Abstract
Achtergronden. Inflammatory Fibroid Polyp (IFP) van het colon is een uiterst zeldzame aandoening. Sinds 1952 zijn tot nu toe wereldwijd slechts 32 gevallen gemeld, waarvan slechts 5 reusachtige (>4 cm) poliepen, meestal gevonden in het caecum (15 gevallen) met slechts 3 in het dalend colon. Voorstelling van het geval. Een 36-jarige vrouw zonder eerdere ziekte presenteerde zich op de spoedeisende hulp met een acuut optredende pijn boven het rechter hypochondrium gedurende 3 dagen, gepaard gaande met intermitterende koorts en anorexia. Omdat ze aanwijzingen had voor plaatselijke peritonitis onderging ze een diagnostische laparoscopie en vervolgens een exploratieve laparotomie. Er werd een massa van 8 × 7 × 5 cm geconstateerd die uit de leverflexuur van het colon kwam. Een rechter hemicolectomie met ileotransverse anastomose werd uitgevoerd. De massa werd vervolgens gerapporteerd als IFP. Conclusie. IFP is een zeer zeldzame aandoening met een klinische presentatie afhankelijk van de grootte en locatie. Definitieve diagnose is mogelijk door histopathologisch onderzoek van het weefsel met behulp van immunohistochemische studies. Chirurgische resectie is de meest gebruikte behandelingsmethode, vooral voor grote en reusachtige IFP’s in de dikke darm, vanwege de moeilijkheidsgraad van de diagnose en de technische moeilijkheden in verband met endoscopische methoden.
1. Inleiding
Het eerste geval van IFP werd beschreven door Konjetzny in 1920 als “Polypoid Fibroma” . In 1949 maakte Vanek een verslag van 6 gevallen van gastrische laesies die hij aanduidde als gastrisch submucosaal granuloom met eosinofiele infiltratie . De term Inflammatory Fibroid Polyp werd geïntroduceerd door Helwig en Ranier in 1953. De etiologie en pathogenese zijn niet goed bekend. De presentatie van IFP varieert en vanwege de zeldzaamheid is de juiste preoperatieve diagnose vaak moeilijk en vertraagd. Wij melden een interessant, zeldzaam geval van IFP van de leverflexuur van het colon bij een volwassen vrouw. De klinische presentatie, de onderzoeksbevindingen en de behandeling worden besproken en de relevante literatuur wordt doorgenomen. De zeldzaamheid van dit geval is de atypische plaats van voorkomen en de acuutheid van de presentatie.
2. Voorstelling
Een 36-jarige vrouw zonder eerdere ziekte presenteerde zich met een acuut optredende pijn boven het rechter hypochondrium gedurende 3 dagen, gepaard gaande met intermitterende koorts en anorexia. Lichamelijk onderzoek toonde een gevoelige en waakzame rechter bovenbuik. Hematologische en biochemische tests waren normaal. Abdominale röntgenfoto’s waren onopvallend. Abdominale sonografie toonde een dubbelwandige solide massa in de rechter bovenbuik zeer dicht bij de lever en bilaterale cysten van de eierstokken. Gezien de algemene toestand van de patiënt en het gebrek aan faciliteiten, konden CT-scan en colonoscopie niet worden gedaan. Met differentiële diagnoses van gescheurde hydatide cyste, ulcus perforatie van de twaalfvingerige darm, acute acalculeuze cholecystitis, en een ulcererende GIST (Gastrointestinale Stromale Tumor) werd een spoed diagnostische laparoscopie gevolgd door een midline laparotomie uitgevoerd. Bij de diagnostische laparoscopie werd een purulente en fibrineuze reactie in het subhepatische gebied vastgesteld, op basis waarvan werd besloten verder te gaan. Bij de laparotomie werd een massa van 8 × 7 × 5 cm die voortkwam uit de leverflexuur van het colon opgemerkt zoals getoond in figuur 1. Rechtse hemicolectomie met ileotransverse anastomose werd uitgevoerd.
Histopathologisch bevestigde het bruto onderzoek de operatieve bevindingen en de doorsnede onthulde een duidelijke uitstulping in de serosa veroorzaakt door de massa die de volledige dikte van de darmwand leek te omvatten, naast het glimmende myxoïde uiterlijk zoals te zien is in figuur 2.
(a)
(b)
(a)
(b)
Microscopisch was er een intact slijmvlies en de massa bevond zich in de submucosa die zich verspreidde tot aan de serosa. Er was een lage cellulariteit met proliferatie van spindel- tot stervormige cellen in een myxoïde- tot roze gehyaliniseerde achtergrond. De stellaatvormige cellen hadden mollige kernen en opvallende nucleoli. De tussenliggende vasculariteit was prominent aanwezig met geassocieerde matige gemengde ontstekingsinfiltraten met een groot aantal eosinofielen. Het serosaal aspect vertoonde necrose met verzamelingen van acute ontstekingsexsudaten. Er was geen bewijs van cellulaire atypie, pleomorfisme, of verhoogde mitotische activiteit zoals getoond in figuur 3(a). De kenmerken waren in het voordeel van IFP met een differentiële diagnose van GIST.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Immunohistochemische kleuring werd negatief bevonden voor CD34, CK PAN, en CD117 zoals getoond in Figuren 3(b) en 3(c) en bijgevolg werd de diagnose IFP bevestigd.
De patiënte herstelde probleemloos en werd op de 10de postoperatieve dag ontslagen. Na een jaar follow-up was zij nog steeds symptoomvrij.
3. Discussie
IFP’s zijn zeldzame goedaardige mesenchymale gastro-intestinale tumoren. Ook wel Vanek’s tumor genoemd, hebben deze tumoren geen specifieke voorliefde voor leeftijd of geslacht. Variërend van enkele millimeters tot enkele centimeters (reus > 4 cm), lijken ze klinisch vaak op maligniteiten en worden ze radicaal behandeld. Met de nieuwere vooruitgang in endoscopische chirurgie, zijn ze nu behandelbaar met minder invasieve procedures, behalve wanneer de presentatie die van een acuut abdomen is.
Door velen beschouwd als reactieve tumoren van niet-neoplastische oorsprong tot 2008, werd de neoplastische aard van IFP’s duidelijk na de ontdekking van activerende PDGFRA mutaties.
IFP’s worden meestal gevonden in de maag (70%) en de dunne darm (20%). Colon IFPs zijn uiterst zeldzaam en meestal gelokaliseerd in het proximale colon, vooral in het caecum. Ze kunnen sessiel of pedunculair zijn en bevatten meestal bloedvaten, fibroblasten en een oedemateus stroma rijk aan eosinofielen.
De klinische presentatie hangt meestal af van de grootte en de plaats. Bij uitbreiding kunnen ze abdominale pijn, hematochezia, anemie, gewichtsverlies, diarree en intussuscepties veroorzaken. Een definitieve diagnose is mogelijk met histopathologisch onderzoek van weefsel. Met behulp van immunohistochemische studies kunnen spindelcellen die over het algemeen positief zijn voor CD34 en negatief voor S-100 proteïne, P53, C-kit en Bcl-2 worden onderscheiden van GIST .
Een uitgebreide zoekactie in PubMed, Medline, en Google met betrekking tot colon IFPs toonde aan dat vanaf 1952 tot nu slechts 32 gevallen wereldwijd zijn gemeld waarvan slechts 5 reusachtige (>4 cm) poliepen meestal gevonden in het caecum (15 gevallen) met slechts 3 in het dalende colon.
Behandelingsbenadering was chirurgisch in 20 (58%), terwijl endoscopische resectie werd gedaan in slechts 8 (23%). Er was geen gerapporteerd recidief in het colon. Chirurgische resectie is de meest gebruikte behandelingsmethode, speciaal voor grote en reusachtige colon IFP’s, vanwege uitdagingen in termen van diagnose en technische moeilijkheden in verband met endoscopische methoden, zoals beperkt zicht als gevolg van de grote omvang, morfologie (sessiel of pedunculair), en locatie (flexural of scherpe curve) en bezorgdheid over de voltooiing van de procedure, recidief, en genezing.
In een situatie zoals de onze, waar de presentatie een acuut abdomen betrof en de mogelijkheid van CT-scan en colonoscopie gering was, kozen wij voor een open resectie. Echter, op voorwaarde dat de nieuwste technologie bestaat, zal het de moeite waard zijn om de minst invasieve methoden te proberen.
4. Conclusie
In conclusie, Inflammatory Fibroid Polyp van het colon is een ongewone presentatie van een ongewone diagnose. Het klinisch en radiologisch beeld kan lijken op een carcinoom en de definitieve diagnose kan worden gesteld door histopathologische evaluatie met behulp van immunohistochemische analyse. Na resectie met negatieve marges behoeft IFP geen verdere behandeling en heeft het een goed klinisch resultaat. Daarom zijn bekendheid met de klinische presentatie en een goede pathologische expertise belangrijke hulpmiddelen bij de diagnose. Chirurgie is de steunpilaar van de behandeling in de acute presentatie.
Afkortingen
| IFP: | Inflammatoire fibroompoliep |
| CT: | Computed Tomography |
| GIST: | Gastro-intestinale stromale tumor. |
Toestemming
Voor publicatie van dit case report en bijbehorende beelden werd schriftelijke geïnformeerde toestemming verkregen van de patiënt.
Belangen
De auteurs verklaren geen concurrerende belangen met betrekking tot de publicatie van dit artikel.
Bijdragen van de auteurs
Ashish Lal Shrestha nam deel aan de conceptie en het ontwerp van het verslag en schreef het artikel en Pradita Shrestha analyseerde het verslag. Beiden waren betrokken bij de diagnose, de chirurgische behandeling en de follow-up van de patiënt. Beide auteurs hebben het uiteindelijke verslag gelezen en goedgekeurd. Beide auteurs waren betrokken bij de planning, analyse van de casus, en het schrijven van de paper.
Acknowledgments
De auteurs willen graag het afdelingspersoneel van het ziekenhuis bedanken voor het verlenen van steun en hulp bij het beheer van de patiënt.