Abstract
Contexte. Le polype fibroïde inflammatoire (PFI) du côlon est une affection extrêmement rare. Depuis 1952 jusqu’à aujourd’hui, seulement 32 cas ont été rapportés dans le monde entier, dont seulement 5 étaient des polypes géants (>4 cm) principalement trouvés dans le cæcum (15 cas) et seulement 3 dans le côlon descendant. Présentation du cas. Une femme de 36 ans, sans antécédents médicaux, s’est présentée aux urgences avec une douleur aiguë sur l’hypocondre droit depuis 3 jours, associée à une fièvre intermittente et une anorexie. Comme elle présentait des signes de péritonite localisée, elle a subi une laparoscopie diagnostique, puis une laparotomie exploratoire. Une masse mesurant 8 × 7 × 5 cm provenant de la flexion hépatique du côlon a été notée. Une hémicolectomie droite avec anastomose iléotransversale a été réalisée. La masse a ensuite été déclarée comme étant IFP. Conclusion. L’IFP est une affection très rare dont la présentation clinique dépend de sa taille et de sa localisation. Le diagnostic définitif est possible avec l’examen histopathologique des tissus, aidé par des études immunohistochimiques. La résection chirurgicale a été la méthode de traitement la plus courante en particulier pour les IFP coliques larges et géants en raison des défis en termes de diagnostic et des difficultés techniques associées aux méthodes endoscopiques.
1. Introduction
Le premier cas d’IFP a été décrit par Konjetzny en 1920 comme « fibrome polypoïde » . En 1949, Vanek a fait un rapport de 6 cas de lésions gastriques qu’il a désigné comme granulome sous-muqueux gastrique avec infiltration éosinophile . Le terme de polype fibroïde inflammatoire a été introduit par Helwig et Ranier en 1953. L’étiologie et la pathogénie ne sont pas bien connues.
La présentation du PIF varie et en raison de sa rareté, le diagnostic préopératoire correct est souvent difficile et retardé. Nous rapportons un cas intéressant et rare d’IFP de la flexure hépatique du côlon chez une femme adulte. Sa présentation clinique, les résultats des investigations et la prise en charge sont discutés et la littérature pertinente est passée en revue. Les raretés de ce cas sont le site atypique de sa survenue et l’acuité de sa présentation.
2. Présentation du cas
Une femme de 36 ans, sans maladie antérieure, s’est présentée avec une douleur d’apparition aiguë sur l’hypocondre droit depuis 3 jours associée à une fièvre intermittente et une anorexie. L’examen physique a révélé un abdomen supérieur droit sensible et vigoureux. Les tests hématologiques et biochimiques étaient normaux. Les radiographies abdominales étaient sans particularité. L’échographie abdominale a révélé une masse solide à double paroi dans l’abdomen supérieur droit, très proche du foie, et des kystes ovariens bilatéraux. Compte tenu de l’état général de la patiente et du manque d’équipement, le scanner et la coloscopie n’ont pas pu être réalisés. Les diagnostics différentiels étant la rupture d’un kyste hydatique, la perforation d’un ulcère duodénal, une cholécystite aiguë acalculée et une tumeur stromale gastro-intestinale ulcérée, une laparoscopie diagnostique d’urgence suivie d’une laparotomie médiane ont été réalisées. Lors de la laparoscopie diagnostique, une réaction purulente et fibrineuse dans la région sous-hépatique a été notée et la décision de poursuivre l’opération a été prise en conséquence. Lors de la laparotomie, une masse mesurant 8 × 7 × 5 cm provenant de la flexion hépatique du côlon a été notée, comme le montre la figure 1. Une hémicolectomie droite avec anastomose iléotransversale a été réalisée.
Histopathologiquement, l’examen macroscopique a confirmé les résultats opératoires et la section coupée a révélé un renflement évident de la séreuse causé par la masse qui semblait impliquer toute l’épaisseur de la paroi intestinale, en plus de son aspect myxoïde glaireux comme le montre la figure 2.
(a)
(b)
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Microscopiquement, il y avait un revêtement muqueux intact et la masse était située dans la sous-muqueuse s’étendant jusqu’à la séreuse. Il y avait une faible cellularité avec une prolifération de cellules fusiformes à stellaires dans un fond myxoïde à rose hyalinisé. Les cellules stellaires avaient des noyaux dodus et des nucléoles bien visibles. La vascularisation intermédiaire était importante et associée à des infiltrats inflammatoires mixtes modérés avec un grand nombre d’éosinophiles. L’aspect séreux présentait une nécrose avec des collections d’exsudats inflammatoires aigus. Il n’y avait aucun signe d’atypie cellulaire, de pléomorphisme ou d’activité mitotique accrue, comme le montre la figure 3(a). Les caractéristiques étaient en faveur d’un IFP avec un diagnostic différentiel de GIST.
(a)
(b)
(c)
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(b)
(c)
La coloration immunohistochimique s’est avérée négative pour CD34, CK PAN et CD117 comme le montrent les figures 3(b) et 3(c) et donc le diagnostic de l’IFP a été confirmé.
La patiente a eu un rétablissement sans incident et a été libérée le 10e jour postopératoire. Après un an de suivi, elle ne présentait toujours aucun symptôme.
3. Discussion
Les IFP sont des tumeurs gastro-intestinales mésenchymateuses bénignes rares . Également appelées tumeurs de Vanek, ces tumeurs n’ont pas de prédilection spécifique pour l’âge ou le sexe . Allant de quelques millimètres à plusieurs centimètres (géantes > 4 cm), elles imitent souvent cliniquement une tumeur maligne et sont traitées de manière radicale. Grâce aux progrès récents de la chirurgie endoscopique, ils peuvent désormais être traités par des procédures moins invasives, sauf lorsque la présentation est celle d’un abdomen aigu .
Considérés par beaucoup comme des tumeurs réactives d’origine non néoplasique jusqu’en 2008, la nature néoplasique des IFP est devenue évidente après la détection de mutations PDGFRA activatrices .
Les IFP se trouvent principalement dans l’estomac (70%) et l’intestin grêle (20%). Les IFP coliques sont excessivement rares et se situent le plus souvent dans le côlon proximal, en particulier dans le cæcum. Ils peuvent être sessiles ou pédonculés et contiennent généralement des vaisseaux sanguins, des fibroblastes et un stroma œdémateux riche en éosinophiles.
La présentation clinique dépend généralement de la taille et de la localisation. Avec l’élargissement, ils peuvent provoquer des douleurs abdominales, une hématochézie, une anémie, une perte de poids, une diarrhée et des intussusceptions . Le diagnostic définitif est possible avec l’examen histopathologique des tissus. En utilisant des études immunohistochimiques, les cellules fusiformes qui sont généralement positives pour CD34 et négatives pour la protéine S-100, P53, C-kit et Bcl-2 peuvent être différenciées des GIST .
Une recherche approfondie dans PubMed, Medline et Google en référence aux IFP coliques a montré que de 1952 à aujourd’hui, seuls 32 cas ont été rapportés dans le monde entier dont seulement 5 étaient des polypes géants (>4 cm) principalement trouvés dans le cæcum (15 cas) avec seulement 3 dans le côlon descendant.
L’approche de traitement était chirurgicale dans 20 (58%) tandis que la résection endoscopique a été faite dans seulement 8 (23%). Aucune récidive n’a été signalée dans le côlon.
La résection chirurgicale a été la méthode de traitement la plus courante spécialement pour les IFP coliques larges et géants en raison des défis en termes de diagnostic et des difficultés techniques associées aux méthodes endoscopiques telles que la vue limitée en raison de la grande taille, de la morphologie (sessile ou pédonculée) et de la localisation (flexion ou courbe aiguë) et des préoccupations concernant l’achèvement de la procédure, la récidive et la guérison.
Dans une configuration comme la nôtre où la présentation était d’un abdomen aigu et la possibilité de scanner et de coloscopie était éloignée, nous avons opté pour une résection ouverte. Cependant, si les dernières technologies existent, il sera utile d’essayer les méthodes les moins invasives.
4. Conclusion
En conclusion, le polype fibroïde inflammatoire du côlon est une présentation peu commune d’un diagnostic peu commun. Le tableau clinique et radiologique peut ressembler à un carcinome et le diagnostic définitif est possible avec une évaluation histopathologique assistée d’une analyse immunohistochimique. Une fois réséqué avec des marges négatives, l’IFP ne nécessite pas de traitement supplémentaire et a un bon résultat clinique. Par conséquent, la connaissance de la présentation clinique et une bonne expertise pathologique sont des adjuvants importants du diagnostic. La chirurgie est le pilier du traitement dans la présentation aiguë.
Abréviations
| IFP: | Polypes fibroïdes inflammatoires |
| CT: | Tomographie par ordinateur |
| GIST: | Tumeur stromale gastro-intestinale. |
Consentement
Un consentement éclairé écrit a été obtenu du patient pour la publication de ce rapport de cas et des images qui l’accompagnent.
Intérêts concurrents
Les auteurs ne déclarent aucun intérêt concurrent concernant la publication de cet article.
Contributions des auteurs
Ashish Lal Shrestha a participé à la conception et au design du rapport et a écrit l’article et Pradita Shrestha a analysé le rapport. Tous deux ont été impliqués dans le diagnostic, la prise en charge chirurgicale et le suivi du patient. Les deux auteurs ont lu et approuvé le document final. Les deux auteurs ont participé à la planification, à l’analyse du cas et à la rédaction de l’article.
Remerciements
Les auteurs tiennent à remercier le personnel du service de l’hôpital pour leur soutien et leur aide dans la gestion du patient.