- Tabela 2.
- Figura 1,
- Cuidado: existem outras doenças que podem imitar os tumores traqueais.
- Como e/ou por que o paciente desenvolveu um tumor traqueal?
- Quais os indivíduos com maior risco de desenvolver um tumor traqueal?
- Que estudos laboratoriais você deve encomendar para ajudar a fazer o diagnóstico, e como você deve interpretar os resultados?
- Que estudos de imagem serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de tumor traqueal?
- Figure 2.
- Figure 3.
- Figure 4.
- Figure 5.
- Que estudos diagnósticos pulmonares não invasivos serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de um tumor traqueal?
- Que procedimentos diagnósticos serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de um tumor traqueal?
- Que patologia/citologia/ estudos genéticos serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de um tumor traqueal?
- Se você decidir que o paciente tem um tumor traqueal, como o paciente deve ser tratado?
- Ressecção broncoscópica de tumor luminal
- Ressecção traqueal com anastomose término-terminal
- Tabela 3.
- Radiação primária de malignos, tumores não previsíveis
- Radioterapia adjuvante pós-operatória para tumores malignos, ressecáveis
- Endopróteses traqueais de estenoses malignas não adequadas para radioterapia
- Qual é o prognóstico para pacientes administrados das formas recomendadas?
- Figure 7.
- Figure 8.
- Quadro 4.
- Que outras considerações existem para pacientes com tumores traqueais?
Tabela 2.
ACC | SCC | χ2 p Valor | |||
Sexo (%) | |||||
Feminino | 53 | 32 | 0.004 | ||
Male | 46 | 68 | |||
Idade média, anos | 49 (47) | 61 (62) | |||
Comorbidades(%) | |||||
Fumador | 45 | 89 | <0.001 | ||
Hipertensão | 17 | 29 | 0.02 | ||
EtOH uso | 5 | 18 | |||
Past MI | 2 | 13 | 0.001 | ||
Diabetes mellitus | 2 | 12 | 0.002 | ||
Uso de esteróides | 7 | 7 | 7 | 0.812 | |
Angina | 3 | 6 | 0,238 | ||
Arritmia | 3 | 5 | 0.356 | ||
Curso principal | 2 | 3 | 0.702 | ||
Cânceres anteriores (%) | |||||
Pulmão | 1 | 15 | <0.001 | ||
Laringe | 0 | 7 | 0.001 | ||
Cabeça e pescoço | 0 | 4> | 0.024 | ||
Colo | 1 | 1 | 0,562 | ||
Prostrate | 1 | 1 | 1 | 0.562 | |
Orofaringe | 0 | 1 | 0.156 | ||
Outros | 0 | 0 | 7 | 0.001 | |
Sintomas(%) | |||||
Dipneia | 65 | 50 | 0.014 | ||
Tosse | 55 | 52 | 0.626 | ||
Hemoptysis | 29 | 60 | <0.001 | ||
Wheeze | 44 | 27 | 0.003 | ||
Stridor | 21 | 27 | 0.2 | ||
Termo | 10 | 13 | 0.495 | ||
Disfagia | 7 | 7 | 0.812 | ||
Febre | 7 | 4> | 0.184 | ||
Outros | 12 | 14 | 0,495 |
Respiração audível, mesmo com a respiração de boca aberta, é característica dos tumores suficientemente grandes para causar obstrução das vias aéreas. O estridor pode ser inspiratório ou expiratório. A rouquidão não prediz de forma confiável o envolvimento da corda vocal ou o envolvimento recorrente do nervo laríngeo. A função nervosa pode diminuir gradualmente sem levar à rouquidão, enquanto alguns tumores subglóticos podem estar associados à rouquidão, mas não à disfunção da corda vocal.
A taxa de progressão é determinada pelo tempo de duplicação do tumor e pelas características de crescimento individual. Uma vez que um tumor traqueal é aparente em estudos radiográficos, a duração dos sintomas permite que o médico considere o provável tipo histológico. A Figura 1 fornece orientações quanto ao tipo de tumor esperado; as lesões individuais podem variar em duração.
Cuidado: existem outras doenças que podem imitar os tumores traqueais.
Outras causas benignas e malignas de obstrução das vias aéreas incluem lesão pós-intubação, estreitamentos tuberculosos das vias aéreas (raros na América do Norte), estenoses inflamatórias relacionadas com doença vascular colágena, estreitamentos laringotraqueais idiopáticos, obstrução traqueal maligna por linfonodos metastáticos e estreitamentos benignos ou malignos de estruturas adjacentes, laringe ou brônquios principais.
Um histórico de intubação endotraqueal pode indicar uma lesão relacionada, e algumas lesões benignas podem imitar tumores e vice versa. Em caso de dúvida quanto ao diagnóstico, a endoscopia deve ser realizada para biópsia.
Como e/ou por que o paciente desenvolveu um tumor traqueal?
O tumor mais comum da traquéia é o carcinoma escamoso. Como em tumores em outras localizações do trato respiratório superior e inferior, este tumor é causado pelo fumo e outros fumos cancerígenos. Entretanto, ao contrário do carcinoma da laringe e pulmão, a incidência é muito baixa, provavelmente devido ao fluxo mais laminar dentro da traquéia que permite menor deposição de carcinógeno. Não há outros fatores de risco conhecidos para diferentes tumores.
Se se fizesse um prognóstico baseado em revisões epidemiológicas, uma atitude “niilista” (assim chamada por Licht e associados) resultaria, uma vez que a sobrevida a longo prazo é sombria e a ressecção cirúrgica, radiação ou qualquer outro tratamento parece prolongar a sobrevida. O problema dos estudos epidemiológicos é a sua falta de revisão radiográfica e histológica, o que é de importância crítica porque a obstrução maligna metastática das vias aéreas é muitas vezes mal diagnosticada como tumor traqueal primário. Quando os estudos epidemiológicos levam em conta estes fatores, duas observações emergem: alguns tumores traqueais não são primários à traquéia e a ressecção cirúrgica é subutilizada.
A incidência anual frequentemente citada de um tumor traqueal primário por milhão de habitantes deve ser considerada como uma estimativa aproximada e como possivelmente superestimando a incidência real.
Quais os indivíduos com maior risco de desenvolver um tumor traqueal?
Patientes com histórico de câncer de pulmão correm maior risco de desenvolver um segundo câncer de pulmão na traquéia do que aqueles sem tal histórico, mas os tumores traqueais são tão raros que uma vigilância especial além do acompanhamento oncológico não pode ser recomendada.
Que estudos laboratoriais você deve encomendar para ajudar a fazer o diagnóstico, e como você deve interpretar os resultados?
Não há exames de sangue que prevejam ou confirmem a presença de um tumor primário com qualquer confiabilidade. A hemoptise, a menos que seja maciça, raramente leva a um declínio perceptível da hemoglobina, por isso a anemia requer uma avaliação cuidadosa, e a doença metastática deve ser descartada. O vírus do papiloma humano (HPV) não foi demonstrado em associação com tumores traqueais.
Que estudos de imagem serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de tumor traqueal?
Uma radiografia de tórax, embora não necessariamente o estudo de imagem mais útil, é obtida em quase todos os pacientes com queixas respiratórias. A coluna de ar traqueal ou carinal pode demonstrar distorção estreita ou axial.
A tomografia computadorizada (TC), particularmente a tomografia computadorizada multidetectores (TCMD), fornece informações detalhadas sobre o grau de estenose, o comprimento da obstrução, o envolvimento das estruturas vasculares adjacentes e a linfadenopatia. A TCMD fornece uma reconstrução tridimensional da luz das vias aéreas e uma estimativa aproximada do comprimento do tumor, embora esta técnica não substitua o detalhe do exame endoscópico; lesões precoces podem ser difíceis de detectar mesmo em centros experientes, enquanto a TCMD de tumores localmente avançados fornece uma medida bastante precisa da extensão axial. A TCMD é útil na previsão da invasão vascular, mas não é confiável na determinação da invasão traqueal do esôfago ou submucosa; esta última é comumente observada no carcinoma cístico adenoideano.
A sequência da Figura 2, Figura 3 e Figura 4 mostra um grande carcinoma cístico adenoideano em uma mulher de 24 anos de idade. O comprimento bruto do tumor pode ser medido por TC, mas a capacidade de realizar uma ressecção completa é difícil de prever, uma vez que a infiltração submucosa frequentemente se estende além da massa bruta.
Figure 5 e a Figura 6 mostram as imagens da TC 3 (Figura 5) e 3 1/2 (Figura 6) anos após a lobectomia superior direita. As imagens demonstram um sutil espessamento progressivo da parede traqueal esquerda que não foi percebido na primeira leitura da TC. A broncoscopia de vigilância para displasia de alto grau no coto brônquico levou ao diagnóstico de carcinoma escamoso logo após a segunda TC. Na ressecção, o tumor foi encontrado transmural com invasão de um linfonodo paratraqueal esquerdo.
>
Que estudos diagnósticos pulmonares não invasivos serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de um tumor traqueal?
Um diagnóstico de estenose traqueal de alto grau pode ser suspeito a partir de um loop de fluxo-volume deformado, mas os estudos da função pulmonar raramente fornecem informações úteis para o tratamento do tumor além do diagnóstico.
Que procedimentos diagnósticos serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de um tumor traqueal?
A broncoscopia fornece a localização precisa do tumor e uma oportunidade para avaliar a parede traqueal acima e abaixo da lesão principal. Alguns tumores infiltram-se na parede da via aérea na submucosa, enquanto outros apresentam crescimento polipoide localizado. Para determinar a ressecabilidade, a medida do comprimento absoluto do tumor como proporção do comprimento total da traquéia é importante.
Endoscópios de fibra ótica são os instrumentos mais utilizados. O seu uso requer julgamento, pois o endoscópio pode obstruir a luz residual em tumores grandes. Alternativamente, os endoscópios de ventilação rígida proporcionam uma via aérea durante o procedimento e permitem a ressecção endoscópica utilizando o próprio broncoscópio. Os lasers endoscópicos devem ser aplicados com muito cuidado para evitar lesões nas vias aéreas acima e abaixo do tumor antes da ressecção cirúrgica.
A biópsia endoscópica é obrigatória em todos os tumores traqueais? Se uma lesão localizada obstruir a luz traqueal, há a possibilidade de ser necessária a ressecção traqueal para a remoção completa. Embora nem todo tumor deva ser confirmado por biópsia, lesões longas e malignas e aquelas que parecem não serem dignas de ser confirmadas requerem biópsia para o planejamento do tratamento.
Que patologia/citologia/ estudos genéticos serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de um tumor traqueal?
O exame histológico de rotina das biópsias tumorais com coloração imunohistoquímica seletiva fornece o diagnóstico. O diagnóstico de tumores das glândulas salivares e sua distinção do carcinoma broncogênico às vezes requer revisão patológica especializada. Embora o papel da tipagem tumoral genômica não tenha sido definido para carcinomas traqueais, ele deve ser considerado para carcinoma broncogênico.
Se você decidir que o paciente tem um tumor traqueal, como o paciente deve ser tratado?
O paciente com obstrução aguda das vias aéreas precisa de atenção imediata, mas as consequências a longo e curto prazo de qualquer intervenção súbita devem ser cuidadosamente consideradas. Em primeiro lugar, a umidificação do ar inspirado é fornecida a fim de afinar as secreções respiratórias, e são feitos esforços para aliviar a ansiedade, a fim de diminuir o consumo de oxigênio e a taxa ventilatória. A mistura de hélio ao ar inspirado (Heliox) pode diminuir a resistência das vias aéreas, caso em que a fração de oxigênio deve ser mantida abaixo de 0,3,
Se uma intervenção urgente requer anestesia geral, o uso de relaxamento muscular deve ser evitado até que as vias aéreas estejam seguras. As vias aéreas do próprio paciente são susceptíveis de obstruir durante a paralisia muscular, forçando intervenções traumáticas que de outra forma poderiam ser evitadas. A intubação endotraqueal em caso de deterioração clínica pode ser difícil, e tubos endotraqueais de pequeno diâmetro (4, 5, e 6 mm) devem estar disponíveis. A intubação desperta não é uma técnica adequada se o local e a natureza da obstrução das vias aéreas forem desconhecidos, pois pode provocar tosse e agitação; a menos que um cirurgião e anestesista experientes estejam à mão, é melhor evitar a anestesia geral.
Ressecção broncoscópica de tumor luminal
A finalidade da ressecção broncoscópica é a restauração temporária de uma via aérea desobstruída antes da terapia definitiva. Raramente é necessária a ressecção traqueal urgente. O método de ressecção broncoscópica é menos importante; um “coring-out” mecânico é totalmente satisfatório e raramente, se é que alguma vez, leva a hemorragias persistentes. A evaporação a laser é uma alternativa aceitável. A ressecção endoscópica por definição nunca é completa e, portanto, não substitui a ressecção cirúrgica. O alívio temporário da obstrução não requer a restauração de um diâmetro luminal normal e a remoção excessivamente agressiva pode causar lesão.
A radiação intensa pode diminuir a carga tumoral, ao preço de aumentar o risco de ressecção, pois a radiação prejudica a cicatrização das anastomoses traqueais e aumenta a deiscência e a taxa de estricção. Portanto, a determinação da ressecabilidade deve preceder a radiação, exceto nas circunstâncias mais incomuns. Se um cirurgião com experiência no manejo cirúrgico de tumores traqueais tiver declarado o tumor não previsível, a radioterapia primária de radiochemoterapia pode ser instituída.
Esteróides cicatrizados, orais ou parenterais não têm nenhum papel no manejo das obstruções das vias aéreas que são devidas aos tumores traqueais. Se o paciente foi tratado com esteróides orais para um diagnóstico clínico de asma, os esteróides devem ser descontinuados antes de qualquer tentativa de ressecção.
As opções de tratamento consistem em ressecção traqueal com anastomose término-terminal; radiação primária de tumores malignos, nãoecáveis; radioterapia adjuvante pós-operatória para tumores malignos, ressecáveis; ressecção broncoscópica de tumor luminal; e endoprótese traqueal de estenoses malignas não adequadas para radioterapia.
Ressecção traqueal com anastomose término-terminal
Ressecção completa é o melhor tratamento para tumores benignos e tumores malignos localizados; sobrevida a longo prazo tem sido observada após ressecção de carcinomas traqueais em numerosos estudos. Deixar margens microscópicas positivas após a ressecção de todas as doenças graves parece ser preferível à tensão excessiva que resulta da ressecção excessivamente radical. Margens microscópicas positivas também são uma opção oncológica aceitável para carcinoma cístico adenoideano longo, por exemplo.
Ressecção laringotraqueal de tumores no ou no espaço subglótico preserva a função laríngea e restaura imediatamente a continuidade das vias aéreas na maioria dos pacientes, sem a necessidade de intubação traqueal prolongada.
Na carina, a ressecção e reconstrução com ou sem ressecção pulmonar é uma operação tecnicamente desafiadora. O risco operatório aumenta com segmentos descendentes de via aérea desde a laringotraqueal até a ressecção carinal. O fator de suma importância no sucesso da ressecção carinal é a quantidade de tensão na anastomose e a extensão da ressecção pulmonar; o julgamento cirúrgico e a experiência são mais importantes.
A tabela 3 detalha a experiência com carcinoma escamoso traqueal primário e carcinoma cístico adenoideano no Massachusetts General Hospital durante quatro décadas. A taxa de ressecção aumenta e a mortalidade hospitalar diminui com o tempo, com o aumento da experiência institucional. Modificado de 15560996.
Tabela 3.
Década | Total pacientes (n) | CACC pacientes (n) | CEC pacientes (n) | Recções efectuadas (n) | Recções efectuadas (%) | Hospitalmortalidade (%) | ||
1962-1971 | 19 | 7 | 12 | 13 | 68 | 21 | ||
1972-1981 | 54 | 29 | 25 | 33 | 61 | 11 | ||
1982-1991 | 107 | 54 | 53 | 71 | 66 | 5 | ||
1991-2001 | 88 | 43 | 45 | 72 | 82 | 3 | ||
Total | 268 | 133 | 135 | 189 | 75 | 7 |
Radiação primária de malignos, tumores não previsíveis
A radiação primária pode alcançar paliação eficaz da obstrução das vias aéreas, mas os relatos de sobrevida a longo prazo são raros e estão muitas vezes relacionados com a história natural da doença, como no carcinoma cístico adenoideano.
Radioterapia adjuvante pós-operatória para tumores malignos, ressecáveis
Margens radiais na superfície da parede traqueal e axiais na borda cortada preparadas para anastomose estão próximas às estruturas mediastinais essenciais em todos os tumores, exceto nos tumores mais precoces. Esta proximidade impede a ressecção de acordo com os princípios oncológicos radicais. A radiação adjuvante com doses de 54 a 60 Gy é dada rotineiramente, com base na extrapolação do tratamento do carcinoma broncogênico com proximidade a corpos vertebrais ou sulco superior.
Endopróteses traqueais de estenoses malignas não adequadas para radioterapia
Inserção de tubos T traqueais de silicone macio pré-formados para endopróteses metálicas auto-expansíveis pode proporcionar paliação prolongada da respiração em pacientes que a obstrução traqueal maligna esteja adequadamente localizada. Os stents metálicos expansíveis podem sofrer erosão nas estruturas adjacentes, e este risco é significativo se a sobrevivência for prolongada, como no carcinoma cístico adenoideano. Os tubos traqueais em T são inestéticos devido ao braço lateral que sai no pescoço, mas seu risco de erosão é baixo.
Embora o papel da quimioterapia adjuvante não seja claro, a terapia primária ou adjuvante combinada é freqüentemente empregada para o carcinoma broncogênico. Seu papel no tratamento do carcinoma cístico adenoideano ou sarcomas traqueais não está definido.
Qual é o prognóstico para pacientes administrados das formas recomendadas?
A história natural de obstrução traqueal por tumores primários benignos ou malignos não foi adequadamente documentada, principalmente porque pacientes que apresentam sangramento ou obstrução neoplásica da traquéia passam por procedimentos corretivos para alívio dos sintomas. Entretanto, sem ressecção traqueal, e apesar da presença de uma via aérea patente, a sobrevida após o diagnóstico de carcinoma traqueal ou sarcoma é curta devido à progressão locorregional e distante. A sobrevida após radioterapia primária é limitada, com exceção do carcinoma cístico adenoideano, devido à sua lenta progressão. Um paciente atendido no MGH com carcinoma cístico adenoideano não detectável e que foi tratado com radiação primária ainda estava vivo 13 anos após o diagnóstico (comunicação pessoal).
A sobrevida após ressecção do carcinoma espinocelular está relacionada à profundidade de invasão, como demonstrado nas Figuras 7 e 8. O aumento da invasão mural diminui a sobrevida e não foi observada sobrevida a longo prazo em um pequeno número de pacientes com invasão da tireóide. Entretanto, a experiência existente suporta a ressecção traqueal como tratamento curativo para pacientes com tumor limitado à parede traqueal.
O papel do tratamento cirúrgico no carcinoma cístico adenoideanoideano foi anteriormente considerado duvidoso, pois a maioria dos pacientes não podia ser submetida à ressecção traqueal com margens negativas devido à infiltração submucosa marcada muito além das bordas grosseiras destes tumores. A vantagem da ressecção com margens microscopicamente positivas em relação à radioterapia primária não era óbvia. Entretanto, como dados recentes sugerem que a sobrevida a longo prazo após ressecção e radioterapia adjuvante pós-operatória supera a da radioterapia primária, a busca da terapia cirúrgica deve ser estimulada mesmo que a ressecção R1 com doença microscópica na margem traqueal seja o resultado esperado.
A associação de fatores operatórios e histológicos com sobrevida a longo prazo em 105 pacientes após ressecção de carcinoma cístico adenoideano é mostrada na Tabela 4. A sobrevida a longo prazo dos pacientes com margens de ressecção traqueal microscopicamente positivas é intermediária na duração entre aqueles com margens negativas e aqueles com margens grossamente positivas.
Quadro 4.
Survival (%) | |||||||||||
Sobrevivência mínima | |||||||||||
Subgrupo patológico | N | (anos) | P-valor | 5 ano | 10 ano | 15 ano | 20-ano | ||||
Margens de ressecção aérea | |||||||||||
>Positivo grosseiro | 8.2 | * | 55 | 27 | 27 | 0 | |||||
> | Positivo microscópico | 50 | 13.7 | 77 | 65 | 45 | 34 | ||||
Negativo | 47 | 19.2 | 85 | 69 | 62 | 51 | |||||
Margens de ressecção radial | |||||||||||
> | Positivo grosseiro | 2 | 3.8 | 50 | |||||||
> | Microscopicamente positivo | 74 | 12.7 | 0,005 | 71 | 57 | 46 | 25 | |||
> | Negativo | 29 | 21.3 | 100 | 82 | 69 | 62 | ||||
Extramural extent | |||||||||||
Sim | 85 | 13.9 | 0.018 | 74 | 60 | 45 | 30 | ||||
> | Não | 20 | 23.0 | 100 | 82 | 82 | 72 | ||||
Invadir órgão(s)-funcionamento adjacente(s) | |||||||||||
Sim | 20 | 13.3 | 0,377 | 67 | 57 | 34 | 34 | ||||
> | No | 85 | 16.4 | 82 | 66 | 56 | 40 | ||||
Crescimento perineural | |||||||||||
Sim | 35 | 10.7 | 0.014 | 64 | 36 | 24 | 24 | ||||
> | > | Não | 12 | 20.1 | 91 | 91 | 91 | 78 | |||
Não anotado no relatório de patologia | 58 | 17.5 | 86 | 73 | 58 | 39 | |||||
Invasão dos nódulos linfáticos | |||||||||||
Sim | 16 | 8.4 | 0.017 | 54 | 32 | 16 | 16 | ||||
> | Não | 45 | 16.8 | 76 | 66 | 54 | 38 | ||||
Sem gânglios linfáticos amostrados | 44 | 17.5 | 94 | 77 | 73 | 55 | |||||
Overtodo | 105 | 16.0 | 79 | 64 | 53 | 40 | |||||
Sem tratamento, Os tumores benignos podem levar a asfixia ou pneumonia pós-bestiva, e a obstrução de longa data pode progredir para a bronquiectasia. Pneumonia ou bronquite são sintomas que merecem uma ressecção completa como tratamento. O core-out endoscópico sozinho não remove o tumor mural e, portanto, não substitui a ressecção.
Que outras considerações existem para pacientes com tumores traqueais?
Em pacientes com suspeita de tumores traqueais primários, qualquer intervenção que limite as opções de tratamento posterior deve ser evitada antes do encaminhamento para ressecção potencialmente curativa.
O tratamento de tumores traqueais exasperará o estudante de medicina baseada em evidências. Sua incidência é tão baixa que o nível de experiência acumulada nos centros individuais influenciou e até determinou o estado da terapia. Esta concentração de experiência está ameaçando se dispersar à medida que os graduados em cirurgia destes centros têm adotado o manejo clínico em número crescente após deixarem seus programas de treinamento. Uma vantagem desta dispersão de experiência pode ser uma elevada qualidade geral dos cuidados cirúrgicos para o carcinoma traqueal.
O benefício da sobrevida a longo prazo após a ressecção cirúrgica de pacientes selecionados tem sido demonstrado em inúmeras instituições e não é controverso.
A lógica da radioterapia adjuvante pós-operatória foi originalmente emprestada de indicações equivalentes em cânceres pulmonares com proximidade ao sulco superior ou corpos vertebrais. A forte prevenção da radioterapia pré-operatória está relacionada à tensão inevitável nas anastomoses traqueais após a ressecção do tumor; uma anastomose exposta tanto à radiação como à tensão tem alto risco de falhar por deiscência, ameaçando a vida do paciente no período pós-operatório precoce. Os resultados da terapia são satisfatórios dadas estas limitações.
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