Tumores traqueales

Tabla 2.

		ACC	SCC	χ2 Valor p
Sexo (%)
	Mujer	53	32	0.004
	Hombre	46	68
Edad media(mediana), años		49 (47)	61 (62)
Comorbilidades(%)
	Fumador	45	89	<0.001
	Hipertensión	17	29	0.02
	Uso de EtOH	5	18	<0,001
	Pasado MI	2	13	0.001
	Diabetes mellitus	2	12	0,002
	Uso de esteroides	7	0.812
	Angina	3	6	0,238
	Arritmia	3	5	0.356
	Impacto previo	2	3	0.702
Cánceres anteriores (%)
	Pulmón	1	15	<0.001
	Laringe	0	7	0,001
	Cabeza y cuello	0	4	0.024
	Colon	1	0,562
	Prostrato	1	0.562
	Orofaringe	0	1	0,156
	Otros	0	7	0.001
Síntomas(%)
	Disnea	65	50	0.014
	Tos	55	52	0.626
	Hemoptisis	29	60	<0,001
	Señoras	44	27	0.003
	Estridor	21	27	0,2
	Ronquera	10	13	0.495
	Disfagia	7	7	0,812
	Fiebre	7	4	0.184
	Otros	12	14	0,495

La respiración audible, incluso con la boca abierta, es característica de los tumores lo suficientemente grandes como para causar obstrucción de las vías respiratorias. El estridor puede ser inspiratorio o espiratorio. La ronquera no predice de forma fiable la afectación de las cuerdas vocales o del nervio laríngeo recurrente. La función del nervio puede disminuir gradualmente sin provocar ronquera, mientras que algunos tumores subglóticos pueden asociarse con ronquera pero no con disfunción de las cuerdas vocales.

La tasa de progresión está determinada por el tiempo de duplicación del tumor y las características individuales de crecimiento. Una vez que un tumor traqueal es evidente en los estudios radiográficos, la duración de los síntomas permite al médico considerar el tipo histológico probable. La figura 1 proporciona una orientación sobre el tipo de tumor esperado; las lesiones individuales pueden variar en cuanto a la duración.

Figura 1.

Cuidado: hay otras enfermedades que pueden imitar a los tumores traqueales.

Otras causas benignas y malignas de obstrucción de las vías respiratorias son las lesiones postintubación, las estenosis tuberculosas de las vías respiratorias (raras en Norteamérica), las estenosis inflamatorias relacionadas con la enfermedad vascular del colágeno, las estenosis laringotraqueales idiopáticas, la obstrucción traqueal maligna por ganglios linfáticos metastásicos y las estenosis benignas o malignas de las estructuras adyacentes, la laringe o los bronquios principales.

Una historia de intubación endotraqueal puede indicar una lesión relacionada, y algunas lesiones benignas pueden simular tumores y viceversa. Si sigue habiendo dudas sobre el diagnóstico, debe realizarse una endoscopia para realizar una biopsia.

¿Cómo y/o por qué ha desarrollado el paciente un tumor traqueal?

El tumor más común de la tráquea es el carcinoma escamoso. Al igual que en los tumores de otras localizaciones del tracto respiratorio superior e inferior, este tumor está causado por el tabaquismo y otros gases cancerígenos. Sin embargo, en contraste con el carcinoma de laringe y pulmón, la incidencia es muy baja, probablemente debido al flujo más laminar dentro de la tráquea que permite una menor deposición de carcinógenos. No se conocen otros factores de riesgo para los diferentes tumores.

Si uno tuviera que hacer un pronóstico basado en las revisiones epidemiológicas, resultaría una actitud «nihilista» (así la denominan Licht y asociados) ya que la supervivencia a largo plazo es pésima y la resección quirúrgica, la radiación o cualquier otro tratamiento parece prolongar la supervivencia. El problema de los estudios epidemiológicos es su falta de revisión radiográfica e histológica, que es de vital importancia porque la obstrucción maligna metastásica de las vías respiratorias suele diagnosticarse erróneamente como tumor traqueal primario. Cuando los estudios epidemiológicos tienen en cuenta estos factores, surgen dos observaciones: algunos tumores traqueales no son primarios en la tráquea, y la resección quirúrgica está infrautilizada.

La incidencia anual citada a menudo de un tumor traqueal primario por cada millón de habitantes debe considerarse como una estimación aproximada y como una posible sobreestimación de la verdadera incidencia.

¿Qué individuos tienen mayor riesgo de desarrollar un tumor traqueal?

Los pacientes con antecedentes de cáncer de pulmón tienen un mayor riesgo de desarrollar un segundo cáncer de pulmón en la tráquea que los que no tienen dichos antecedentes, pero los tumores traqueales son tan raros que no se puede recomendar una vigilancia especial más allá del seguimiento oncológico.

¿Qué estudios de laboratorio debe solicitar para ayudar a realizar el diagnóstico y cómo debe interpretar los resultados?

No existen análisis de sangre que predigan o confirmen la presencia de un tumor primario con alguna fiabilidad. La hemoptisis, a no ser que sea masiva, rara vez conlleva una disminución perceptible de la hemoglobina, por lo que la anemia requiere una evaluación cuidadosa, y debe descartarse la enfermedad metastásica. No se ha demostrado que el virus del papiloma humano (VPH) esté asociado a tumores traqueales.

¿Qué estudios de imagen serán útiles para hacer o excluir el diagnóstico de tumor traqueal?

La radiografía de tórax, aunque no es necesariamente el estudio de imagen más útil, se obtiene en casi todos los pacientes con quejas respiratorias. La columna de aire traqueal o carinal puede mostrar un estrechamiento o una distorsión axial.

La tomografía computarizada (TC), en particular la tomografía computarizada multidetector (TCMD), proporciona información detallada sobre el grado de estenosis, la longitud de la obstrucción, la afectación de las estructuras vasculares adyacentes y las linfadenopatías. La TCMD proporciona una reconstrucción tridimensional de la luz de la vía aérea y una estimación aproximada de la longitud del tumor, aunque esta técnica no sustituye el detalle del examen endoscópico; las lesiones tempranas pueden ser difíciles de detectar incluso en centros experimentados, mientras que la TCMD de los tumores localmente avanzados proporciona una medida bastante precisa de la extensión axial. La TC es útil para predecir la invasión vascular, pero no es fiable a la hora de determinar la invasión esofágica o traqueal submucosa; esta última se observa con frecuencia en el carcinoma adenoide quístico.

La secuencia de la Figura 2, la Figura 3 y la Figura 4 muestran un gran carcinoma adenoide quístico en una mujer de 24 años. La longitud bruta del tumor puede medirse mediante TC, pero la capacidad de realizar una resección completa es difícil de predecir, ya que la infiltración submucosa a menudo se extiende más allá de la masa bruta.

Figura 2.

Figura 3.

Figura 4.

La Figura 5 y la Figura 6 muestran imágenes de TC 3 (Figura 5) y 3 1/2 (Figura 6) años después de la lobectomía superior derecha. Las imágenes demuestran un sutil engrosamiento progresivo de la pared traqueal izquierda que se pasó por alto en la primera lectura de la TC. La broncoscopia de vigilancia por displasia de alto grado en el muñón bronquial llevó al diagnóstico de carcinoma escamoso poco después de la segunda TC. En la resección, se encontró que el tumor era transmural con invasión de un ganglio linfático paratraqueal izquierdo.

Figura 5.

Figura 6.

¿Qué estudios diagnósticos pulmonares no invasivos serán útiles para realizar o excluir el diagnóstico de un tumor traqueal?

El diagnóstico de estenosis traqueal de alto grado puede sospecharse a partir de un bucle flujo-volumen deformado, pero los estudios de la función pulmonar rara vez proporcionan información útil para el manejo del tumor más allá del diagnóstico.

¿Qué procedimientos diagnósticos serán útiles para hacer o excluir el diagnóstico de un tumor traqueal?

La broncoscopia proporciona la localización precisa del tumor y una oportunidad para evaluar la pared traqueal por encima y por debajo de la lesión principal. Algunos tumores infiltran la pared de la vía aérea en la submucosa, mientras que otros muestran un crecimiento polipoide localizado. Para determinar la resecabilidad, es importante medir la longitud absoluta del tumor como proporción de la longitud total de la tráquea.

Los endoscopios de fibra óptica son los instrumentos más utilizados. Su uso requiere criterio, ya que el endoscopio puede obstruir el lumen residual en tumores grandes. Como alternativa, los endoscopios rígidos con ventilación proporcionan una vía aérea durante el procedimiento y permiten realizar la resección endoscópica con el propio broncoscopio. Los láseres endoscópicos deben aplicarse con mucho cuidado para evitar lesiones en la vía aérea por encima y por debajo del tumor antes de la resección quirúrgica.

¿Es obligatoria la biopsia endoscópica en todos los tumores traqueales? Si una lesión localizada obstruye la luz traqueal, lo más probable es que sea necesaria la resección traqueal para su completa eliminación. Aunque no todos los tumores deben confirmarse mediante biopsia, las lesiones largas y malignas y las que parecen irresecables requieren una biopsia para planificar el tratamiento.

¿Qué estudios patológicos/citológicos/genéticos serán útiles para establecer o excluir el diagnóstico de un tumor traqueal?

El examen histológico rutinario de las biopsias tumorales con tinción inmunohistoquímica selectiva proporciona el diagnóstico. El diagnóstico de los tumores de las glándulas salivales y su distinción del carcinoma broncogénico requiere a veces una revisión patológica especializada. Aunque el papel de la tipificación genómica de los tumores no se ha definido para los carcinomas traqueales, debe considerarse para el carcinoma broncogénico.

Si se decide que el paciente tiene un tumor traqueal, ¿cómo debe manejarse el paciente?

El paciente con obstrucción aguda de las vías respiratorias necesita atención inmediata, pero deben considerarse cuidadosamente las consecuencias a largo y corto plazo de cualquier intervención repentina. En primer lugar, se humidifica el aire inspirado para diluir las secreciones respiratorias y se intenta aliviar la ansiedad para disminuir el consumo de oxígeno y la frecuencia ventilatoria. La adición de helio al aire inspirado (Heliox) puede disminuir la resistencia de las vías respiratorias, en cuyo caso la fracción de oxígeno debe mantenerse por debajo de 0,3.

Si la intervención urgente requiere anestesia general, debe evitarse el uso de la relajación muscular hasta que la vía aérea esté asegurada. Es probable que la propia vía aérea del paciente se obstruya durante la parálisis muscular, forzando intervenciones traumáticas que de otro modo podrían evitarse. La intubación endotraqueal en caso de deterioro clínico puede ser difícil, y se debe disponer de tubos endotraqueales de pequeño calibre (4, 5 y 6 mm). La intubación despierta no es una técnica adecuada si se desconocen el lugar y la naturaleza de la obstrucción de las vías respiratorias, ya que puede provocar tos y agitación; a menos que se disponga de un cirujano y un anestesista experimentados, es mejor evitar la anestesia general.

Resección broncoscópica del tumor luminal

El objetivo de la resección broncoscópica es el restablecimiento temporal de una vía respiratoria sin obstrucciones antes de la terapia definitiva. La resección traqueal urgente rara vez es necesaria. El método de resección broncoscópica es menos importante; un «coring-out» mecánico es totalmente satisfactorio y rara vez, o nunca, conduce a una hemorragia persistente. La evaporación con láser es una alternativa aceptable. La resección endoscópica, por definición, nunca es completa y, por tanto, no sustituye a la resección quirúrgica. El alivio temporal de la obstrucción no requiere el restablecimiento de un diámetro luminal normal, y una extirpación demasiado agresiva puede causar lesiones.

La radiación urgente puede disminuir la carga tumoral, al precio de aumentar el riesgo de resección, ya que la radiación perjudica la cicatrización de las anastomosis traqueales y aumenta la tasa de dehiscencia y estenosis. Por lo tanto, la determinación de la resecabilidad debe preceder a la radiación, excepto en las circunstancias más inusuales. Si un cirujano con experiencia en el tratamiento quirúrgico de los tumores traqueales ha declarado el tumor irresecable, se puede instituir la radioterapia primaria o la radioquimioterapia.

Los esteroides inhalados, orales o parenterales no tienen ningún papel en el tratamiento de las obstrucciones de las vías respiratorias que se deben a los tumores traqueales. Si el paciente ha sido tratado con esteroides orales por un diagnóstico clínico de asma, los esteroides deben suspenderse antes de cualquier intento de resección.

Las opciones de tratamiento consisten en la resección traqueal con anastomosis de extremo a extremo; radiación primaria de tumores malignos no resecables; la radioterapia adyuvante postoperatoria para los tumores malignos resecables; la resección broncoscópica del tumor luminal; y la colocación de un stent traqueal en las estenosis malignas no aptas para la radioterapia.

Resección traqueal con anastomosis de extremo a extremo

La resección completa es el mejor tratamiento para los tumores benignos y los tumores malignos localizados; se ha observado una supervivencia a largo plazo tras la resección de los carcinomas traqueales en numerosos estudios. Dejar márgenes microscópicos positivos tras la resección de toda la enfermedad macroscópica parece ser preferible a la tensión excesiva que resulta de una resección demasiado radical. Los márgenes microscópicos positivos también son una opción oncológica aceptable para el carcinoma adenoide quístico largo, por ejemplo.

La resección laringotraqueal de los tumores en el espacio subglótico o a su alrededor preserva la función laríngea y restablece inmediatamente la continuidad de la vía aérea en la mayoría de los pacientes, sin necesidad de una intubación traqueal prolongada.

En la carina, la resección y reconstrucción con o sin resección pulmonar es una operación técnicamente difícil. El riesgo operatorio aumenta con los segmentos descendentes de la vía aérea desde la resección laringotraqueal hasta la carina. El factor de mayor importancia en el éxito de la resección carinal es la cantidad de tensión en la anastomosis y la extensión de la resección pulmonar; el juicio quirúrgico y la experiencia son lo más importante.

La tabla 3 detalla la experiencia con el carcinoma escamoso traqueal primario y el carcinoma adenoide quístico en el Hospital General de Massachusetts durante cuatro décadas. La tasa de resección aumenta y la mortalidad hospitalaria disminuye con el tiempo al aumentar la experiencia institucional. Modificado de 15560996.