Tumori tracheali

Tabella 2.

		ACC	SCC	χ2 p Value
Sex (%)
	Femmina	53	32	0.004
	Maschio	46	68
Età media (mediana), anni		49 (47)	61 (62)
Comorbidità(%)
	Fumatore	45	89	<0.001
	Ipertensione	17	29	0.02
	Uso di EtOH	5	18	<0.001
	Passato MI	2	13	0.001
	Diabete mellito	2	12	0.002
	Uso di steroidi	7	7	7	0.812
	Angina	3	6	0.238
	Arritmia	3	5	0.356
	Ictus precedente	2	3	0.702
Cancri precedenti (%)
	Lungo	1	15	<0.001
	Laringe	0	7	0.001
	Testa e collo	0	4	0.024
	Colon	1	1	0.562
	Prostrato	1	1	1	0.562
	Orofaringe	0	1	0.156
	Altre	0	7	0.001
Sintomi(%)
	dispnea	65	50	0.014
	Tosse	55	52	0.626
	Emottisi	29	60	<0.001
	Fuga	44	27	0.003
	Stridor	21	27	0.2
	Rumore	10	13	0.495
	Disfagia	7	7	0.812
	Febbra	7	4	0.184
	Altro	12	14	0.495

La respirazione udibile, anche a bocca aperta, è caratteristica dei tumori abbastanza grandi da causare l’ostruzione delle vie aeree. Lo stridore può essere inspiratorio o espiratorio. La raucedine non predice in modo affidabile il coinvolgimento delle corde vocali o il coinvolgimento del nervo laringeo ricorrente. La funzione del nervo può gradualmente diminuire senza portare alla raucedine, mentre alcuni tumori subglottici possono essere associati alla raucedine ma non alla disfunzione delle corde vocali.

Il tasso di progressione è determinato dal tempo di raddoppio del tumore e dalle caratteristiche di crescita individuali. Una volta che un tumore tracheale è evidente negli studi radiografici, la durata dei sintomi permette al medico di considerare il probabile tipo istologico. La Figura 1 fornisce una guida sul tipo di tumore previsto; le lesioni individuali possono variare nella durata.

Figura 1.

Attenzione: ci sono altre malattie che possono simulare i tumori tracheali.

Altre cause benigne e maligne di ostruzione delle vie aeree includono lesioni post-intubazione, stenosi tubercolari delle vie aeree (rare in Nord America), stenosi infiammatorie legate a malattie vascolari del collagene, stenosi laringotracheali idiopatiche, ostruzione tracheale maligna da linfonodi metastatici, e stenosi benigne o maligne di strutture adiacenti, laringe o bronchi principali.

Una storia di intubazione endotracheale può indicare una lesione correlata, e alcune lesioni benigne possono imitare i tumori e viceversa. Se rimangono dubbi sulla diagnosi, l’endoscopia dovrebbe essere eseguita per la biopsia.

Come e/o perché il paziente ha sviluppato un tumore tracheale?

Il singolo tumore più comune della trachea è il carcinoma squamoso. Come per i tumori in altre sedi del tratto respiratorio superiore e inferiore, questo tumore è causato dal fumo e da altri fumi cancerogeni. Tuttavia, in contrasto con il carcinoma della laringe e del polmone, l’incidenza è molto bassa, probabilmente a causa del flusso più laminare all’interno della trachea che permette una minore deposizione di sostanze cancerogene. Non ci sono altri fattori di rischio conosciuti per i diversi tumori.

Se si dovesse fare una prognosi basata su revisioni epidemiologiche, ne risulterebbe un atteggiamento “nichilista” (così definito da Licht e soci) poiché la sopravvivenza a lungo termine è triste e la resezione chirurgica, le radiazioni o qualsiasi altro trattamento sembrano prolungare la sopravvivenza. Il problema degli studi epidemiologici è la loro mancanza di esame radiografico e istologico, che è di importanza critica perché l’ostruzione maligna metastatica delle vie aeree è spesso mal diagnosticata come tumore primario della trachea. Quando le indagini epidemiologiche tengono conto di questi fattori, emergono due osservazioni: alcuni tumori tracheali non sono primari della trachea, e la resezione chirurgica è sottoutilizzata.

L’incidenza annuale spesso citata di un tumore tracheale primario per un milione di abitanti deve essere considerata come una stima approssimativa e come possibile sovrastima della vera incidenza.

Quali individui sono a maggior rischio di sviluppare un tumore tracheale?

I pazienti con una storia di cancro ai polmoni sono a maggior rischio di sviluppare un secondo cancro ai polmoni nella trachea rispetto a quelli senza tale storia, ma i tumori tracheali sono così rari che una sorveglianza speciale oltre al follow-up oncologico non può essere raccomandata.

Quali studi di laboratorio si dovrebbero ordinare per aiutare a fare la diagnosi, e come si dovrebbero interpretare i risultati?

Non ci sono esami del sangue che predicono o confermano la presenza di un tumore primario con qualche affidabilità. L’emottisi, a meno che non sia massiccia, raramente porta a un calo percepibile dell’emoglobina, quindi l’anemia richiede un’attenta valutazione, e la malattia metastatica dovrebbe essere esclusa. Il papilloma virus umano (HPV) non è stato dimostrato in associazione con i tumori tracheali.

Quali studi di imaging saranno utili nel fare o escludere la diagnosi di tumore tracheale?

Una radiografia del torace, mentre non necessariamente lo studio di imaging più utile, è ottenuto in quasi tutti i pazienti con disturbi respiratori. La colonna d’aria tracheale o cardiale può dimostrare un restringimento o una distorsione assiale.

La tomografia computerizzata (TC), in particolare la tomografia computerizzata multidetettore (MDCT), fornisce informazioni dettagliate sul grado di stenosi, la lunghezza dell’ostruzione, il coinvolgimento delle strutture vascolari adiacenti e la linfoadenopatia. La MDCT fornisce una ricostruzione tridimensionale del lume delle vie aeree e una stima approssimativa della lunghezza del tumore, anche se questa tecnica non sostituisce il dettaglio dell’esame endoscopico; le lesioni precoci possono essere difficili da rilevare anche in centri esperti, mentre la MDCT dei tumori localmente avanzati fornisce una misura abbastanza accurata dell’estensione assiale. La TC è utile nel prevedere l’invasione vascolare, ma è inaffidabile nel determinare l’invasione esofagea o tracheale sottomucosa; quest’ultima è comunemente osservata nel carcinoma adenoidocistico.

La sequenza della Figura 2, Figura 3, e Figura 4 mostrano un grande carcinoma adenoidocistico in una donna di 24 anni. La lunghezza lorda del tumore può essere misurata dalla TC, ma la capacità di eseguire una resezione completa è difficile da prevedere, poiché l’infiltrazione sottomucosa spesso si estende oltre la massa lorda.

Figura 2.

Figura 3.

Figura 4.

La Figura 5 e la Figura 6 mostrano immagini CT 3 (Figura 5) e 3 1/2 (Figura 6) anni dopo la lobectomia superiore destra. Le immagini dimostrano un sottile ispessimento progressivo della parete tracheale sinistra che era sfuggito alla prima lettura della TC. La broncoscopia di sorveglianza per la displasia di alto grado al moncone bronchiale ha portato alla diagnosi di carcinoma squamoso poco dopo la seconda TC. Alla resezione, il tumore era transmurale con invasione di un linfonodo paratracheale sinistro.

Figura 5.

Figura 6.

Quali studi diagnostici polmonari non invasivi saranno utili per fare o escludere la diagnosi di un tumore tracheale?

Una diagnosi di stenosi tracheale di alto grado può essere sospettata da un ciclo flusso-volume deformato, ma gli studi di funzionalità polmonare raramente forniscono informazioni utili per la gestione del tumore oltre la diagnosi.

Quali procedure diagnostiche saranno utili per fare o escludere la diagnosi di un tumore tracheale?

La broncoscopia fornisce la posizione precisa del tumore e l’opportunità di valutare la parete tracheale sopra e sotto la lesione principale. Alcuni tumori infiltrano la parete delle vie aeree nella sottomucosa, mentre altri mostrano una crescita polipoide localizzata. Per determinare la resecabilità, è importante misurare la lunghezza assoluta del tumore in proporzione alla lunghezza totale della trachea.

Gli endoscopi a fibre ottiche sono gli strumenti utilizzati più frequentemente. Il loro uso richiede giudizio, poiché l’endoscopio può ostruire il lume residuo nei tumori di grandi dimensioni. In alternativa, gli endoscopi rigidi ventilanti forniscono una via aerea durante la procedura e permettono di eseguire la resezione endoscopica utilizzando il broncoscopio stesso. I laser endoscopici devono essere applicati con grande attenzione per evitare lesioni alle vie aeree sopra e sotto il tumore prima della resezione chirurgica.

La biopsia endoscopica è obbligatoria in ogni tumore tracheale? Se una lesione localizzata ostruisce il lume tracheale, è probabile che sia necessaria una resezione tracheale per una rimozione completa. Anche se non tutti i tumori devono essere confermati dalla biopsia, le lesioni lunghe e maligne e quelle che sembrano non resecabili richiedono la biopsia per la pianificazione del trattamento.

Quali studi patologici/citologici/genetici saranno utili per fare o escludere la diagnosi di un tumore tracheale?

L’esame istologico di routine delle biopsie tumorali con colorazione immunoistochimica selettiva fornisce la diagnosi. La diagnosi dei tumori delle ghiandole salivari e la loro distinzione dal carcinoma broncogeno a volte richiede una revisione patologica specializzata. Mentre il ruolo della tipizzazione genomica del tumore non è stato definito per i carcinomi tracheali, dovrebbe essere considerato per il carcinoma broncogeno.

Se si decide che il paziente ha un tumore tracheale, come deve essere gestito il paziente?

Il paziente con ostruzione acuta delle vie aeree ha bisogno di attenzione immediata, ma le conseguenze a lungo e breve termine di qualsiasi intervento improvviso devono essere attentamente considerate. In primo luogo, l’umidificazione dell’aria ispirata viene fornita per diluire le secrezioni respiratorie, e vengono fatti sforzi per alleviare l’ansia al fine di diminuire il consumo di ossigeno e il tasso di ventilazione. L’aggiunta di elio all’aria inspirata (Heliox) può diminuire la resistenza delle vie aeree, nel qual caso la frazione di ossigeno deve essere mantenuta al di sotto di 0,3.

Se l’intervento urgente richiede un’anestesia generale, l’uso del rilassamento muscolare deve essere evitato fino a quando le vie aeree sono assicurate. È probabile che le stesse vie aeree del paziente si ostruiscano durante la paralisi muscolare, forzando interventi traumatici che altrimenti potrebbero essere evitati. L’intubazione endotracheale in caso di deterioramento clinico può essere difficile, e devono essere disponibili tubi endotracheali di piccolo diametro (4, 5 e 6 mm). L’intubazione da svegli non è una tecnica adatta se il sito e la natura dell’ostruzione delle vie aeree sono sconosciuti, poiché può provocare tosse e agitazione; a meno che un chirurgo esperto e un anestesista siano a portata di mano, è meglio evitare l’anestesia generale.

Resezione broncoscopica del tumore luminale

Lo scopo della resezione broncoscopica è il ripristino temporaneo di una via aerea senza ostacoli prima della terapia definitiva. La resezione tracheale urgente è raramente necessaria. Il metodo di resezione broncoscopica è meno importante; un “coring-out” meccanico è del tutto soddisfacente e raramente, se mai, porta a un’emorragia persistente. L’evaporazione laser è un’alternativa accettabile. La resezione endoscopica per definizione non è mai completa e quindi non sostituisce la resezione chirurgica. Il sollievo temporaneo dell’ostruzione non richiede il ripristino di un diametro luminale normale, e la rimozione troppo aggressiva può causare lesioni.

La radiazione urgente può diminuire il carico tumorale, al prezzo di aumentare il rischio di resezione, poiché la radiazione compromette la guarigione delle anastomosi tracheali e aumenta il tasso di deiscenza e stenosi. Pertanto, la determinazione della resecabilità dovrebbe precedere la radiazione, tranne nelle circostanze più insolite. Se un chirurgo con esperienza nella gestione chirurgica dei tumori tracheali ha dichiarato il tumore non resecabile, può essere istituita la radioterapia primaria della radiochemioterapia.

Gli steroidi inalati, orali o parenterali non hanno alcun ruolo nella gestione delle ostruzioni delle vie aeree che sono dovute a tumori tracheali. Se il paziente è stato trattato con steroidi orali per una diagnosi clinica di asma, gli steroidi dovrebbero essere sospesi prima di qualsiasi tentativo di resezione.

Le opzioni di trattamento consistono nella resezione tracheale con anastomosi end-to-end; radiazione primaria di tumori maligni non resecabili; radioterapia adiuvante post-operatoria per i tumori maligni resecabili; resezione broncoscopica del tumore luminoso; e stenting tracheale di stenosi maligne non adatte alla radioterapia.

Resezione tracheale con anastomosi end-to-end

La resezione completa è il miglior trattamento per i tumori benigni e i tumori maligni localizzati; la sopravvivenza a lungo termine è stata osservata dopo la resezione dei carcinomi tracheali in numerosi studi. Lasciare margini microscopici positivi dopo la resezione di tutta la malattia lorda sembra essere preferibile all’eccessiva tensione che risulta da una resezione troppo radicale. I margini microscopici positivi sono anche un’opzione oncologica accettabile per il carcinoma adenoidocistico lungo, per esempio.

La resezione laringotracheale dei tumori nello spazio sottoglottico o in corrispondenza di esso preserva la funzione laringea e ripristina immediatamente la continuità delle vie aeree nella maggior parte dei pazienti, senza la necessità di un’intubazione tracheale prolungata.

Alla carina, la resezione e ricostruzione con o senza resezione polmonare è un intervento tecnicamente impegnativo. Il rischio operativo aumenta con i segmenti discendenti delle vie aeree, dalla resezione laringotracheale a quella carinica. Il fattore di fondamentale importanza per il successo della resezione carinica è la quantità di tensione all’anastomosi e l’estensione della resezione polmonare; il giudizio chirurgico e l’esperienza contano di più.

La tabella 3 descrive in dettaglio l’esperienza con il carcinoma squamoso e adenoidocistico tracheale primario al Massachusetts General Hospital nel corso di quattro decenni. Il tasso di resezione aumenta e la mortalità ospedaliera diminuisce nel tempo con l’aumentare dell’esperienza istituzionale. Modificato da 15560996.