Tracheális daganatok

Táblázat 2.

		ACC	SCC	χ2 p Value
Sex (%)
	Nő	53	32	0.004
	Férfi	46	68
Az átlagéletkor(medián), évek		49 (47)	61 (62)
Komorbiditások(%)
	Szmóker	45	89	<0.001
	Hypertónia	17	29	0.02
	EtOH használat	5	18	<0.001
	Past MI	2	13	0.001
	Diabetes mellitus	2	12	0.002
	Szteroidhasználat	7	7	0.812
	Angina	3	6	0.238
	Arritmia	3	5	0.356
	Előző stroke	2	3	0.702
Kori rákos megbetegedések (%)
	Tüdő	1	15	<0.001
	Gége	0	7	0.001
	Fő és nyak	0	4	0.024
	Colon	1	1	0.562
	Prostrata	1	1	1	0.562
	Oropharynx	0	1	0.156
	Más	0	7	0.001
Tünetek(%)
	Dyspnoe	65	50	0.014
	Köhögés	55	52	0.626
	Hemoptysis	29	60	<0.001
	Wheeze	44	27	0.003
	Stridor	21	27	0.2
	Horogás	10	13	0.495
	Diszfágia	7	7	0.812
	Láz	7	4	0.184
	Más	12	14	0.495

A nyitott szájjal történő légzés mellett is hallható légzés a légúti elzáródáshoz elég nagy daganatra jellemző. A stridor lehet inspirációs vagy exspirációs. A rekedtség nem jelzi megbízhatóan előre a hangszalagok vagy a gégeideg érintettségét. Az idegfunkció fokozatosan csökkenhet anélkül, hogy rekedtséghez vezetne, míg egyes subglotticus tumorok rekedtséggel, de nem hangszalag-működési zavarral járhatnak.

A progresszió sebességét a tumor megduplázódási ideje és az egyéni növekedési jellemzők határozzák meg. Amint a légcsőtumor a röntgenvizsgálatokon láthatóvá válik, a tünetek időtartama lehetővé teszi az orvos számára, hogy mérlegelje a valószínű szövettani típust. Az 1. ábra útmutatást ad a várható tumortípust illetően; az egyes elváltozások időtartama eltérő lehet.

1. ábra.

Vigyázat: vannak más betegségek is, amelyek utánozhatják a légcsőtumorokat.

A légúti elzáródás egyéb jó- és rosszindulatú okai közé tartoznak az intubáció utáni sérülések, a tuberkulózisos légúti szűkületek (Észak-Amerikában ritka), a kollagénes érbetegséggel kapcsolatos gyulladásos szűkületek, az idiopátiás laryngotrachealis szűkületek, az áttétes nyirokcsomók által okozott rosszindulatú légcsőelzáródás, valamint a szomszédos struktúrák, a gége vagy a főhörgők jó- vagy rosszindulatú szűkületei.

Az endotracheális intubáció anamnézise utalhat kapcsolódó sérülésre, és egyes jóindulatú elváltozások tumort utánozhatnak és fordítva. Ha kétségek maradnak a diagnózissal kapcsolatban, endoszkópiát kell végezni biopszia céljából.

Hogyan és/vagy miért alakult ki a betegnél a légcsőtumor?

A légcső egyetlen leggyakoribb daganata a laphámrák. A felső és alsó légutak más helyein lévő daganatokhoz hasonlóan ezt a daganatot is a dohányzás és más rákkeltő füstök okozzák. A gége és a tüdő karcinómájával ellentétben azonban az incidencia nagyon alacsony, valószínűleg azért, mert a légcsőben laminárisabb az áramlás, ami kevésbé teszi lehetővé a karcinogén lerakódását. A különböző daganatoknak nincsenek ismert egyéb kockázati tényezői.

Ha az epidemiológiai áttekintések alapján kellene prognózist készíteni, az “nihilista” (Licht és munkatársai által így nevezett) hozzáállást eredményezne, mivel a hosszú távú túlélés siralmas, és úgy tűnik, hogy a sebészi reszekció, a sugárkezelés vagy bármilyen más kezelés meghosszabbítja a túlélést. Az epidemiológiai vizsgálatokkal az a probléma, hogy hiányzik belőlük a radiológiai és szövettani felülvizsgálat, ami kritikus jelentőségű, mivel az áttétes rosszindulatú légúti elzáródást gyakran tévesen primer légcsőtumorként diagnosztizálják. Amennyiben az epidemiológiai felmérések figyelembe veszik ezeket a tényezőket, két megfigyelés rajzolódik ki: a légcsőtumorok egy része nem elsődlegesen a légcsőben alakul ki, és a sebészi reszekciót nem használják ki kellőképpen.

A gyakran idézett, egymillió lakosra jutó egy elsődleges légcsőtumor éves előfordulását durva becslésnek kell tekinteni, és valószínűleg túlbecsüli a valódi előfordulást.

Kiknél a legnagyobb a légcsőtumor kialakulásának kockázata?

A tüdőrákos betegeknél nagyobb a kockázata annak, hogy a légcsőben egy második tüdőrák alakul ki, mint azoknál, akiknek nincs ilyen előzménye, de a légcsőtumorok olyan ritkák, hogy az onkológiai követésen túli speciális felügyelet nem javasolható.

Milyen laboratóriumi vizsgálatokat kell elrendelni a diagnózis felállításához, és hogyan kell értelmezni az eredményeket?

Nincs olyan vérvizsgálat, amely megbízhatóan előre jelzi vagy megerősíti az elsődleges daganat jelenlétét. A hemoptízis, hacsak nem masszív, ritkán vezet a hemoglobin érzékelhető csökkenéséhez, ezért a vérszegénység gondos értékelést igényel, és ki kell zárni az áttétes betegséget. A humán papillómavírust (HPV) nem mutatták ki légcsőtumorral összefüggésben.

Milyen képalkotó vizsgálatok segítenek a légcsőtumor diagnózisának felállításában vagy kizárásában?

A mellkasi röntgenfelvétel, bár nem feltétlenül a leghasznosabb képalkotó vizsgálat, szinte minden légúti panaszokkal küzdő betegnél elkészül. A légcső vagy a carinalis légcsőoszlop szűkületet vagy axiális torzulást mutathat.

A komputertomográfia (CT), különösen a többdetektoros komputertomográfia (MDCT) részletes információt nyújt a szűkület mértékéről, az elzáródás hosszáról, a szomszédos érrendszeri struktúrák érintettségéről és a nyirokcsomókról. Az MDCT a légúti lumen háromdimenziós rekonstrukcióját és a tumor hosszának durva becslését teszi lehetővé, bár ez a technika nem helyettesíti az endoszkópos vizsgálat részletességét; a korai elváltozásokat még a tapasztalt központokban is nehéz lehet felismerni, míg a lokálisan előrehaladott tumorok MDCT-je meglehetősen pontos mérést biztosít az axiális kiterjedésről. A CT hasznos az érinvázió előrejelzésében, de megbízhatatlan a nyelőcső- vagy submucosalis tracheális invázió meghatározásában; ez utóbbi gyakran megfigyelhető adenoid cisztás karcinómában.

A 2. ábra, a 3. ábra és a 4. ábra szekvenciája egy 24 éves nő nagyméretű adenoid cisztás karcinómáját mutatja. A tumor bruttó hossza CT-vel mérhető, de a teljes reszekció elvégzésének lehetőségét nehéz megjósolni, mivel a szubmukózus infiltráció gyakran túlnyúlik a bruttó tömegen.

2. ábra

3. ábra

4. ábra

Az 5. és a 6. ábra a jobb felső lobectomia után 3 (5. ábra) és 3 és fél évvel (6. ábra) készült CT-felvételeket mutatja. A felvételeken a bal oldali légcsőfal finom, progresszív megvastagodása látható, amely a CT első leolvasásakor kimaradt. A hörgőcsonk magas fokú diszpláziája miatt végzett felügyeleti bronchoszkópia röviddel a második CT után laphámrák diagnózisához vezetett. A reszekció során a tumor transzmurálisnak bizonyult, egy bal paratrachealis nyirokcsomó inváziójával.

5. ábra.

6. ábra.

Milyen nem invazív tüdődiagnosztikai vizsgálatok segíthetnek a légcsőtumor diagnózisának felállításában vagy kizárásában?

A nagyfokú légcsőszűkület diagnózisára a deformált áramlás-térfogat hurok alapján lehet gyanakodni, de a tüdőfunkciós vizsgálatok ritkán nyújtanak hasznos információt a tumor kezeléséhez a diagnózison túl.

Milyen diagnosztikai eljárások segítenek a légcsőtumor diagnózisának felállításában vagy kizárásában?

A bronchoszkópia biztosítja a tumor pontos helyét, és lehetőséget ad a fő elváltozás feletti és alatti légcsőfal értékelésére. Egyes daganatok a légúti falat a submucosában infiltrálják, míg mások lokalizált polipoid növekedést mutatnak. A reszekálhatóság meghatározásához fontos a tumor abszolút hosszának mérése a teljes légcsőhossz arányában.

A leggyakrabban használt műszerek a fiberoptikus endoszkópok. Használatuk megítélést igényel, mivel az endoszkóp nagy tumorok esetén elzárhatja a maradék lument. Alternatívaként a merev szellőző endoszkópok biztosítják a légutat az eljárás során, és lehetővé teszik az endoszkópos reszekciót magával a bronchoszkóppal. Az endoszkópos lézereket nagy körültekintéssel kell alkalmazni, hogy elkerüljük a tumor feletti és alatti légutak sérülését a sebészi reszekció előtt.

Minden légcsőtumorban kötelező az endoszkópos biopszia? Ha egy lokalizált elváltozás elzárja a légcső lumenét, jó eséllyel légcsőrezekcióra van szükség a teljes eltávolításhoz. Bár nem minden daganatot kell biopsziával megerősíteni, a hosszú, rosszindulatú elváltozások és az inoperálhatatlannak tűnő elváltozások a kezelés megtervezéséhez biopsziát igényelnek.

Milyen patológiai/citológiai/genetikai vizsgálatok segítenek a légcsőtumor diagnózisának felállításában vagy kizárásában?

A tumorbiopsziák rutin szövettani vizsgálata szelektív immunhisztokémiai festéssel biztosítja a diagnózist. A nyálmirigydaganatok diagnózisa és a bronchogén karcinómától való megkülönböztetésük néha speciális patológiai felülvizsgálatot igényel. Míg a genomikus tumortipizálás szerepe a trachea-karcinómák esetében nem meghatározott, a bronchogén karcinóma esetében megfontolandó.”

Ha úgy dönt, hogy a betegnek trachea-tumora van, hogyan kell kezelni a beteget?

A heveny légúti elzáródással rendelkező beteg azonnali ellátást igényel, de minden hirtelen beavatkozás hosszú és rövid távú következményeit gondosan mérlegelni kell. Először is a belélegzett levegő párásítását kell biztosítani a légúti váladék hígítása érdekében, és erőfeszítéseket kell tenni a szorongás enyhítésére az oxigénfogyasztás és a lélegeztetési sebesség csökkentése érdekében. A belélegzett levegő héliummal való keverése (Heliox) csökkentheti a légúti ellenállást, ebben az esetben az oxigénfrakciót 0,3 alatt kell tartani.

Ha a sürgős beavatkozás általános érzéstelenítést igényel, a légutak biztosításáig kerülni kell az izomlazítás alkalmazását. A beteg saját légútjai valószínűleg elzáródnak az izombénulás során, ami olyan traumatikus beavatkozásokat kényszerít ki, amelyek egyébként megelőzhetők lennének. Az endotracheális intubáció klinikai állapotromlás esetén nehéz lehet, és kis átmérőjű endotracheális tubusoknak (4, 5 és 6 mm) kell rendelkezésre állniuk. Az éber intubálás nem megfelelő technika, ha a légúti elzáródás helye és jellege ismeretlen, mivel köhögést és nyugtalanságot idézhet elő; hacsak nincs kéznél tapasztalt sebész és aneszteziológus, az általános érzéstelenítés kerülendő.

Luminalis daganat bronchoszkópos reszekciója

A bronchoszkópos reszekció célja az akadálymentes légutak ideiglenes helyreállítása a végleges terápia előtt. Sürgős trachearezekcióra ritkán van szükség. A bronchoszkópos reszekció módszere kevésbé fontos; a mechanikus “coring-out” teljesen kielégítő, és ritkán, vagy egyáltalán nem vezet tartós vérzéshez. A lézeres elpárologtatás elfogadható alternatíva. Az endoszkópos reszekció definíció szerint soha nem teljes, és ezért nem helyettesíti a sebészi reszekciót. Az elzáródás átmeneti enyhítése nem követeli meg a normális luminális átmérő helyreállítását, és a túlzottan agresszív eltávolítás sérülést okozhat.

Az erőteljes sugárzás csökkentheti a tumorterhelést, annak árán, hogy növeli a reszekció kockázatát, mivel a sugárzás rontja a légcső anasztomózisok gyógyulását és növeli a dehiszcencia és a szűkület arányát. Ezért a reszekálhatóság meghatározásának meg kell előznie a besugárzást, kivéve a legszokatlanabb eseteket. Ha a légcsőtumorok sebészi kezelésében jártas sebész a daganatot rezekálhatatlannak nyilvánította, primer radiokemoterápiás sugárkezelés indítható.

A légcsőtumorok miatt kialakult légúti elzáródások kezelésében az inhalációs, orális vagy parenterális szteroidoknak nincs szerepe. Ha a beteget klinikai diagnózisú asztma miatt szájon át szedhető szteroidokkal kezelték, a szteroidokat a reszekciós kísérlet előtt abba kell hagyni.

A kezelési lehetőségek a következők: légcsőrezekció végponttól végpontig tartó anasztomózissal; rosszindulatú, nem reszekálható tumorok elsődleges besugárzása; posztoperatív adjuváns sugárterápia rosszindulatú, reszekálható tumorok esetén; a luminális tumor bronchoszkópos reszekciója; és a sugárterápiára nem alkalmas rosszindulatú szűkületek trachealis stentelése.

Trachealis reszekció végtől-végig anasztomózissal

A teljes reszekció a legjobb kezelés jóindulatú daganatok és lokalizált rosszindulatú daganatok esetén; számos tanulmányban hosszú távú túlélést figyeltek meg a trachea karcinómák reszekciója után. A pozitív mikroszkópos margók meghagyása az összes durva betegség reszekciója után előnyösebbnek tűnik, mint a túlzottan radikális reszekcióból eredő túlzott feszültség. A pozitív mikroszkópos margók szintén elfogadható onkológiai lehetőséget jelentenek például hosszú adenoid cisztás karcinóma esetén.

A szubglottikus térben vagy a szubglottikus térben lévő daganatok gégetracheális reszekciója megőrzi a gégefunkciót és a legtöbb betegnél azonnal helyreállítja a légutak folytonosságát, anélkül, hogy hosszan tartó tracheális intubációra lenne szükség.

A carinánál a tüdőreszekcióval vagy anélkül végzett reszekció és rekonstrukció technikailag kihívást jelentő műtét. A műtéti kockázat a légúti szegmensek csökkenésével nő a laryngotrachealis reszekciótól a carinalis reszekcióig. A carinalis reszekció sikerében kiemelkedő jelentőségű tényező az anastomosis feszességének mértéke és a tüdőreszekció mértéke; a sebészi megítélés és a tapasztalat számít leginkább.

A 3. táblázat részletezi a Massachusetts General Hospitalban a primer trachea laphám- és adenoid cisztás karcinómával kapcsolatos négy évtizedes tapasztalatokat. Az intézményi tapasztalat növekedésével a reszekciós ráta emelkedik, a kórházi mortalitás pedig csökken. Módosítva a 15560996.