Abstract
L’ernia addominale intercostale acquisita (AAIH) è un raro fenomeno patologico in cui il contenuto intra-addominale raggiunge lo spazio intercostale direttamente dalla cavità peritoneale attraverso un difetto acquisito nella muscolatura e nella fascia della parete addominale. Discutiamo il caso di una donna obesa di 51 anni che è arrivata al pronto soccorso con un gonfiore doloroso tra la decima e l’undicesima costola sinistra. Ha fornito una storia di una ferita da taglio nella zona 15 anni prima. Una TAC ha rivelato un’ernia intercostale contenente grasso, senza difetto diaframmatico. Un approccio operativo aperto con un cerotto per ernia è stato utilizzato per riparare questa ernia. Queste ernie sono difficili da diagnosticare, quindi è importante un alto sospetto clinico e un’anamnesi e un esame fisico approfonditi. Questa revisione discute la patogenesi, la presentazione clinica, le complicazioni e le strategie di trattamento appropriate dell’AAIH.
1. Introduzione
Le ernie intercostali sono fenomeni rari causati da una rottura o debolezza della muscolatura della parete toracoaddominale con conseguente erniazione degli strati di fascia tra le costole adiacenti. Storicamente, queste ernie sono state caratterizzate dal loro contenuto. Possono essere solo un sacco vuoto composto esclusivamente da elementi di fascia o possono contenere visceri addominali e toracici, come fegato, polmone, intestino tenue e crasso, omento (caso presente), o cistifellea. Le ernie intercostali sono state anche classificate sulla base della loro eziologia, con la maggior parte derivante da un trauma (ferita contundente, ferita penetrante, fratture costali, o chirurgia precedente). Raramente, si verificano spontaneamente o con sindromi congenite. Recentemente le ernie intercostali sono state divise in due tipi: quelle con un difetto diaframmatico e quelle senza un difetto diaframmatico. Molti autori, tuttavia, non distinguono tra i due, in quanto diversi casi etichettati come ernie intercostali senza coinvolgimento diaframmatico avevano, ad un attento esame, difetti diaframmatici. Noi, tuttavia, crediamo che il termine “ernia addominale intercostale acquisita” (AAIH) potrebbe essere riservato ai casi in cui il contenuto intra-addominale raggiunge lo spazio intercostale direttamente dalla cavità peritoneale attraverso un difetto acquisito nella muscolatura della parete addominale o fascia. Quando i visceri erniano attraverso un difetto diaframmatico, si dovrebbe usare il termine “ernia intercostale transdiaframmatica” (TIH). Poiché i due tipi possono avere presentazioni cliniche sovrapposte ma distinte, pongono sfide terapeutiche uniche e possono richiedere strategie chirurgiche diverse, dovrebbero rimanere come entità patologiche separate.
2. Case Report
Questa è una donna cinquantunenne obesa e ipertesa che si è presentata con una massa dolorosa al quadrante addominale superiore sinistro e al torace inferiore per circa 24 ore. Oltre al dolore, lamentava nausea ma negava vomito o cambiamenti nelle abitudini intestinali. Ha riferito una storia di ferita da taglio al petto sinistro circa quindici anni fa. Ha avuto questa massa per diversi anni ma era rimasta asintomatica. Il controllo da parte delle sue cure primarie in passato, compresa una tomografia computerizzata (CT), ha concluso che la massa era molto probabilmente un lipoma.
All’esame fisico, la paziente è stata notata come obesa con una massa tenera, soda e non riducibile al quadrante superiore sinistro e al torace inferiore che misura circa 8 × 8 cm. Una nuova TAC è stata ottenuta mostrando un’ernia intercostale addominale tra l’undicesima e la decima costola. Il contenuto dell’ernia era costituito da omento, e nessuna evidenza di un difetto diaframmatico è stata vista alla TC (Figure 1 e 2).
Visione assiale della TC: ernia intercostale tra la decima e l’undicesima costola sulla linea medio-ascellare sinistra (freccia bianca).
Coronale CT: ernia intercostale tra la 10° costa e l’11° costa sulla linea medio-ascellare sinistra (freccia bianca).
La paziente è stata portata in sala operatoria dove è stata posta in posizione laterale destra. In anestesia generale è stata praticata un’incisione sopra l’ernia lungo lo spazio intercostale. Il sacco dell’ernia è stato identificato e sezionato in modo pulito dal tessuto sottocutaneo circostante (Figure 3 e 4).
Exposure of the hernia sac.
Disezione del sacco erniario del tessuto sottocutaneo circostante.
Il sacco dell’ernia è stato aperto e si è scoperto che conteneva omento, che è stato ridotto nella cavità peritoneale. Il sacco è stato successivamente escisso, esponendo un chiaro difetto tra la decima e l’undicesima costola (Figura 5).
Esposizione del difetto.
Un cerotto per ernia autoespandibile in polipropilene ed ePTFE (VENTRALEX Hernia Patch) (Figura 6) è stato quindi utilizzato per fissare il difetto, e la fascia dell’intercostale e dell’obliquo esterno è stata approssimata sopra la rete utilizzando punti Vicryl interrotti (Figura 7). Il decorso postoperatorio del paziente è stato senza problemi ed è stato dimesso a casa il secondo giorno postoperatorio.
VENTRALEX Hernia Patch.
Approssimazione della fascia muscolare sopra il patch.
3. Discussione
L’ernia intercostale addominale acquisita (AAIH) è un fenomeno estremamente raro con solo 19 casi riportati nella letteratura mondiale. Per definizione, l’AAIH non comporta un difetto del diaframma, che, se presente, è chiamato ernia intercostale transdiaframmatica (TIH). L’ernia del nostro paziente era precedentemente riducibile; tuttavia, al momento della presentazione l’ernia era incarcerata. La diagnosi dell’AAIH è stata confermata con la topografia computerizzata (TC) ed è stata eseguita una riparazione dell’ernia intercostale aperta con patch.
Le ernie intercostali addominali (AIH) sono dovute a strati muscolari indeboliti o lacerati della parete toracoaddominale, che non è in grado di fornire una resistenza adeguata alle forze esterne del contenuto viscerale che preme contro di essa durante le variazioni della pressione interna. Gli strati esterni del sacco erniario stesso nell’AIH includono la fascia transtoracica, la fascia trasversale e il peritoneo e possono contenere o meno il contenuto del peritoneo o del torace. Un meccanismo che causa la rottura del tessuto, e che rappresenta il 65% di tutte le AIH, è il trauma maggiore: forze contundenti, lesioni da decelerazione, o lesioni penetranti da oggetti taglienti, come coltelli o costole fratturate. Unlu et al. riportano diverse condizioni predisponenti a pazienti con ernie intercostali dopo eventi traumatici minori: BPCO, asma, diabete mellito, età avanzata, trattamento con steroidi, eccessiva perdita di peso e aumento della pressione intra-addominale. Tali aumenti improvvisi o cronici delle pressioni possono causare microtraumi alla fascia o ai muscoli della parete toracoaddominale. Le fratture delle costole possono complicare il quadro dell’AAIH perché, in alcuni casi, i bordi frastagliati delle costole fratturate penetrano nel tessuto della parete addominale, predisponendo a un’ernia intercostale traumatica. Altri rari meccanismi fisiopatologici che indeboliscono la parete toracica includono condizioni congenite che diminuiscono la forza del tessuto come la sindrome di Ehlers-Danlos e condizioni congenite associate a difetti della parete toracica come la sindrome di Poland.
Mentre la rottura della parete toracoaddominale sembra essere l’unica patogenesi per la comparsa di ernie intercostali addominali, sembra che non sia sufficiente per tutti i casi. È probabile che una combinazione di tessuti indeboliti in caso di aumenti improvvisi della pressione intra-addominale provochi ernie intercostali o l’incarcerazione di quelle precedentemente riducibili. Questo può spiegare perché alcuni pazienti con una storia lontana di trauma della parete addominale anteriore, come nel caso qui presentato, sviluppano improvvisamente complicazioni dopo anni di asintomaticità. L’intervallo di tempo tra il trauma e l’ospedalizzazione per l’ernia intercostale addominale, spontanea o acquisita, è molto variabile. Alcuni autori riportano l’ospedalizzazione entro lo stesso giorno dopo il trauma, mentre altri riportano un intervallo di 20 anni tra il trauma e l’ospedalizzazione. Nel presente caso, il paziente è stato ricoverato 15 anni dopo una ferita da taglio a causa dei sintomi di dolore e gonfiore che si sono sviluppati nel corso di 24 ore. Sebbene non sia chiaro cosa abbia scatenato l’improvvisa incarcerazione dell’ernia e i successivi sintomi nel nostro paziente, l’obesità era un fattore di rischio notevole. Questo caso sottolinea anche l’importanza di un’anamnesi approfondita, in quanto la ferita da taglio di questo paziente 15 anni fa ha contribuito a sostenere la diagnosi di AAIH.
Aree specifiche della parete toracica sono più vulnerabili all’ernia rispetto ad altre a causa della debolezza intrinseca in alcune zone anatomiche. La parete toracica è debole anteriormente dalla giunzione costocondrale allo sterno, poiché manca il supporto del muscolo intercostale esterno. Posteriormente, i muscoli intercostali interni sono assenti dall’angolo costale alle vertebre, contribuendo ad un altro punto debole. È interessante notare che l’ernia intercostale del nostro paziente non si è verificata intorno a queste aree di vulnerabilità, ma in una zona più rinforzata della parete toracica dove risiedono tutti i muscoli intercostali. La maggior parte delle AAIH si trova sotto la nona costola senza una preferenza per il lato, e i sintomi principali includono gonfiore al petto (85%) e dolore o fastidio (76%) . Se l’intestino erniato, i sintomi di ostruzione possono essere presenti, con il segno più specifico per questo è la presenza di suoni intestinali nel petto.
La diagnosi di qualsiasi tipo di ernia intercostale può essere difficile da fare a causa di edema, ematoma o obesità, che oscurano il contenuto della parete addominale sporgente. Per questo motivo, la TC è il miglior strumento diagnostico, poiché non solo fornisce un’eccellente visualizzazione, ma offre anche un mezzo affidabile per stabilire un piano preoperatorio per riparare il difetto.
La gestione chirurgica è necessaria in quasi tutti i casi a causa del rischio di incarcerazione e strangolamento degli organi. Infatti, Erdas et al. riferiscono che il 15% delle AAIH sono complicate da incarcerazione e strangolamento di omento, intestino tenue e crasso, o fegato. Altre complicazioni includono una lacerazione o difetto diaframmatico mancato, che può predisporre i pazienti a ernie intercostali ricorrenti. Anche se i decessi non sono stati segnalati in casi di AAIH, sono stati segnalati in ernie intercostali transdiaframmatiche, per lo più si verificano come conseguenza di emorragia da altre lesioni associate. Raramente, la gestione conservativa è giustificata in pazienti anziani con comorbidità multiple che rappresentano un alto rischio chirurgico. La gestione conservativa è stata riportata in alcuni pazienti asintomatici, ma si raccomanda che le misure non chirurgiche in pazienti asintomatici dovrebbero essere intraprese solo dopo un’attenta considerazione dell’età del paziente, il rischio di recidiva, l’acutezza dell’ernia, le comorbilità, i fattori di rischio chirurgico, e il tipo e le dimensioni dell’ernia.
Perché ci sono così pochi rapporti di ernie intercostali addominali acquisite, determinare l’efficacia delle varie tecniche chirurgiche impiegate è difficile. Il chirurgo deve tenere conto di molti fattori relativi al paziente e alla lesione prima di decidere una tecnica di riparazione. La chiusura del difetto può essere ottenuta con l’approccio diretto, come in questo caso, che consiste in una toracotomia (incisione intercostale aperta) eseguita lungo lo spazio intercostale. Può anche essere fatto con un approccio indiretto, che consiste nella laparoscopia o nell’incisione addominale aperta (laparotomia). Un metodo combinato aperto (diretto) e laparoscopico (indiretto) è stato anche eseguito con successo. Le tecniche per riparare il difetto includono la chiusura primaria, reti e cerotti riassorbibili e non riassorbibili, e reti protesiche rinforzate da bande di cavi.
In situazioni di emergenza, l’approccio addominale aperto è la scelta operativa più prudente in quanto consente al chirurgo un facile accesso ad altre lesioni intra-addominali spesso associate a lesioni contundenti o penetranti dell’addome e del torace. La riparazione laparoscopica è stata eseguita anche in situazioni di emergenza in cui una lesione viscerale era presente o non poteva essere determinata preoperatoriamente. La laparoscopia ha i suoi vantaggi, in quanto consente un’adeguata gestione del contenuto dell’ernia compromessa, permette il trattamento di altre lesioni intraperitoneali ed è minimamente invasiva. Tuttavia, i suoi svantaggi la rendono meno favorevole rispetto all’approccio intercostale aperto nei casi non complicati. Tali svantaggi includono un maggiore livello di competenza richiesto, il posizionamento della rete intra-addominale, e un aumento del rischio riportato di lesioni intestinali e dolore.
In contesti non urgenti, come nel nostro caso, l’approccio intercostale diretto ha dimostrato di essere efficace e sicuro. L’applicazione di un rinforzo protesico è favorita nella maggior parte dei casi, soprattutto per difetti molto grandi o ricorrenti, poiché l’assenza di supporto protesico è associata a tassi più elevati di recidiva. Per il nostro paziente, abbiamo optato per l’utilizzo di un patch di 8 cm di diametro (VENTRALEX Hernia Patch) le cui cinghie sono state ancorate alla fascia dei muscoli obliqui esterni e intercostali. Alcuni chirurghi raccomandano l’applicazione di colla di fibrina, invece di suture o chiodi, per ancorare la rete nel tentativo di limitare il disagio postoperatorio e la migrazione della rete. Essi non riportano alcuna recidiva di ernia o disagio al follow-up di 2 anni. Anche se questi risultati sono un’alternativa rassicurante alle suture, sono necessari studi più controllati per determinare l’efficacia clinica a breve e lungo termine della colla di fibrina nelle riparazioni AAIH.
Mentre Losanoff et al. hanno riscontrato il successo utilizzando anelli di cavo per avvicinare le costole, tale approccio, come regola generale, dovrebbe essere evitato in quanto può causare dolore cronico e disagio, nonché danni ai nervi intercostali. Tuttavia, alcuni autori sostengono il suo uso in circostanze speciali: quando una costola spostata crea uno spazio intercostale allargato, quando c’è un difetto molto grande, o quando il periostio delle costole fornisce una struttura di ancoraggio più sicura del tessuto intorno al difetto, che in alcuni pazienti può essere indebolito da tessuto cicatriziale, comorbidità, o sindromi congenite che compromettono l’integrità del tessuto. Nella pianificazione preoperatoria per il nostro paziente, abbiamo deciso che l’uso di cavi non era necessario, poiché non c’era nessuna costola spostata o fratturata per creare uno spazio intercostale allargato; inoltre, volevamo evitare il rischio di sintomi di dolore cronico nel paziente.
A prescindere dall’approccio, la più recente revisione completa della letteratura sull’AAIH di Erdas et al. riporta che le recidive si sono verificate nel 28,6% dei casi e sono state viste fino a 12 mesi. Questo numero potrebbe essere sottostimato, dal momento che molti casi hanno avuto brevi tempi di follow-up di meno di 3 mesi o non sono stati seguiti affatto. Le teorie che spiegano l’alto tasso di recidiva sono la mancata lacerazione diaframmatica, lo strappo delle suture, o lo sviluppo di un altro difetto dai bordi frastagliati delle fratture costali. Sono necessari studi futuri per far luce su modi più efficaci per prevenire le ernie ricorrenti.
In conclusione, i medici devono mantenere un alto indice di sospetto per le ernie intercostali sia addominali che transdiaframmatiche nei pazienti che presentano rigonfiamenti palpabili sulla parete toracica, soprattutto in quelli con una storia di trauma penetrante o contundente all’addome e al torace. La TC è lo strumento diagnostico di scelta. Poiché ci sono così pochi rapporti di ernie intercostali addominali acquisite, è difficile determinare l’efficacia delle varie tecniche chirurgiche impiegate. L’esperienza del chirurgo e i fattori del paziente dovrebbero essere considerati prima di decidere una tecnica di riparazione. Anche se le percentuali di recidive e complicazioni per le AAIH hanno un credito statistico limitato, i casi riportati in letteratura danno un sostegno al loro potenziale nel causare morbilità significative. Pertanto, una rapida gestione chirurgica dovrebbe essere perseguita nei pazienti sintomatici con AAIH.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non c’è conflitto di interessi.
Contributo degli autori
Salim Abunnaja e Kevin Chysna hanno contribuito ugualmente a questo articolo.