Tecken och symtom på centrala vestibulära störningar

Februari 2009

Neil T. Shepard, PhD, CCC-A

Under årens lopp har en av de viktigaste användningsområdena för utvärderingar av den vestibulära funktionen, både genom direkta undersökningar och laboratoriestudier, varit att skilja mellan perifera och centrala störningar i det vestibulära systemet. I de flesta fall är väldefinierade avvikelser vid pursuit tracking eller vid saccadetestning indikatorer på att det centrala vestibulära systemet är involverat. På samma sätt som en betydande kalorisk asymmetri skulle betraktas som en indikation på perifer dysfunktion, måste de onormala centrala fynden vid vestibulära laboratorietester passa ihop med symtompresentationen för att man ska kunna anta att fynden är relaterade till patientens aktuella besvär. Syftet med denna artikel är att gå igenom de tecken och symtom som är förknippade med yrsel och som med större sannolikhet har ett centralt vestibulärt ursprung.

Symtomen som patienten rapporterar kan vara mycket användbara som ett första filter för att begränsa etiologiska möjligheter och fungera som en ram för tolkning av fynden från det formella laboratoriet eller med hjälp av direkta kontorsundersökningar. För att kunna använda sig av de presenterade symtomen behöver den undersökande audionomen detaljer om symtomen. Inse att den vanligaste termen som används av en patient är yrsel. Termen yrsel är en allmän term som kan omfatta obalans, yrsel, objektiv svindel (föremål i rummet verkar röra sig) och subjektiv svindel (känslan av att snurra finns i patientens huvud, föremål i omgivningen står stilla) eller kombinationer av ovanstående. När man tar reda på de aktuella och tidigare symtomen finns det därför fyra informationsområden som spelar en viktig roll för att man ska kunna göra en första bedömning av om symtomen sannolikt är av perifert eller centralt ursprung. Dessa fyra är följande:

1. Symtomens tidsmässiga förlopp: Om symtomen är paroxysmala, skulle den typiska varaktigheten mätas i sekunder, minuter, timmar eller dagar, och vad är intervallet från det kortaste till det längsta? Om de är kontinuerliga, förekommer det försämringar av symtomens intensitet och hur länge varar dessa försämringar?
2. Omständigheter kring symtomens uppkomst: Uppstår symtomen spontant eller provoceras symtomen av huvud- eller synrörelser, visuell komplexitet eller visuella mönster?
3. Symtomens egenskaper: Specifikt: Vad menar patienten när han eller hon använder begreppet yrsel? Upplever patienten verklig objektiv yrsel, subjektiv yrsel, obalans, yrsel, oförklarliga fall eller kombinationer av dessa symtom? Är symtomen åtföljda av något av följande: illamående och kräkningar, huvudvärk, hjärtklappning, panikkänslor, droppattacker eller något av ”D:na” (diplopi, dysfagi, dysartri, dysmetri )? Vikten av ”D:na” är att alla dessa symtom som uppträder konsekvent och oförklarligt är en indikator på att den bakre delen av fossa posterior är involverad. De andra associerade symtomen kan förekomma med antingen perifera eller centrala lesioner.
4. Status för deras hörsel genom deras uppfattning: Har de unilateral eller bilateral upplevd hörselnedsättning? Är denna långsamt progressiv och är det ena örat värre än det andra? Har de plötsliga förändringar i hörseln eller fluktuationer i hörseln? Upplever de tinnitus och/eller ljudfyllnad?

För att titta närmare på symtomen, som är mer typiska för centrala respektive perifera symtom, är det lämpligt med en kort diskussion om patofysiologin bakom äkta vertigo. Vertigo, oberoende av dess anatomiska lesionsplats, är resultatet av plötslig, asymmetrisk nervaktivitet. Asymmetrin i den neurala aktiviteten kan vara var som helst från labyrinterna till den bakre delen av lillhjärnan, inklusive Pons-området i hjärnstammen. Skillnaden mellan labyrinterna och andra strukturer i den bakre fossa skulle kunna göras genom förekomsten av hjärnstams-/cerebellarsymtom av ”D:s”. Det är högst osannolikt att skador i mellanhjärnan eller högre upp ger upphov till verklig svindel även med höger-vänster asymmetrier i den neurala aktiviteten. För centra ovanför fossa posterior skulle de vanligaste klagomålen vara yrsel och obalans utan svindel. Detta innebär att när yrsel är ett klagomål, särskilt objektiv yrsel, är det mycket mer sannolikt att skadan är begränsad till det bakre centrala cirkulationssystemet som innefattar de vertebrala artärerna, arteria basilaris och Circle of Willis. Däremot är det mycket mindre troligt att det område av hjärnan som främst försörjs av den främre cirkulationen som involverar halspulsådern är involverat om klagomålet är yrsel.

Man kan göra en bred generalisering när det gäller de symtom som är mer sannolika att vara av perifert ursprung jämfört med symtom av centralt ursprung. Tabell 1 visar denna generaliserade uppdelning. Som framgår av tabell 1, när en perifer lesion är inblandad, är insjuknandet oftast plötsligt och vanligtvis minnesvärt eftersom patienten kommer att kunna uppge ett specifikt datum och i vissa fall en specifik tidpunkt. Äkta svindel, där patienten rapporterar att han/hon ser föremål som rör sig i rummet, skulle vara det vanligaste initiala symtomet. Om det perifera tillståndet framkallar paroxysmala, spontana händelser av äkta svindel, som vid Menières syndrom, är det mycket ovanligt att den äkta svindelkänslan varar längre än 24 timmar i sträck. En enskild spontan uppkomst av en vestibulär kris (t.ex. vestibulär neuronit eller labyrinthit) kan dock leda till vertigo som varar i 24-72 timmar på kontinuerlig basis och som sedan försvinner i form av symtom orsakade av huvudrörelser. Vestibulära krishändelser ger inte upphov till paroxysmala, spontana symtom. Om presentationen var av huvudrörelseprovocerade symtom skulle det vara typiskt att yrseln endast varar i sekunder till 2 minuter efter en provocerande rörelse om patienten slutar med sin aktivitet. Slutligen skulle det vara mycket vanligare att auditiva symtom följer med en perifer (labyrintisk eller VIII:e nerv) lesion.

Däremot är lesioner av centralt ursprung vanligtvis långsamt utvecklade och patienten kan inte ange en tidpunkt för debut. Detta kan också gälla för symtom från ickevestibulärt engagemang (t.ex. perifer neuropati). Om symtomen är plötsligt uppkomna med yrsel eller obalans och de inte involverar labyrintnerven eller den VIII:e nerven, har man vanligen medföljande symtom som tyder på involvering av den bakre fossa (”Ds”). Huvudsymptomet är mer sannolikt obalans och yrsel med frånvaro av svindel. I fall där psykologiska tillstånd som t.ex. ångest utgör en stor del av störningen kan symtomen vara mycket vaga och patienten kan ha svårt att formulera sina upplevelser. Den psykologiska gruppen är också mer benägen att presentera subjektiv vertigo som är ett långsamt snurrande i huvudet som är ständigt närvarande och förvärras av visuell rörelse och/eller komplexa visuella mönster.

Det skulle vara mycket betryggande om alla patienter tydligt föll in i gruppen med perifera eller centrala symtom; detta är dock inte fallet. Medan patienterna kommer att ha en dominerande grupp av symtom som kommer att vara närmare knutna till perifert eller centralt ursprung, kommer det att finnas de som har en fullständig blandning av de två grupperna. Därför tillhandahålls diskussionen ovan som en första vägledning, men den är absolut inte det slutgiltiga svaret. Precis som vi har gjort med symtomen börjar de tecken (antingen direkt undersökning på kontoret eller formella vestibulära och balanslaboratoriefynd) som presenteras, när de blandas med symtomen, hos de flesta patienter att ge en tydligare bild av yrselns ursprung. I tabell 2 presenteras en generalisering av tecken uppdelade som gjordes för symtom i perifert och centralt ursprung.

Som presenteras i tabell 2 är det troligt att en lesion av perifert ursprung presenterar sig med riktningsfixerad, dominant horisontell nystagmus. Nystagmusen, särskilt i subakuta och kroniska tillstånd kan sannolikt endast ses när visuell fixering avlägsnats och när visualiseringen kommer att vara riktningsfixerad, oberoende av blickriktningen. Dessa patienter kommer vanligtvis att följa Alexanders lag med ökande intensitet av nystagmusen när de blickar i den riktning där nystagmusen slår. I motsats till detta är det troligare att en lesion av centralt ursprung uppvisar ren vertikal eller torsionell nystagmus, och om den är horisontell är det troligare att den ändrar riktning beroende på patientens blickriktning. Andra kontrasterande drag skulle vara avsaknaden av avvikelser vid pursuit tracking och saccadetestning i den perifera lesionen och sannolikheten att se avvikelser vid dessa tester hos patienten med en central lesion. Om nystagmus uppkommer bör huvudskakningstestet i horisontell eller vertikal riktning vara horisontellt från båda skakningsriktningarna för den perifera skadan och kan mycket väl vara vertikalt för den centrala skadan. Även om de flesta personer med plötsligt insjuknande i allvarlig perifer svindel med nystagmus säger att de inte kunde gå i början, kan de faktiskt samordna sina nedre extremiteter i ett gångmönster, även om de mycket väl kan behöva hjälp på grund av den allvarliga obalansen. Centrala vestibulära lesioner kan dock mycket väl ge upphov till en situation där patienten vid symtomdebut, om de är plötsliga, inte kan samordna de nedre extremiteterna i ett gångmönster och inte kan gå ens med hjälp.

När man överväger de tecken som representerar en möjlig involvering av det centrala systemet, är avvikelser i pursuit tracking och i slumpmässigt saccadtestning av sådan art att de är specifika för brister i det centrala systemet. Det finns inga perifera skador som är kända för att ge avvikelser i något av dessa två test, med undantag för den spontana nystagmus som kan uppstå vid en akut perifer skada av vilken etiologi som helst. Att ytterligare diskutera tolkningen av pursuit tracking och slumpmässiga saccadetester i detalj ligger utanför denna artikels begränsade räckvidd och den intresserade läsaren hänvisas till de föreslagna resurserna som anges i slutet av artikeln för ytterligare detaljerad information i detta avseende. De två andra huvudsakliga indikatorerna på central inblandning, typen av nystagmus (ren vertikal och ren torsionell) och nystagmus framkallad av excentrisk blick, kräver ytterligare förklaringar eftersom dessa är de mest sannolika att förväxlas med eventuell perifer systeminblandning.

Är ren vertikal nystagmus med nedåtslag eller uppåtslag att betrakta som perifer eller central i sitt ursprung? För att besvara denna fråga är det lämpligt att beakta de specifika ögonrörelser som framkallas hos en normal person när var och en av de halvcirkulära kanalerna stimuleras individuellt. De rörelser som beaktas nedan är den kompensatoriska ögonrörelsen (den långsamma komponenten av nystagmus), den vestibulo-okulära reflexen (VOR), när kanalen i fråga stimuleras, inte slaget eller den snabba komponenten.

• Horisontella (laterala) kanalerna höger och vänster: VOR-svaret skulle vara till vänster respektive höger.
• Anterior (superior) canals right and left: VOR-svaret skulle vara till vänster respektive höger: VOR-svaret skulle vara uppåt för båda med en torsionsrörelse till vänster för den högra kanalen och till höger för den vänstra kanalen.
• Inferior (posterior) canals right and left: VOR-svaret skulle vara uppåt för båda med en torsionsrörelse till vänster för den högra kanalen och till höger för den vänstra kanalen: VOR-svaret skulle vara nedåt för båda med en torsionsrörelse till vänster för den högra kanalen och till höger för den vänstra kanalen.

Med hjälp av ovanstående beskrivningar av VOR-svaren för var och en av kanalerna skulle det enda sättet att framkalla ett nedåtslagande nystagmus från periferin vara med samtidig stimulering av båda de främre kanalerna. VOR-svaret skulle vara rent uppåt med torsionskomponenterna som upphäver varandra och slaget skulle vara nedåt. För att detta skall inträffa genom en patologisk skada krävs att båda främre kanalerna har samtidiga irriterande lesioner eller samtidiga paretiska lesioner av både bakre och horisontella kanaler. För närvarande finns det bara ett tillstånd som har rapporterats och som är en perifer sjukdom som är känd för att ge åtminstone övergående ren nystagmus med nedåtgående slag: bilateral dehiscens i den övre kanalen. I övrigt är sannolikheten för en perifer sjukdom som kan orsaka ren vertikal uppåt- eller nedåtriktad nystagmus så liten att ren vertikal nystagmus bör betraktas som av centralt ursprung tills motsatsen är bevisad. Samma resonemang kan tillämpas med användning av de specifika individuella kanalögonsignaturerna för ren torsionell och ren uppåtriktad nystagmus.

Av de viktigaste tecknen på central inblandning är blickstabilitet under excentrisk blick det enda där avvikelser i antingen de perifera eller centrala vestibulära och okulära motoriska systemen kan ge upphov till avvikelser. Därför är det bäst att lägga ut särskiljande och kontrasterande kännetecken som gör det möjligt att göra denna differentiering mellan perifera och centrala nervsystem. Den viktigaste avvikelsen som noteras vid testning av blickstabilitet är utveckling av nystagmus i stället för stadig blick, så kallad blickframkallad nystagmus. De allmänna egenskaperna hos perifert ursprunglig gaze-evokerad nystagmus anges i tabell 3, och de egenskaper som är förknippade med centralt ursprunglig gaze-evokerad nystagmus anges i tabell 4. Även om alla de angivna egenskaperna kan observeras, är den dominerande egenskapen för att fastställa att den gaze-evokerade nystagmusen är av perifert ursprung förstärkningen av nystagmusen när fixeringen avlägsnas. För gaze-evokerad nystagmus av centralt ursprung är den dominerande egenskapen riktningsändrande nystagmus eller ren vertikal eller ren torsionsnystagmus.

En annan aspekt av gaze-evokerad nystagmus av centralt ursprung är ett kännetecken som kallas rebound nystagmus. I denna situation produceras nystagmus som slår i den sista riktningen som ögat rörde sig i när ögat återgår till primärt läge från excentrisk blick. Även för en normal person kan en till två slag av nystagmus synliggöras om den excentriska blicken hålls under en längre tidsperiod. Det som testas är en nystagmusstöt som varar i flera sekunder, med den snabba komponenten i ögats sista rörelseriktning. Om man till exempel noterar en ihållande blickvågsframkallad, högerslagande nystagmus vid högerblicken, så ser man vid återgång till centrum (en ögonrörelse åt vänster) en kort händelse av vänsterslagande nystagmus som inte kvarstår.

En invändning mot ovanstående diskussion är insikten om att de tecken och en del av de symtom som vi skulle förknippa med involvering av det centrala nervsystemet kan framkallas av migrän. Praktiskt taget alla de onormala fynd som vi har diskuterat för både centrala och perifera lesioner, liksom onormala kaloriska och roterande stolsfynd, har rapporterats hos patienter där migränhuvudvärk var den huvudsakliga orsaken till deras yrsel. Det ligger utanför ramen för denna artikel att presentera en fullständig diskussion om migränrelaterad yrsel och läsaren hänvisas till de föreslagna resurserna, men det är värt att notera att detta kan vara en faktor för förvirring.

Denna artikel är visserligen en kortfattad diskussion, men förhoppningsvis har den gett det viktigaste om användningen av presenterade symtom och tecken för att hjälpa till med identifiering av yrsel av centralt ursprung. De som önskar ytterligare detaljer om ovanstående frågor hänvisas till de resurser som ligger till grund för den information som presenteras här och är föreslagen läsning för fortsatta studier inom detta område.

Tabell 1: Generaliserade symtom av perifert och centralt ursprung.

• Labyrintin/VIII:e nerv
• Suddig, minnesvärd debut
• Typiskt äkta vertigo vid debut
• Paroxysmala spontanhändelser <24 timmar
• Huvudrörelseprovocerade symtom <2 minuter
• Vestibulär kris: Plötsligt insättande svindel som långsamt förbättras från kontinuerliga till huvudrörelseprovocerade symtom i dagar
• Sannolikare att ha auditiv involvering
• Centrala vestibulära eller ickevestibulära symtom
• Plutet insättande av svindel, svindel/obalans med en av Ds
• Slow-onset obalans stående och gående
• Vaga symtom av vilken karaktär som helst
• Långsam subjektiv svindel (snurrande i patientens huvud) som varar dygnet runt

Tabell 2: Generaliserade tecken för perifera och centrala vestibulära lesioner.

• Labyrintin/VIII:e nerv
• Riktningsfixerad, dominant horisontell nystagmus
• Avvikande vestibulo-okulär reflex, via huvudstöt eller kalorisk testning
• Nystagmus ses oftare när fixeringen avlägsnas
• Nystagmus förvärras oftare när man stirrar i riktning mot den snabba komponenten av rycknystagmus (Alexanders lag)
• Nystagmus förvärras oftare efter horisontell huvudskakning – horisontell nystagmus
• Sökspårning och saccadprestanda normala (eller åldersberoende)
• Om plötslig debut, kan stå och gå med hjälp
• Centrala vestibulära eller ickevestibulära tecken
• Riktning-förändrad nystagmus
• Nystagmus troligare förstärkt med fixering närvarande
• Nystagmus troligare ren vertikal eller ren torsionell
• Nystagmus efter huvudskakning vertikal
• Sannolikt att man har onormala prestationer vid förföljelse och/eller saccader
• Om plötsligt insjuknande, sannolikt inte kunna stå och gå ens med hjälp

Tabell 3: Karakteristika för gaze-evokerad nystagmus av perifert ursprung.

• Akut skada: Vid en perifer lesion är nystagmus vanligtvis endast synlig med fixering närvarande när lesionen är akut till sin natur.
• Riktningsbestämd: Nystagmus med fixering närvarande eller frånvarande bör vara riktningsbestämd till sin natur. Den kan ha både horisontella och vertikala komponenter, men den måste ha en horisontell komponent för att anses vara av perifert ursprung (dvs. ren vertikal nystagmus betraktas som central tills motsatsen är bevisad; se texten för förklaring).
• Alexanders lag: Den horisontella nystagmusen bör följa Alexanders lag (dvs. nystagmusen ökar i intensitet när patienten tittar längre i riktning mot den snabba komponenten av nystagmusen); detta gäller endast den horisontella nystagmuskomponenten.
• Förstärkt med borttagen fixering: Detta är den viktigaste faktorn för att avgöra om periferin är källan till nystagmus. När fixering avlägsnas framträder nystagmus när den saknas med fixering, eller så ökar nystagmusintensiteten om den ses med fixering närvarande.
• Nystagmus förstärkt med headshake-test: Om pågående, riktningsfixerad nystagmus av perifert ursprung är närvarande kan den vanligtvis förstärkas med headshake-test.
• Linjär långsam komponent: Tabell 4: Karakteristika för gaze-evokerad nystagmus av centralt ursprung.
  • Akut eller kronisk: När nystagmus ses med fixering kan det bero på en akut eller kronisk (efter 12 veckor) skada. Nystagmusen kvarstår efter lesionens uppkomst utan någon signifikant minskning av intensiteten med tiden.
  • Riktning fast eller växlande: Medan nystagmusen kan vara riktningsbestämd till sin natur, t.ex. ren uppåt- eller nedåtgående slag, är det troligt att den ändrar riktning beroende på riktningen på blicken (dvs. höger slag med höger blick, vänster slag med vänster blick, etc.). Detta gäller även en form av nystagmus som kallas ”rebound”-nystagmus. Vid rebound-nystagmus är slagets riktning alltid i den senaste riktningen som ögat rörde sig i. Även ren vertikal eller ren torsionsnystagmus, även om riktningen är bestämd, betraktas som ett tecken på central inblandning tills motsatsen är bevisad.
  • Sällan i primärt läge: Det är sällsynt att horisontell nystagmus kvarstår i det primära (rakt fram) blickläget (den kan finnas där under ett kortare intervall när rebound förekommer och återkommer från excentrisk blick). Ren vertikal eller ren torsionsnystagmus kan kvarstå i den primära blickpositionen med central inblandning.
  • Förstärkt med fixering närvarande: Typiskt är att nystagmus ökar i intensitet med fixering närvarande och ingen förändring eller en minskning av nystagmus ses när fixeringen avlägsnas.
  • Vertikal nystagmus efter headshake-test: Det skulle vara ovanligt att se horisontell nystagmus förstärkt med horisontell headshake när nystagmusen endast är av centralt ursprung. Det är möjligt att den nystagmus som produceras efter antingen ett horisontellt eller vertikalt headshake-test är en ren vertikal nystagmus när en central lesion är källan till nystagmus.
  • Den långsamma komponentens avtagande hastighet: Det horisontella nystagmusspåret kommer många gånger att visa en långsam komponent som inte är linjär, vilket innebär att ögats hastighet minskar när det rör sig från det laterala mot den primära blickpositionen.
  • Om författaren
  • Resurser
  • ASHA Policy Documents
  • Selected Readings
  • Patient. Education Materials
  • Websites

  Om författaren

  Dr. Shepard är chef för programmet för yrsel och balansstörningar vid Mayo Clinic i Rochester, Minnesota, och professor i audiologi vid Mayo Clinical School of Medicine. Han fick sin grundutbildning och magisterutbildning i elektrisk och biomedicinsk teknik från University of Kentucky och Massachusetts Institute of Technology. Han disputerade i auditiv elektrofysiologi och klinisk audiologi vid University of Iowa 1979. Han har specialiserat sig på klinisk elektrofysiologi för både det auditiva och vestibulära systemet. Hans arbete under de senaste 28 åren har varit inriktat på klinisk bedömning och rehabilitering av patienter med balansstörningar och på klinisk forskning med anknytning till både bedömning och rehabilitering. Kontakta honom på [email protected].

  Furman, J. M., & Cass, S. P. (2007). Balansstörningar: A case-study approach. Philadelphia: F. A. Davis.

  Jacobson, G. P., & Shepard, N. T. (2008). Bedömning och hantering av balansfunktion. San Diego, CA: Plural Publishing.

  Leigh, J. R., & Zee, D. S. (2006). Ögonrörelsernas neurologi (4:e upplagan). New York: Oxford University Press.

  Resurser

  ASHA Policy Documents

  • Preferred Practice Patterns for the Profession of Audiology (2006)
  • Scope of Practice in Audiology (2018)

  Selected Readings

  Patient. Education Materials

  • Balance Rehabilitation
  • Asking Your Audiologist About Vertigo (Dizziness)

  Websites

  Följande webbplatser och relaterad information tillhandahålls för att underlätta för våra läsare. ASHA stöder inte specifika program, produkter eller tjänster.

  The American Institute of Balance
  8200 Bryan Dairy Road, Suite 340
  Largo, FL 33777
  727-398-5728 (telefon), 727-398-4914 (fax)

  Atlanta Ear Clinic
  Suite 470, 980 Johnson Ferry Road
  Atlanta, GA 30342
  404-851-9093

  Chicago Dizziness and Hearing
  645 N. Michigan Avenue, Suite 410
  Chicago, IL 60611
  312-274-0197 (telefon), 312-376-8707 (fax)

  Emory University Rehabilitation Medicine
  Division of Physical Therapy
  1441 Clifton Road N.E., Suite 170
  Atlanta, GA 30322
  404-727-4002

  Mayo Clinic
  200 First Street S.W.
  Rochester, MN 55905
  507-284-2511

  NeuroCom International, Inc.
  9570 SE Lawnfield Road
  Clackamas, OR 97015
  800-767-6744 (endast USA)

  Vestibular Disorders Association
  P.O. Box 13305
  Portland, OR 97213-0305
  800-837-8428 (telefon), 503-229-7705 (telefon)