Abstract
Background. O Pólipo Fibróide Inflamatório (FIP) do cólon é uma condição extremamente rara. Desde 1952 até agora apenas 32 casos foram relatados em todo o mundo, dos quais apenas 5 eram pólipos gigantes (>4 cm), a maioria encontrados no ceco (15 casos) com apenas 3 no cólon descendente. Apresentação dos casos. Uma mulher de 36 anos sem doença prévia apresentou à unidade de emergência dor aguda de início sobre o hipocôndrio direito durante 3 dias associada a febre intermitente e anorexia. Como tinha evidências de peritonite localizada, foi submetida a uma laparoscopia diagnóstica e, posteriormente, a uma laparotomia exploratória. Foi observada uma massa de 8 × 7 × 5 cm decorrente da flexão hepática do cólon. Foi realizada hemicolectomia direita com anastomose ileotransversa. A massa foi subsequentemente relatada como sendo de FIP. Conclusão. O FIP é uma condição muito rara com apresentação clínica dependendo do seu tamanho e localização. O diagnóstico definitivo é possível com exame histopatológico de tecidos auxiliado por estudos imunohistoquímicos. A ressecção cirúrgica tem sido o método de tratamento mais comum, especialmente para FIPs cólicas grandes e gigantes devido aos desafios em termos de diagnóstico e dificuldades técnicas associadas aos métodos endoscópicos.
1. Introdução
O primeiro caso de FIP foi descrito pela Konjetzny em 1920 como “Fibroma Polipoide” . Em 1949, Vanek fez um relato de 6 casos de lesões gástricas que ele referiu como granuloma gástrico submucoso com infiltração eosinofílica . O termo Polipo Fibróide Inflamatório foi introduzido por Helwig e Ranier em 1953 . A etiologia e patogênese não são bem conhecidas .
A apresentação do FIP varia e devido à sua raridade o diagnóstico pré-operatório correto é muitas vezes difícil e tardio. Relatamos um caso interessante e raro de FIP de flexão hepática do cólon em uma fêmea adulta. Sua apresentação clínica, seus achados investigativos e manejo são discutidos e as literaturas relevantes são revisadas. As raridades deste caso são o local atípico de sua ocorrência e acuidade de sua apresentação.
2. Apresentação do caso
Uma mulher de 36 anos sem doença prévia apresentou dor aguda de início sobre o hipocôndrio direito por 3 dias associada a febre intermitente e anorexia. O exame físico revelou um abdômen superior direito tenro e vigiado. Os exames hematológicos e bioquímicos foram normais. As radiografias abdominais não foram notáveis. A sonografia abdominal revelou uma massa sólida de parede dupla no abdómen superior direito muito próxima do fígado e dos quistos ovarianos bilaterais. Devido ao estado geral do paciente e à falta de instalações, não foi possível realizar a tomografia computadorizada e a colonoscopia. Com diagnósticos diferenciais de ruptura do cisto hidatiforme, perfuração de úlcera duodenal, colecistite acalculose aguda e um GIST (Tumor Estromal Gastrointestinal) foi realizada uma laparoscopia diagnóstica de emergência seguida de laparotomia de linha média. Na laparoscopia diagnóstica foi observada uma reacção purulenta e fibrinosa na região subhepática, com base na qual foi tomada a decisão de prosseguir. Na laparotomia, foi observada uma massa medindo 8 × 7 × 5 cm decorrente da flexão hepática do cólon, como mostrado na Figura 1. Hemicolectomia direita com anastomose ileotransversal foi realizada.
Histopatologicamente, o exame grosseiro confirmou os achados operatórios e a secção cortada revelou uma protuberância óbvia na serosa causada pela massa que parecia envolver toda a espessura da parede intestinal, além do seu aspecto mixóide glandular como mostrado na Figura 2.
(a)
(b)
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Microscopicamente, havia um revestimento de mucosa intacta e a massa estava localizada na submucosa espalhando-se até a serosa. Havia baixa celularidade, com proliferação de células em forma de fuso a estelato em um fundo hialinizado mioido-rosa. As células estreladas possuíam núcleos carnudos e nucléolos conspícuos. A vascularização interventiva era proeminente com infiltrados inflamatórios moderados mistos associados com grande número de eosinófilos. O aspecto seroso mostrou necrose com coleções de exsudados inflamatórios agudos. Não houve evidência de atipia celular, pleomorfismo ou aumento da atividade mitótica, como mostrado na Figura 3(a). As características foram a favor do FIP com diagnóstico diferencial de GIST.
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(b)
(c)
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A coloração imunohistoquímica foi encontrada negativa para CD34, CK PAN e CD117 como mostrado nas Figuras 3(b) e 3(c) e portanto o diagnóstico de FIP foi confirmado.
O paciente teve uma recuperação sem intercorrências e teve alta no 10º dia de pós-operatório. No seguimento de um ano, ela permaneceu livre de sintomas.
3. Discussão
IFPs são tumores gastrointestinais mesenquimais benignos raros. Também referido como tumor de Vanek, estes tumores não têm uma idade específica ou predileção por sexo. Variando de poucos milímetros a vários centímetros (gigante > 4 cm), estes frequentemente imitam clinicamente a malignidade e são tratados de forma radical. Com avanços mais recentes na cirurgia endoscópica, estes são agora tratáveis com procedimentos menos invasivos, exceto quando a apresentação é a de um abdômen agudo .
Considerados por muitos como tumores reativos de origem nãoneoplásica até 2008, a natureza neoplásica dos FIPs tornou-se evidente após a detecção de mutações PDGFRA ativadas .
IFPs são encontradas principalmente no estômago (70%) e no intestino delgado (20%). Os FIPs para cólon são extremamente raros e localizam-se mais comumente no cólon proximal, especialmente no ceco. Elas podem ser sésseis ou pedunculadas e geralmente contêm vasos sanguíneos, fibroblastos e um estroma edematoso rico em eosinófilos .
Apresentação clínica depende do tamanho e da localização em geral. Com o aumento podem causar dor abdominal, hematochezia, anemia, perda de peso, diarréia e intussuscepções. O diagnóstico definitivo é possível com o exame histopatológico dos tecidos. Usando estudos imunohistoquímicos, células fusiformes que são geralmente positivas para CD34 e negativas para proteína S-100, P53, C-kit, e Bcl-2 podem ser diferenciadas do GIST .
Uma extensa pesquisa no PubMed, Medline e Google em referência a PFIs cólicas mostrou que de 1952 até agora apenas 32 casos foram relatados no mundo inteiro, dos quais apenas 5 eram pólipos gigantes (>4 cm) encontrados principalmente no ceco (15 casos) com apenas 3 no cólon descendente.
A abordagem do tratamento foi cirúrgica em 20 (58%) enquanto a ressecção endoscópica foi feita em apenas 8 (23%). Não houve recidiva relatada no cólon.
A ressecção cirúrgica tem sido o método de tratamento mais comum especialmente paraFPs cólicas grandes e gigantes devido a desafios em termos de diagnóstico e dificuldades técnicas associadas aos métodos endoscópicos, como visão limitada devido ao grande tamanho, morfologia (sésseis ou pedunculados) e localização (curva flexural ou cortante) e preocupações com a conclusão do procedimento, recidiva e cura.
Em uma configuração como a nossa, onde a apresentação era de um abdômen agudo e a possibilidade de TAC e Colonoscopia era remota, optamos por uma ressecção aberta. No entanto, desde que exista tecnologia de ponta, valerá a pena tentar os métodos menos invasivos.
4. Conclusão
Em conclusão, o Polipo Fibróide Inflamatório do cólon é uma apresentação incomum de um diagnóstico incomum. O quadro clínico e radiológico pode imitar o carcinoma e o diagnóstico definitivo pode ser possível com a avaliação histopatológica auxiliada pela análise imunohistoquímica. Uma vez ressecado com margens negativas, o FIP não requer tratamento adicional e tem um bom resultado clínico. Portanto, o conhecimento da apresentação clínica e a boa experiência patológica são importantes coadjuvantes no diagnóstico. A cirurgia é a base do tratamento na apresentação aguda.
A abreviações
| IFP: | Pólipo Fibróide Inflamatório |
| CT: | Tomografia Computadorizada |
| GIST: | Tumor Estromal Gastrointestinal. |
Consentimento
Consentimento Informado Escrito foi obtido do paciente para publicação deste relato de caso e das imagens que o acompanham.
Interesses concorrentes
Os autores declaram não haver interesses concorrentes em relação à publicação deste trabalho.
Contribuições dos autores
Ashish Lal Shrestha participou da concepção e desenho do relatório e escreveu o trabalho e Pradita Shrestha analisou o relatório. Ambos estiveram envolvidos no diagnóstico, no tratamento cirúrgico e no acompanhamento do paciente. Ambos os autores leram e aprovaram o trabalho final. Ambos os autores estiveram envolvidos no planejamento, análise do caso e redação do trabalho.
Agradecimentos
Os autores gostariam de agradecer à equipe da enfermaria do hospital pelo apoio e ajuda no manejo do paciente.