Tegn og symptomer på centrale vestibulære lidelser

Februar 2009

Neil T. Shepard, PhD, CCC-A

Igennem årene har en af de vigtigste anvendelser af vestibulære funktionsvurderinger, både direkte undersøgelser og laboratorieundersøgelser, været at skelne mellem perifere og centrale vestibulære lidelser. I de fleste tilfælde er veldefinerede abnormiteter ved forfølgelsessporing eller ved saccadeprøvning indikatorer for en involvering af det centrale vestibulære system. Men ligesom en betydelig kalorisk asymmetri ville blive opfattet som en indikation på perifer dysfunktion, skal de unormale centrale fund ved vestibulær laboratorieundersøgelse passe til symptompræsentationen for at antyde, at disse fund er relateret til patientens aktuelle klager. Det er formålet med denne artikel at gennemgå de tegn og symptomer, der er forbundet med svimmelhed, som med større sandsynlighed vil være af central vestibulær oprindelse.

De symptomer, der rapporteres af patienten, kan være meget nyttige som et første filter til at indsnævre ætiologiske muligheder og tjene som en ramme for fortolkning af resultaterne fra det formelle laboratorium eller ved hjælp af direkte kontorundersøgelser. For at kunne gøre brug af de præsenterede symptomer har den undersøgende audiolog brug for detaljer om symptomerne. Erkend, at det mest almindelige udtryk, som en patient bruger, er svimmelhed. Udtrykket svimmelhed er et generelt begreb, der kan omfatte ubalance, svimmelhed, objektiv svimmelhed (genstande i rummet synes at bevæge sig) og subjektiv svimmelhed (fornemmelsen af at dreje rundt er i patientens hoved, genstande i omgivelserne er stationære) eller kombinationer af ovenstående. Når man uddrager historien om de aktuelle og tidligere symptomer, er der derfor fire områder af information, der spiller en vigtig rolle for at hjælpe med at give en første vurdering af, om symptomerne sandsynligvis er af perifer eller central oprindelse. Disse fire er som følger:

1. Symptomernes tidsmæssige forløb: Hvis symptomerne er paroxysmale, vil den typiske varighed så blive målt i sekunder, minutter, timer eller dage, og hvad er intervallet fra den korteste til den længste varighed? Hvis symptomerne er kontinuerlige, er der så forværringer i symptomernes intensitet, og hvad er varigheden af disse forværringer?
2. Omstændigheder omkring symptomernes opståen: Optræder symptomerne spontant, eller er symptomerne fremkaldt af hoved- eller synsbevægelser, visuel kompleksitet eller visuelle mønstre?
3. Symptomernes karakteristika: Specifikt: Hvad mener patienten, når han eller hun bruger udtrykket svimmelhed ? Oplever patienten ægte objektiv svimmelhed, subjektiv svimmelhed, ubalance, svimmelhed, uforklarlige fald eller kombinationer af disse symptomer? Er symptomerne også ledsaget af nogen af følgende: kvalme og opkastning, hovedpine, hjertebanken, panikfølelse, faldanfald eller nogen af “D’erne” (diplopi, dysfagi, dysartri, dysmetri )? Vigtigheden af “D’erne” er, at ethvert af disse symptomer på et konstant, uforklarligt grundlag er en indikator for en involvering af den bageste fossa posterior. De andre associerede symptomer kan forekomme med enten perifere eller centrale læsioner.
4. Status af deres hørelse ved deres opfattelse: Har de unilateralt eller bilateralt opfattet høretab? Er dette langsomt progressivt, og er det ene øre værre end det andet? Har de pludselige ændringer i hørelsen eller svingninger i hørelsen? Oplever de tinnitus og/eller øresusen?

Hvor vi ser nærmere på symptomkarakteristika, som er mere typiske for central kontra periferi, vil det være nyttigt med en kort diskussion af patofysiologien bag ægte svimmelhed. Vertigo, uafhængigt af dens anatomiske læsionssted, skyldes pludselig, asymmetrisk neural aktivitet. Asymmetrien i den neurale aktivitet kan være et hvilket som helst sted fra labyrinterne til den bageste del af lillehjernen med inddragelse af Pons-området i hjernestammen. Man skelner mellem involvering af labyrinterne og andre strukturer i den bageste fossa ved tilstedeværelsen af hjernestamme/cerebellare symptomer på “D’erne”. Det er højst usandsynligt, at læsioner i mellemhjernen eller derover vil give ægte svimmelhed, selv med højre-venstre asymmetrier i den neurale aktivitet. For centrene over den bageste fossa posterior vil de mest almindelige klager være svimmelhed og ubalance uden svimmelhed. Dette indebærer, at ved svimmelhed som klagepunkt, især objektiv svimmelhed, er det langt mere sandsynligt, at læsionen er begrænset til det bageste centrale kredsløbssystem, der omfatter de vertebrale arterier, arteria basilaris og Willis-cirklen. I modsætning hertil er det meget mindre sandsynligt, at det område af hjernen, der primært forsynes af det forreste kredsløb, som involverer halspulsårerne, er involveret, hvis klagen er svimmelhed.

Man kan foretage en bred generalisering med hensyn til de symptomer, der er mere tilbøjelige til at være af perifer oprindelse sammenlignet med dem af central oprindelse. Tabel 1 viser denne generaliserede adskillelse. Som det fremgår af tabel 1, når der er tale om en perifer læsion, er debut oftest pludselig og sædvanligvis mindeværdig, da patienten vil være i stand til at fortælle en bestemt dato og i nogle tilfælde et bestemt tidspunkt. Ægte svimmelhed, hvor patienten rapporterer, at han/hun ser objekter, der bevæger sig i rummet, vil være det mest almindelige første symptom. Hvis den perifere tilstand fremkalder paroxysmale, spontane tilfælde af ægte svimmelhed, som f.eks. ved Menières syndrom, er det meget usædvanligt, at den ægte svimmelhed varer længere end 24 timer uafbrudt. En enkelt spontant opstået vestibulær krise (f.eks. vestibulær neuronitis eller labyrinthitis) kan imidlertid medføre vertigo, som vil vare ved i 24-72 timer på kontinuerlig basis, hvorefter den forsvinder i form af symptomer forårsaget af hovedbevægelser. Vestibulære krisetilfælde giver ikke paroxysmale, spontane symptomer. Hvis der var tale om hovedbevægelsesprovokerede symptomer, ville det være typisk, at svimmelheden kun varede i sekunder til 2 minutter efter en provokerende bevægelse, hvis patienten stopper sin aktivitet. Endelig ville det være langt mere almindeligt, at auditive symptomer ledsager en perifer (labyrintisk eller VIII. nerve) læsion.

Derimod er læsioner af central oprindelse normalt langsomt udviklende, og patienten er ikke i stand til at give et tidspunkt for debut. Dette kan også være tilfældet for symptomer fra ikkevestibulær involvering (f.eks. perifer neuropati). Hvis symptomerne er pludseligt indsættende med svimmelhed eller ubalance, og de ikke involverer labyrintnerven eller den VIII. nerve, har man normalt ledsagesymptomer, der tyder på involvering af den bageste fossa posterior (“D’er”). Det er mere sandsynligt, at hovedsymptomet er ubalance og svimmelhed med svimmelhed uden svimmelhed. I tilfælde, hvor psykologiske tilstande som f.eks. angst udgør en stor del af lidelsen, kan symptomerne være meget vage, og patienten kan have svært ved at formulere sine oplevelser. Den psykologiske gruppe er også mere tilbøjelig til at præsentere subjektiv vertigo, som er en langsom snurren i hovedet, der er til stede konstant og forværres af visuel bevægelse og/eller komplekse visuelle mønstre.

Det ville være meget betryggende, hvis alle patienter faldt klart ind i gruppen af perifere eller centrale symptomer; dette er imidlertid ikke tilfældet. Mens patienterne vil have en dominerende gruppe af symptomer, som vil være mere tæt knyttet til perifer eller central oprindelse, vil der være patienter, som har en fuld blanding af de to grupper. Derfor er ovenstående diskussion en indledende vejledning, men den er bestemt ikke det endelige svar. Ligesom vi har gjort det med symptomerne, begynder de tegn (enten direkte undersøgelse på kontoret eller formelle vestibulære og balancelaboratoriefund), der præsenteres, når de blandes med symptomerne, hos de fleste patienter at give et mere klart billede af svimmelhedens oprindelse. Tabel 2 præsenterer en generalisering af tegn opdelt som det blev gjort for symptomer i perifer og central oprindelse.

Som præsenteret i tabel 2 vil en læsion af perifer oprindelse sandsynligvis præsentere sig med retningsbestemt, dominerende horisontal nystagmus. Nystagmus, især i de subakutte og kroniske tilstande, kan sandsynligvis kun ses, når den visuelle fiksering er fjernet, og når visualiseringen vil være retningsfikseret, uafhængigt af blikretningen. Disse patienter vil typisk følge Alexander’s lov med stigende intensitet af nystagmusen, når de kigger i den retning, hvor deres nystagmus slår. I modsætning hertil er det mere sandsynligt, at en læsion af central oprindelse vil vise sig med ren vertikal eller torsional nystagmus, og hvis den er horisontal, er det mere sandsynligt, at den ændrer retning afhængigt af patientens blikretning. Andre kontrasterende træk er fraværet af abnormiteter ved forfølgelses- og sakkadetestning i den perifere læsion og sandsynligheden for at se abnormiteter ved disse test hos patienten med en central læsion. Test af hovedrysten i vandret eller lodret retning bør, hvis der forekommer nystagmus, være vandret fra begge rysteretninger for den perifere læsion og kan meget vel være lodret for den centrale læsion. Selv om de fleste personer med pludselig opstået alvorlig perifer svimmelhed med nystagmus siger, at de ikke kunne gå i begyndelsen, er de faktisk i stand til at koordinere deres nedre lemmer i et gangmønster, selv om de måske har brug for hjælp på grund af den alvorlige ubalance. Centrale vestibulære læsioner kan imidlertid godt skabe en situation, hvor patienten ved symptomernes opståen, hvis de er pludselige, ikke kan koordinere de nedre lemmer i et gangmønster og ikke kan gå selv med hjælp.

Når man overvejer de tegn, der repræsenterer mulig central systeminvolvering, er abnormiteter i pursuit tracking og i random saccade testning af en sådan art, at de er specifikke for centrale systemunderskud. Der er ingen perifere læsioner, som vides at give abnormiteter i nogen af disse to test, med undtagelse af den spontane nystagmus, som kan opstå som følge af en akut perifer læsion af enhver ætiologi. En yderligere detaljeret diskussion af fortolkningen af pursuit tracking og random saccade testning ligger uden for denne artikels begrænsede omfang, og den interesserede læser henvises til de foreslåede ressourcer, der er anført i slutningen af artiklen, for yderligere detaljerede oplysninger i denne henseende. De to andre hovedindikatorer for central involvering, typen af nystagmus (ren vertikal og ren torsionsnystagmus) og nystagmus fremkaldt af excentrisk blik, kræver yderligere forklaring, da disse er de mest sandsynlige for at blive forvekslet med mulig perifer systeminvolvering.

Er ren vertikal nedad- eller opadgående nystagmus at betragte som perifer eller central i oprindelse? Ved besvarelsen af dette spørgsmål er det nyttigt at overveje de specifikke øjenbevægelser, der fremkaldes hos en normal person, når hver af de halvcirkulære kanaler stimuleres individuelt. De bevægelser, der betragtes nedenfor, er den kompenserende øjenbevægelse (den langsomme komponent af nystagmus), den vestibulo-okulære refleks (VOR), når den pågældende kanal stimuleres, ikke slag- eller hurtigkomponenten.

• Horisontale (laterale) kanaler til højre og venstre: VOR-reaktion ville være henholdsvis til venstre og højre.
• Anterior (superior) canals right and left: VOR-respons ville være opad for begge med en torsionsbevægelse til venstre for højre kanal og til højre for venstre kanal.
• Inferior (posteriore) kanaler højre og venstre: VOR-respons vil være nedadgående for begge med en torsionsbevægelse til venstre for højre kanal og til højre for venstre kanal.

Med ovenstående beskrivelser af VOR-responserne for hver af kanalerne vil den eneste måde at frembringe en nedadgående nystagmus fra periferien være ved samtidig stimulering af begge forreste kanaler. VOR-responset ville være rent opad, idet torsionskomponenterne ville ophæve hinanden, og slaget ville være nedad. For at få dette til at ske via en patologisk krænkelse ville det kræve, at begge forreste kanaler havde samtidige irritative læsioner eller samtidige paretiske læsioner af både de bageste og horisontale kanaler. På nuværende tidspunkt er der kun rapporteret om én tilstand, som er en perifer lidelse, der er kendt for at producere i det mindste forbigående ren nedadgående nystagmus: bilateral dehiscens i den øverste kanal. Ellers er sandsynligheden for en perifer lidelse, der kan forårsage ren vertikal op- eller nedadgående nystagmus, så ringe, at ren vertikal nystagmus bør anses for at være af central oprindelse, indtil andet er bevist. Samme ræsonnement kan anvendes ved anvendelse af de specifikke individuelle øjenkanalsignaturer på ren torsions- og ren opadgående nystagmus.

Af de vigtigste tegn på central involvering er blikstabilitet under excentrisk blik det eneste tegn, hvor abnormiteter i enten de perifere eller centrale vestibulære og okulære motoriske systemer kan give abnormaliteter. Derfor er det bedst at opstille skelne- og kontrasttræk, der gør det muligt at skelne mellem perifere og centrale nervesystemer. Den vigtigste abnormitet, der konstateres ved testning af blikstabilitet, er udvikling af nystagmus i stedet for et stabilt blik, kaldet blikfremkaldt nystagmus. De generelle karakteristikker af perifert opstået gazeevokeret nystagmus er anført i tabel 3, og de karakteristikker, der er forbundet med gazeevokeret nystagmus af central oprindelse, er anført i tabel 4. Selv om alle de anførte karakteristika kan observeres, er den fremherskende karakteristik til bestemmelse af, at den blikfremkaldte nystagmus er af perifer oprindelse, forstærkningen af nystagmusen ved fjernelsen af fiksering. For blikfremkaldt nystagmus af central oprindelse er det dominerende kendetegn, at der er tale om retningsændrende nystagmus eller ren vertikal eller ren torsionsnystagmus.

Et andet aspekt af blikfremkaldt nystagmus af central oprindelse er et træk, der betegnes som rebound-nystagmus. I denne situation produceres nystagmus, der slår i den sidste retning, øjet bevægede sig, når øjet vender tilbage til primær position fra excentrisk blik. Selv for en normal person kan der, hvis det excentriske blik holdes i en længere periode, ses et til to nystagmusslag. Det, der testes, er et udbrud af nystagmus, der varer flere sekunder, med den hurtige komponent i øjets sidste bevægelsesretning. Hvis der f.eks. konstateres en vedvarende, højre-slagende nystagmus, fremkaldt af blikket, ved højre blik, ses der ved tilbagevenden til centrum (en øjenbevægelse mod venstre) en kortvarig begivenhed af venstre-slagende nystagmus, som ikke varer ved.

Et forbehold i forhold til ovenstående diskussion er erkendelsen af, at de tegn og nogle af de symptomer, som vi ville forbinde med involvering af centralnervesystemet, kan fremkaldes af migrænehovedpine. Stort set alle de unormale fund, vi har diskuteret for både centrale og perifere læsioner, samt unormale kaloriske og roterende stolefund, er blevet rapporteret hos patienter, hvor migrænehovedpine var hovedårsagen til deres svimmelhed. Det ligger uden for rammerne af denne artikel at præsentere en fuldstændig diskussion af migrænerelateret svimmelhed, og læseren henvises til de foreslåede ressourcer, men det er værd at bemærke, at dette kan være en forvirringsfaktor.

Selv om det er en kort diskussion, har denne artikel forhåbentlig givet det væsentligste om brugen af de nuværende symptomer og tegn til at hjælpe med identifikation af svimmelhed af central oprindelse. De, der ønsker yderligere detaljer om ovenstående spørgsmål, henvises til de ressourcer, der danner grundlaget for de oplysninger, der er præsenteret heri, og som er foreslået læsning til fortsat undersøgelse på dette område.

Tabel 1: Generaliserede symptomer af perifer og central oprindelse.

• Labyrintin/VIII. nerve
• Pludselig, mindeværdig debut
• Typisk ægte vertigo ved debut
• Paroxysmale spontane hændelser <24 timer
• Hovedbevægelse fremprovokerede symptomer <2 minutter
• Vestibulær krise: pludseligt indsættende svimmelhed langsomt forbedres fra kontinuerlige til hovedbevægelsesprovokerede symptomer i dage
• Højere sandsynlighed for auditiv involvering
• Centrale vestibulære eller ikkevestibulære symptomer
• Spludseligt indsættende svimmelhed, svimmelhed/ubalance med en af D’erne
• Langsomt indsættende ubalance stående og gående
• Vage symptomer af enhver karakter
• Langsom subjektiv svimmelhed (snurren i patientens hoved), der varer døgnet rundt

Tabel 2: Generaliserede tegn for perifere og centrale vestibulære læsioner.

• Labyrintin/VIII. nerve
• Retningsfikseret, dominerende horisontal nystagmus
• Abnormal vestibulo-okulær refleks, via hovedstød eller kalorisk testning
• Nystagmus ses oftere ved fjernet fiksering
• Nystagmus forværres oftere ved blik i retning af den hurtige komponent af ryknystagmus (Alexanders lov)
• Nystagmus forværres oftere efter horisontalt hovedrysten – horisontal nystagmus
• Pursuit tracking og saccadepræstation normal (eller aldersafhængig)
• Hvis pludseligt indsæt, kan stå og gå med hjælp
• Centrale vestibulære eller ikkevestibulære tegn
• Retning-skiftende nystagmus
• Nystagmus sandsynligvis forstærket ved tilstedeværelse af fiksation
• Nystagmus sandsynligvis ren vertikal eller ren torsional
• Nystagmus efter hovedrysten vertikal
• Sandsynligt at have unormal præstation på forfølgelse og/eller saccader
• Hvis pludseligt indsæt, sandsynligvis ikke i stand til at stå og gå selv med hjælp

Tabel 3: Karakteristika for blikfremkaldt nystagmus af perifer oprindelse.

• Akut læsion: Ved en perifer læsion er nystagmus sædvanligvis kun synlig med fiksering til stede, når læsionen er akut af natur.
• Retningsbestemt: Nystagmus med fiksering til stede eller fraværende bør være retningsbestemt af natur. Den kan have både horisontale og vertikale komponenter, men den skal have en horisontal komponent for at blive betragtet som af perifer oprindelse (dvs. ren vertikal nystagmus betragtes som central indtil andet er bevist; se teksten for forklaring).
• Alexander’s lov: Den horisontale nystagmus bør følge Alexanders lov (dvs. nystagmusen øges i intensitet, når patienten kigger længere i retning af den hurtige komponent af nystagmusen); dette gælder kun for den horisontale nystagmuskomponent.
• Forbedret med fjernet fiksering: Dette er den primære bestemmende faktor for, at periferien er kilden til nystagmus. Når fiksering fjernes, fremkommer nystagmus, når den er fraværende med fiksering, eller nystagmusintensiteten øges, hvis den ses med fiksering til stede.
• Nystagmus forstærket med headshake-test: Hvis der er vedvarende, retningsfikseret nystagmus af perifer oprindelse, kan den normalt forstærkes med headshake-test.
• Linær langsom komponent: Tabel 4: Karakteristika for gaze-evokeret nystagmus af central oprindelse.
  • Akut eller kronisk: Når nystagmus ses med fiksering, kan det være fra en akut eller kronisk (efter 12 uger) læsion. Nystagmusen fortsætter efter læsionens indtræden uden nogen væsentlig reduktion i intensitet med tiden.
  • Retning fast eller skiftende: Mens nystagmusen kan være retningsbestemt af natur, f.eks. ren op- eller nedadgående slag, er det sandsynligt, at den ændrer retning afhængigt af blikretningen (dvs. højre slag ved højre blik, venstre slag ved venstre blik osv.). Dette gælder også for en form for nystagmus, der kaldes “rebound”-nystagmus. Ved rebound-nystagmus er slagets retning altid i den sidste retning, som øjet bevægede sig i. Også ren vertikal eller ren torsionsnystagmus, selv om retningen er fastlåst, tages som tegn på central involvering, indtil andet er bevist.
  • Sjældent i primær: Det er sjældent, at horisontal nystagmus vedvarer i den primære (lige fremadrettede) blikposition (den kan være der i et kort interval, når rebound er til stede og vender tilbage fra excentrisk blikposition). Ren vertikal eller ren torsionsnystagmus kan persistere i den primære blikposition med central involvering.
  • Forbedret ved tilstedeværelse af fiksering: Typisk er nystagmus øget i sin intensitet ved tilstedeværelse af fiksering, og der ses ingen ændring eller en reduktion i nystagmus, når fiksering fjernes.
  • Vertikal nystagmus efter headshake-test: Det ville være usædvanligt at se horisontal nystagmus forstærket med horisontal headshake, når nystagmusen kun er af central oprindelse. Det er muligt, at den nystagmus, der produceres efter enten en horisontal eller vertikal headshake-test, er ren vertikal nystagmus, når en central læsion er kilden til nystagmusen.
  • Aftagende hastighed af den langsomme komponent: Det horisontale nystagmusspor vil mange gange vise en langsom komponent, der er ikke-lineær, hvilket indebærer en aftagende hastighed i øjet, når det bevæger sig fra den laterale mod den primære blikposition.
  • Om forfatteren
  • Ressourcer
  • ASHA Policy Documents
  • Selected Readings
  • Patient Education Materials
  • Websites

  Om forfatteren

  Dr. Shepard er leder af svimmelhed og balanceforstyrrelser på Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, og er professor i audiologi på Mayo Clinical School of Medicine. Han har modtaget sin bachelor- og kandidatuddannelse i elektrisk og biomedicinsk teknik fra University of Kentucky og Massachusetts Institute of Technology. Han afsluttede sin ph.d. i auditiv elektrofysiologi og klinisk audiologi fra University of Iowa i 1979. Han har specialiseret sig i klinisk elektrofysiologi for både det auditive og det vestibulære system. Hans arbejde i de sidste 28 år har været fokuseret på klinisk vurdering og rehabilitering af patienter med balanceforstyrrelser og på klinisk forskning i forbindelse med både vurdering og rehabilitering. Kontakt ham på [email protected].

  Furman, J. M., & Cass, S. P. (2007). Balanceforstyrrelser: A case-study approach. Philadelphia: F. A. Davis.

  Jacobson, G. P., & Shepard, N. T. (2008). Vurdering og håndtering af balancefunktion. San Diego, CA: Plural Publishing.

  Leigh, J. R., & Zee, D. S. (2006). The neurology of eye movements (4th ed.). New York: Oxford University Press.

  Ressourcer

  ASHA Policy Documents

  • Preferred Practice Patterns for the Profession of Audiology (2006)
  • Scope of Practice in Audiology (2018)

  Selected Readings

  Patient Education Materials

  • Balance Rehabilitation
  • Asking Your Audiologist About Vertigo (Dizziness)

  Websites

  Følgende websites og relaterede oplysninger stilles til rådighed for at gøre det lettere for vores læsere. ASHA støtter ikke specifikke programmer, produkter eller tjenester.

  The American Institute of Balance
  8200 Bryan Dairy Road, Suite 340
  Largo, FL 33777
  727-398-5728 (telefon), 727-398-4914 (Fax)

  Atlanta Ear Clinic
  Suite 470, 980 Johnson Ferry Road
  Atlanta, GA 30342
  404-851-9093

  Chicago Dizziness and Hearing
  645 N. Michigan Avenue, Suite 410
  Chicago, IL 60611
  312-274-0197 (telefon), 312-376-8707 (fax)

  Emory University Rehabilitation Medicine
  Division of Physical Therapy
  1441 Clifton Road N.E., Suite 170
  Atlanta, GA 30322
  404-727-4002

  Mayo Clinic
  200 First Street S.W.
  Rochester, MN 55905
  507-284-2511

  NeuroCom International, Inc.
  9570 SE Lawnfield Road
  Clackamas, OR 97015
  800-767-6744 (kun USA)

  Vestibular Disorders Association
  P.O. Box 13305
  Portland, OR 97213-0305
  800-837-8428 (telefon), 503-229-7705 (telefon)