Abstrakt
Východiska. Zánětlivý fibroidní polyp (IFP) tlustého střeva je mimořádně vzácné onemocnění. Od roku 1952 do současnosti bylo celosvětově hlášeno pouze 32 případů, z nichž pouze 5 bylo obřích (>4 cm) polypů, které se většinou nacházely ve slepém střevě (15 případů) a pouze 3 v sestupném tračníku. Prezentace případu. Na oddělení urgentního příjmu se dostavila 36letá žena bez předchozího onemocnění s akutně vzniklou bolestí nad pravým hypochondriem trvající 3 dny spojenou s občasnou horečkou a nechutenstvím. Jelikož měla známky lokalizované peritonitidy, podstoupila diagnostickou laparoskopii a následně explorativní laparotomii. Byl zjištěn útvar o rozměrech 8 × 7 × 5 cm vycházející z jaterní flexury tlustého střeva. Byla provedena pravostranná hemikolektomie s ileotransverzální anastomózou. Následně byla masa hlášena jako IFP. Závěr. IFP je velmi vzácné onemocnění, jehož klinický obraz závisí na jeho velikosti a lokalizaci. Definitivní diagnózu je možné stanovit histopatologickým vyšetřením tkáně za pomoci imunohistochemických studií. Chirurgická resekce je nejčastější metodou léčby, zejména u velkých a obřích IFP tlustého střeva, vzhledem k problémům s diagnostikou a technickým obtížím spojeným s endoskopickými metodami.
1. Úvod
První případ IFP popsal Konjetzny v roce 1920 jako „polypoidní fibrom“ . V roce 1949 podal Vaněk zprávu o 6 případech žaludečních lézí, které označil jako submukózní granulom žaludku s eozinofilní infiltrací . Termín zánětlivý fibroidní polyp zavedli Helwig a Ranier v roce 1953 . Etiologie a patogeneze nejsou dobře známy .
Prezentace IFP je různá a vzhledem k jeho vzácnosti je správná předoperační diagnóza často obtížná a opožděná. Uvádíme zajímavý, vzácný případ IFP jaterní flexury tlustého střeva u dospělé ženy. Diskutujeme jeho klinický obraz, vyšetřovací nálezy a léčbu a podáváme přehled relevantní literatury. Raritou tohoto případu je atypické místo výskytu a akutnost projevu.
2. Prezentace případu
36letá žena bez předchozího onemocnění se dostavila s akutní bolestí nad pravým hypochondriem trvající 3 dny spojenou s intermitentní horečkou a nechutenstvím. Fyzikální vyšetření odhalilo citlivé a strážené pravé horní břicho. Hematologické a biochemické testy byly normální. Rentgenové snímky břicha byly bez pozoruhodností. Sonografie břicha odhalila dvoustěnný solidní útvar v pravé horní části břicha v těsné blízkosti jater a oboustranné ovariální cysty. Vzhledem k celkovému stavu pacientky a nedostatečnému vybavení nemohlo být provedeno CT vyšetření a kolonoskopie. S diferenciální diagnózou prasklé hydatidové cysty, perforace duodenálního vředu, akutní akalkulózní cholecystitidy a ulcerovaného GIST (gastrointestinálního stromálního tumoru) byla provedena urgentní diagnostická laparoskopie s následnou středočárovou laparotomií. Při diagnostické laparoskopii byla zaznamenána hnisavá a fibrinózní reakce v subhepatální oblasti, na jejímž základě bylo rozhodnuto o dalším postupu. Při laparotomii byl zjištěn útvar o rozměrech 8 × 7 × 5 cm vycházející z jaterní flexury tlustého střeva, jak je znázorněno na obrázku 1. Byla provedena pravostranná hemikolektomie s ileotransverzální anastomózou.
Histopatologicky hrubé vyšetření potvrdilo operační nález a řez odhalil zjevné vyklenutí serózy způsobené útvarem, který zřejmě zasahoval celou tloušťku střevní stěny, kromě toho měl glary myxoidní vzhled, jak je znázorněno na obr. 2.
(a)
(b)
(a)
(b)
Mikroskopicky byla slizniční výstelka intaktní a masa se nacházela v submukóze šířící se až k seróze. Byla zde nízká buněčnost s proliferací vřetenovitých až hvězdicovitých buněk na myxoidním až růžově hyalinizovaném pozadí. Hvězdicovité buňky měly baculatá jádra a nápadná jadérka. Intervenující vaskularita byla výrazná s přidruženými středně těžkými smíšenými zánětlivými infiltráty s velkým počtem eozinofilů. Serózní aspekt vykazoval nekrózu s kolekcemi akutních zánětlivých exsudátů. Nebyly prokázány žádné buněčné atypie, pleomorfismus ani zvýšená mitotická aktivita, jak ukazuje obrázek 3(a). Tyto znaky svědčily pro IFP s diferenciální diagnózou GIST.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Imunohistochemické barvení bylo shledáno negativním na CD34, CK PAN a CD117, jak je znázorněno na obrázcích 3b) a 3c), a proto byla potvrzena diagnóza IFP.
Pacientka prodělala bezproblémové zotavení a byla propuštěna 10. pooperační den. Při ročním sledování zůstala bez příznaků.
3. Diskuse
IFP jsou vzácné benigní mezenchymální gastrointestinální nádory . Tyto nádory, označované také jako Vanekův tumor, nemají specifickou věkovou ani pohlavní predilekci . Mají velikost od několika milimetrů do několika centimetrů (obří > 4 cm), často klinicky napodobují malignitu a jsou léčeny radikálně. Díky novějším pokrokům v endoskopické chirurgii jsou nyní léčitelné méně invazivními postupy, s výjimkou případů, kdy se jedná o akutní břišní příhodu .
Do roku 2008 byly mnohými považovány za reaktivní nádory nenádorového původu, neoplastická povaha IFP se stala zřejmou po zjištění aktivačních mutací PDGFRA .
IFP se vyskytují především v žaludku (70 %) a tenkém střevě (20 %). IFP tlustého střeva jsou mimořádně vzácné a nejčastěji se nacházejí v proximálním tračníku, zejména ve slepém střevě. Mohou být přisedlé nebo stopkaté a obvykle obsahují krevní cévy, fibroblasty a edematózní stroma bohaté na eozinofily .
Klinický obraz obecně závisí na velikosti a umístění. Při zvětšení mohou způsobovat bolesti břicha, hematochézii, anémii, úbytek hmotnosti, průjem a intususcepci . Definitivní diagnóza je možná při histopatologickém vyšetření tkáně. Pomocí imunohistochemických studií lze vřetenité buňky, které jsou obecně pozitivní na CD34 a negativní na S-100 protein, P53, C-kit a Bcl-2, odlišit od GIST .
Rozsáhlé vyhledávání v databázích PubMed, Medline a Google v souvislosti s IFP tlustého střeva ukázalo, že od roku 1952 do současnosti bylo celosvětově zaznamenáno pouze 32 případů, z nichž pouze v 5 případech se jednalo o obří (>4 cm) polypy, které se většinou nacházely ve slepém střevě (15 případů) a pouze ve 3 případech v sestupném tračníku.
Léčebný přístup byl ve 20 případech (58 %) chirurgický, zatímco endoskopická resekce byla provedena pouze v 8 případech (23 %). Nebyla zaznamenána žádná recidiva v tlustém střevě .
Chirurgická resekce byla nejčastější metodou léčby speciálně u velkých a obřích IFP tlustého střeva vzhledem k problémům, pokud jde o diagnózu a technické obtíže spojené s endoskopickými metodami, jako je omezený výhled kvůli velké velikosti, morfologii (přisedlé nebo stopkaté) a umístění (flexura nebo ostrá křivka) a obavy týkající se dokončení zákroku, recidivy a vyléčení.
V sestavě, jako je ta naše, kdy se jednalo o akutní břicho a možnost CT vyšetření a kolonoskopie byla vzdálená, jsme se rozhodli pro otevřenou resekci. Nicméně za předpokladu, že existují nejnovější technologie, bude vhodné pokusit se o co nejméně invazivní metody.
4. Závěr
Závěrem lze říci, že zánětlivý fibroidní polyp tlustého střeva je neobvyklou prezentací neobvyklé diagnózy. Klinický a radiologický obraz může napodobovat karcinom a definitivní diagnózu může umožnit až histopatologické hodnocení podpořené imunohistochemickou analýzou. Po resekci s negativními okraji nevyžaduje IFP další léčbu a má dobrý klinický výsledek. Proto jsou povědomí o klinickém obrazu a dobré patologické znalosti důležitými pomocníky při diagnostice. V případě akutní prezentace je základem léčby chirurgický zákrok.
Zkratky
| IFP: | Zánětlivý fibroidní polyp |
| CT: | Komputerová tomografie |
| GIST: | Gastrointestinální stromální tumor. |
Souhlas
Pro zveřejnění této kazuistiky a doprovodných snímků byl od pacienta získán písemný informovaný souhlas.
Konkurenční zájmy
Autoři neprohlašují žádné konkurenční zájmy týkající se zveřejnění tohoto článku.
Příspěvek autorů
Ashish Lal Shrestha se podílel na koncepci a designu zprávy a napsal článek a Pradita Shrestha zprávu analyzoval. Oba se podíleli na diagnostice, chirurgické léčbě a sledování pacienta. Oba autoři si přečetli a schválili konečnou verzi příspěvku. Oba autoři se podíleli na plánování, analýze případu a psaní příspěvku.
Poděkování
Autoři by rádi poděkovali personálu oddělení nemocnice za poskytnutí podpory a pomoci při léčbě pacienta.