Abstract
Background. Zapalny polip włóknisty (Inflammatory Fibroid Polyp – IFP) jelita grubego jest niezwykle rzadkim schorzeniem. Od 1952 roku do chwili obecnej opisano na świecie tylko 32 przypadki tego schorzenia, z czego tylko 5 to olbrzymie (>4 cm) polipy występujące głównie w kątnicy (15 przypadków), a tylko 3 w okrężnicy zstępującej. Prezentacja przypadku. 36-letnia kobieta, bez wcześniejszej choroby, zgłosiła się na oddział ratunkowy z ostrym bólem w prawym podżebrzu trwającym od 3 dni, któremu towarzyszyła gorączka i brak łaknienia. Ponieważ pacjentka miała dowody na zlokalizowane zapalenie otrzewnej, poddano ją laparoskopii diagnostycznej, a następnie laparotomii zwiadowczej. Stwierdzono masę o wymiarach 8 × 7 × 5 cm wyrastającą ze zgięcia wątrobowego okrężnicy. Wykonano hemikolektomię prawostronną z zespoleniem krętniczo-kątniczym. Następnie stwierdzono, że masa jest IFP. Wnioski. IFP jest bardzo rzadkim schorzeniem, którego obraz kliniczny zależy od jego wielkości i lokalizacji. Ostateczne rozpoznanie jest możliwe na podstawie badania histopatologicznego tkanki, wspomaganego badaniami immunohistochemicznymi. Chirurgiczna resekcja jest najczęstszą metodą leczenia, szczególnie w przypadku dużych i olbrzymich IFP jelita grubego, ze względu na wyzwania diagnostyczne i trudności techniczne związane z metodami endoskopowymi.
1. Wstęp
Pierwszy przypadek IFP został opisany przez Konjetznego w 1920 roku jako „Polypoid Fibroma” . W 1949 roku Vanek opisał 6 przypadków zmian w żołądku, które określił jako gastric submucosal granuloma with eosinophilic infiltration. Termin Inflammatory Fibroid Polyp został wprowadzony przez Helwiga i Raniera w 1953 roku. Etiologia i patogeneza nie są dobrze poznane .
Prezentacja IFP jest zróżnicowana, a ze względu na rzadkość występowania prawidłowe rozpoznanie przedoperacyjne jest często trudne i opóźnione. Przedstawiamy ciekawy, rzadki przypadek IFP zgięcia wątrobowego okrężnicy u dorosłej kobiety. Omówiono jego obraz kliniczny, wyniki badań i postępowanie oraz dokonano przeglądu odnośnej literatury. Rzadkość tego przypadku polega na nietypowym miejscu jego wystąpienia i ostrości jego prezentacji.
2. Prezentacja przypadku
36-letnia kobieta bez wcześniejszej choroby zgłosiła się z ostrym bólem prawego podżebrza trwającym od 3 dni, któremu towarzyszyła gorączka z przerwami i brak łaknienia. W badaniu fizykalnym stwierdzono tkliwy i obrzęknięty prawy górny brzuch. Wyniki badań hematologicznych i biochemicznych były prawidłowe. Zdjęcia radiologiczne jamy brzusznej były bez zmian. Badanie sonograficzne jamy brzusznej ujawniło w prawym nadbrzuszu, w pobliżu wątroby, litą masę o podwójnych ścianach oraz obustronne torbiele jajników. Ze względu na stan ogólny pacjentki i brak możliwości wykonania tomografii komputerowej i kolonoskopii nie można było tego zrobić. W związku z rozpoznaniem pękniętej torbieli wodonośnej, perforacji wrzodu dwunastnicy, ostrego akalkularnego zapalenia pęcherzyka żółciowego oraz owrzodzonego guza podścieliskowego przewodu pokarmowego (GIST) wykonano w trybie pilnym laparoskopię diagnostyczną, a następnie laparotomię pośrodkową. W trakcie laparoskopii diagnostycznej stwierdzono ropny i włóknisty odczyn w okolicy podwątrobowej, na podstawie którego podjęto decyzję o dalszym postępowaniu. Podczas laparotomii stwierdzono masę o wymiarach 8 × 7 × 5 cm wyrastającą ze zgięcia wątrobowego okrężnicy, jak pokazano na rycinie 1. Wykonano hemikolektomię prawostronną z zespoleniem krętniczo-kątniczym.
Histopatologicznie, badanie brutto potwierdziło wyniki badań operacyjnych, a przekrój ujawnił oczywiste wybrzuszenie w błonie surowiczej spowodowane przez masę, która wydawała się obejmować pełną grubość ściany jelita, oprócz jej glary myxoid appearance, jak pokazano na rycinie 2.
(a)
(b)
(a)
(b)
Mikroskopowo stwierdzono nienaruszoną wyściółkę błony śluzowej, a masa znajdowała się w błonie podśluzowej, rozprzestrzeniając się aż do błony surowiczej. Występowała niska komórkowość z proliferacją komórek o wrzecionowatym lub gwiaździstym kształcie na śluzowatym lub różowo-hialinizowanym tle. Komórki gwiaździste miały pulchne jądra i wyraźne jąderka. Przenikające naczynia krwionośne były widoczne z towarzyszącymi im umiarkowanymi mieszanymi naciekami zapalnymi z dużą liczbą eozynofilów. Aspekt serosalowy wykazywał martwicę z kolekcjami ostrego wysięku zapalnego. Nie było dowodów na atypię komórkową, pleomorfizm lub zwiększoną aktywność mitotyczną, jak pokazano na rycinie 3(a). Cechy te przemawiały za IFP z rozpoznaniem różnicowym GIST.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Barwienie immunohistochemiczne okazało się ujemne dla CD34, CK PAN i CD117, jak pokazano na rycinie 3(b) i 3(c), w związku z czym potwierdzono rozpoznanie IFP.
Pacjentka powróciła do zdrowia bez powikłań i została wypisana w 10. dniu po operacji. W rocznej obserwacji pacjentka pozostawała bez objawów.
3. Dyskusja
IFP są rzadkimi łagodnymi mezenchymalnymi nowotworami przewodu pokarmowego. Określane również jako guz Vanka, guzy te nie mają określonej predylekcji wiekowej lub płciowej. W zakresie od kilku milimetrów do kilku centymetrów (gigant > 4 cm), te często klinicznie naśladują złośliwość i są traktowane radykalnie. Z nowszymi osiągnięciami w chirurgii endoskopowej, są one obecnie leczone przy użyciu mniej inwazyjnych procedur, z wyjątkiem sytuacji, gdy prezentacja jest taka, jak ostry brzuch .
Uważane przez wielu za reaktywne guzy pochodzenia nienowotworowego do 2008 roku, nowotworowa natura IFPs stała się oczywista po wykryciu aktywujących mutacji PDGFRA .
IFPs występują głównie w żołądku (70%) i jelicie cienkim (20%). IFP w jelicie grubym są niezwykle rzadkie i najczęściej lokalizują się w proksymalnej części okrężnicy, zwłaszcza w kątnicy. Mogą być beznasadne lub szypułkowate i zwykle zawierają naczynia krwionośne, fibroblasty i obrzęknięty zrąb bogaty w eozynofile .
Objawy kliniczne zależą ogólnie od wielkości i lokalizacji. Z powiększeniem mogą powodować bóle brzucha, hematochezję, niedokrwistość, utratę masy ciała, biegunkę i intussusceptions . Ostateczne rozpoznanie jest możliwe dzięki badaniu histopatologicznemu tkanki. Za pomocą badań immunohistochemicznych, wrzecionowate komórki, które są generalnie pozytywne dla CD34 i negatywne dla białka S-100, P53, C-kit i Bcl-2 mogą być różnicowane z GIST.
Rozległe poszukiwania w PubMed, Medline i Google w odniesieniu do IFP jelita grubego wykazały, że od 1952 roku do chwili obecnej tylko 32 przypadki zostały zgłoszone na całym świecie, z których tylko 5 było gigantycznymi (>4 cm) polipami znalezionymi głównie w kątnicy (15 przypadków) z tylko 3 w okrężnicy zstępującej.
Podejście do leczenia było chirurgiczne w 20 (58%), podczas gdy endoskopowa resekcja została wykonana tylko w 8 (23%). Nie odnotowano nawrotów w okrężnicy.
Sztuczna resekcja była najczęstszą metodą leczenia, szczególnie w przypadku dużych i olbrzymich IFP w okrężnicy, ze względu na wyzwania w zakresie diagnozy i trudności techniczne związane z metodami endoskopowymi, takie jak ograniczony widok ze względu na duże rozmiary, morfologię (bezstojowy lub szypułkowy) i lokalizację (zgięcie lub ostry łuk) oraz obawy dotyczące zakończenia procedury, nawrotów i wyleczenia.
W konfiguracji takiej jak nasza, gdzie prezentacja dotyczyła ostrego brzucha, a możliwość wykonania tomografii komputerowej i kolonoskopii była odległa, zdecydowaliśmy się na otwartą resekcję. Jednakże, pod warunkiem istnienia najnowszych technologii, warto próbować najmniej inwazyjnych metod.
4. Wnioski
W podsumowaniu, Zapalny polip włóknisty jelita grubego jest niecodzienną prezentacją niecodziennego rozpoznania. Obraz kliniczny i radiologiczny może imitować raka, a ostateczne rozpoznanie może być możliwe dzięki ocenie histopatologicznej wspomaganej analizą immunohistochemiczną. Po resekcji z negatywnymi marginesami, IFP nie wymaga dalszego leczenia i ma dobry wynik kliniczny. Dlatego świadomość obrazu klinicznego i dobra znajomość patologii są ważnymi czynnikami pomocniczymi w diagnostyce. W ostrym stadium choroby podstawową metodą leczenia jest chirurgia.
Skróty
| IFP: | Zapalny polip włóknisty |
| CT: | Tomografia komputerowa |
| GIST: | Gastrointestinal Stromal Tumour. |
Zgoda
Od pacjenta uzyskano pisemną świadomą zgodę na publikację tego opisu przypadku i towarzyszących mu obrazów.
Konkurencyjne interesy
Autorzy nie zgłaszają żadnych konkurencyjnych interesów dotyczących publikacji tej pracy.
Wkład autorów
Ashish Lal Shrestha uczestniczył w tworzeniu koncepcji i projektu raportu oraz napisał pracę, a Pradita Shrestha dokonała analizy raportu. Oboje byli zaangażowani w diagnostykę, leczenie chirurgiczne i obserwację pacjenta. Obaj autorzy przeczytali i zatwierdzili ostateczną wersję pracy. Oboje autorzy byli zaangażowani w planowanie, analizę przypadku i napisanie pracy.
Podziękowania
Autorzy chcieliby podziękować personelowi oddziału szpitala za zapewnienie wsparcia i pomoc w zarządzaniu pacjentem.
.