.4 82 66 56 40
神経周囲成長
35 10.7 0.014 64 36 24
No 12 20.0 20.1 91 91 78
病理報告書に記載なし 58 17.に記載なし。5 86 73 58 39
リンパ節への侵入
16 8.4 0.017 54 32 16
No 45 16.0 16.8 76 66 54 38
リンパ節サンプリングせず 44 17.5 94 77 73 55
全体 105 16.0 79 64 53 40

無治療の場合。 良性腫瘍は窒息や閉塞性肺炎を引き起こし、長年の閉塞は気管支拡張症に進行する可能性があります。 肺炎や気管支炎は、治療として完全切除に値する症状です。 内視鏡的コアアウトだけでは壁在性腫瘍は除去できないため、切除術に取って代わるものではない。

気管腫瘍の患者には他にどのような配慮が必要か

原発性気管腫瘍の疑いがある患者では、治癒の可能性のある切除術に紹介する前に後の治療の選択肢を制限する介入は避けるべき。

気管腫瘍の治療法は証拠に基づいて医学を学ぶ人を悩ませることになろう。 その発生率は非常に低いため、個々の施設で収集された経験のレベルが治療の状況に影響を与え、決定さえしている。 このような経験の集中は、これらの施設の外科医が研修プログラムを終了した後、ますます多くの臨床管理を行うようになったため、分散される恐れがある。

選択された患者の外科的切除後の長期生存の利点は、多くの施設で証明されており、議論の余地はない。

術後補助放射線治療の根拠は、もともと上溝や椎体に近接した肺がんにおける同等の適応から借用したものである。 術前放射線療法を極力避けるのは、腫瘍切除後の気管吻合部に避けられない緊張があるためである。放射線と緊張の両方にさらされた吻合部は、剥離により破損するリスクが高く、術後早期の患者の生命を脅かす。したがって、原発性気管腫瘍の治療は、冷静な研究よりも経験的根拠によって発展してきた。 これらの限界を考慮すれば、治療の結果は満足のいくものである

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