今週は、オーストラリア赤十字血液サービスと共同で、血液についてのシリーズをお届けします：血液は実際に何をするのか、なぜ血液が必要なのか、私たちに命を与えてくれる液体で何か問題が起きるとどうなるのか。 このシリーズの他の記事を読む
血液は人間の生命維持に欠かせないものですが、うまくいかないこともたくさんあります。 また、体内を巡り、あらゆる臓器を流れているため、血液に問題があると、私たちの健康に広く影響を及ぼす可能性があります。 ここでは、最も一般的な出血性疾患、血液凝固障害、血液がんについて見ていきましょう。
出血性疾患
血管に何らかの損傷があると、血液中には血小板と多くの凝固因子（またはタンパク質）が含まれており、静脈からの出血を止めるために血栓を形成してくれます。 血小板は骨の骨髄で、凝固因子は肝臓でつくられますが、その数や機能が低下すると、「出血性疾患」となります。 どちらも、私たち個人の遺伝子の影響を受けます。 したがって、どちらかの臓器の働きに悪影響を及ぼすような遺伝子の異常があると、出血性疾患を引き起こす可能性があります。
血小板の障害がある患者さんは、一般的にあざ、手足や体幹の細かい斑点、または鼻や歯茎からの出血（「粘液皮膚出血」と呼ばれます）を示します。 女性では、月経過多の出血がみられることがあります。 遺伝性出血性疾患の患者さんは、しばしば過剰な出血の家族歴があります。
出血性疾患の診断は複雑で、過剰な出血歴、家族歴の有無、血液専門医による血小板および凝固因子の広範な検査評価などを慎重に評価する必要があります。 これは、血液凝固因子（特に第VIII因子）が正常値の40％未満である場合に起こる出血性疾患です。 この疾患は比較的まれで、10,000人に1人（オーストラリア人の0.01％）がこの疾患を患っていると言われています。 血友病は関節や筋肉の出血を伴い、患者は一生、血液中のこの凝固因子を補充する必要があります。
出血性疾患の治療は、診断と重症度によって異なります。 凝固因子の欠乏がある場合は、凝固因子の濃縮補充が行われますが、その頻度は重症度によって異なります。 血小板欠損症の治療は複雑ですが、血小板輸血を行うことができます。 トラネキサム酸は、出血を防ぐために使用することもできる薬剤です。
遺伝性出血性疾患の患者さんは、出血を止めるための正しい治療や手術前の出血予防を行わないと、著しく出血する（死に至る）ことがあります。
凝固障害
血栓を形成できることは、我々の血液にとって必要ですが、損傷が起きていないのに血管の中に血栓ができると、大きな影響を及ぼすことがあります。 “血栓症 “とは、血管の中に血栓ができ、血液の流れが阻害されることを指します。
血栓の一部が破れて、さらに体内を移動することを「塞栓症」と呼びます。 血栓症は、動脈（心臓から臓器に血液を送る血管）または静脈（臓器から心臓に血液を送る血管）に発生することがあります。
動脈が詰まると（動脈血栓症）血液が遮断され、組織を維持するために必要な酸素とブドウ糖が不足します。 静脈血栓症（静脈の閉塞）は、臓器から心臓への血流を阻害します。
静脈を含む一般的な凝固状態は「静脈血栓塞栓症」またはVTEで、深部静脈血栓症（DVT：足に多い深い静脈の血栓）と肺塞栓症（PE：肺の閉塞）の両方が含まれます。 肺塞栓症は、血栓が深部静脈から肺に移動する病気です。
手術、大きな外傷、長時間の運動不足は、すべて静脈血栓塞栓症の原因となります。 しかし、血液の成分を変化させ、血栓症を促進させる危険因子もあります。
深部静脈血栓症は、足の痛み、腫れ、赤みを引き起こし、肺塞栓症は、胸の痛み、息切れ、血を吐く（喀血）、または倒れるなどの症状を引き起こします。 これらの症状はすべて他の原因によって引き起こされる可能性があるため、診断を確定するためには徹底した検査が必要です。
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これらの疾患に対する治療は、主に抗凝固薬を使って凝固系のバランスを調整することです。 最近まで経口抗凝固薬はワルファリンしかなく、この薬は食物や薬物との相互作用が大きいため、そのコントロールを監視するために頻繁に血液検査が必要であった。 しかし、定期的な血液検査を必要としない新しい優れた抗凝固剤（アピキサバンやリバーロキサバンなど）が開発されました。
また、頭蓋内出血を含む大出血のリスクも低く、より安全であると思われます。
動脈に血栓ができると、心筋梗塞（心臓が詰まる）や虚血性脳卒中（脳が詰まる）の原因となり、どちらも心血管疾患の一部となります。 喫煙、高血圧、高コレステロール、糖尿病、肥満、家族歴があると、動脈に血栓ができるリスクが高まります。 心臓発作は心不全につながり、脳卒中は手足の機能や感覚の喪失につながり、どちらも死に至る可能性があります。
ですから、これらが起こるリスクを最小限にするために、危険因子に対処することが重要です。 もし発症しても、抗血小板薬（アスピリンなど）などを処方して、再発を防ぎます。
血液がん
血液がんは、血液細胞が無秩序に増殖し、組織に浸潤して病気を引き起こすことで発症します。 血液がんの主な種類は、白血病、リンパ腫、骨髄腫です。 血液専門医は、これらのがんの治療も行います。
血液がんの症状は、悪性化した血球の種類や存在する場所によって異なります。
白血病は、未熟な白血球のがんで、骨髄にたまり、しばしば血液中に流出します。 白血病は、増殖の速さによって、急性と慢性に分類されます。
急性白血病は攻撃的ながんで、入院して集中的に化学療法を行う必要があります。 多くの患者さんにとって、治癒の唯一の可能性は骨髄移植であり、血球と免疫系を親族（通常は兄弟）や、血縁はないが遺伝子的に適合するドナーのものと置き換えることです。
急性白血病は最も一般的な小児がんで、しばしば完治することがあります。
慢性白血病は、大人になってから発症することが多いです。 成長が遅く、症状がないタイプもあるので、治療は必要ありません。
リンパ腫は、リンパ球（免疫系で見られる小さな白血球の一種）と呼ばれる血液細胞の一種に発生する血液がんの一群です。 感染症と戦い、体内の毒素を排出する腺または「リンパ」系に腫れを引き起こします。 リンパ腫は血液がんの中で最も一般的なタイプです。
リンパ腫には主に2つのタイプがあり、リード-スタンバーグ細胞という異常細胞の存在（または欠如）により特徴付けられます。 この細胞が存在する場合、ホジキンリンパ腫と呼ばれ、発見した英国の医師の名前にちなんで名付けられました。 ホジキンリンパ腫は主に青年や若年成人に発生し、症例の約10％を占めます。
リンパ腫の約90%は「非ホジキンリンパ腫」で、主に高齢者に発生します。 治療は、通常、化学療法、場合によっては放射線療法が行われます。 ホジキンリンパ腫の生存率は80％以上ですが、非ホジキンリンパ腫にはさまざまな亜型があり、治療成績は亜型によってかなり異なります。
骨髄腫は成熟白血球のがんで、骨を侵すものです。 通常、60歳以上の人に発症し、化学療法や、最近ではより毒性の低い新しい薬で治療することが可能です。
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