Gigant inflammatorisk fibroidpolyp i Colons hepatiska flexure som presenterar en akut buk

Abstract

Bakgrund. Inflammatorisk fibroidpolyp (IFP) i kolon är ett ytterst sällsynt tillstånd. Sedan 1952 har endast 32 fall rapporterats över hela världen, varav endast 5 var jättepolyper (>4 cm) som huvudsakligen återfanns i caecum (15 fall) och endast 3 i det nedåtgående kolonet. Fallbeskrivning. En 36-årig kvinna utan tidigare sjukdom kom till akutmottagningen med en akut begynnande smärta över höger hypokondrium i tre dagar i samband med intermittent feber och anorexi. Eftersom hon hade tecken på lokaliserad peritonit genomgick hon en diagnostisk laparoskopi och därefter en explorativ laparotomi. En massa med måtten 8 × 7 × 5 cm som härrörde från kolonets hepatiska flexur noterades. Höger hemikolektomi med ileotransvers anastomos utfördes. Massan rapporterades senare vara IFP. Slutsats. IFP är ett mycket sällsynt tillstånd med en klinisk presentation som beror på storlek och läge. Definitiv diagnos är möjlig genom histopatologisk undersökning av vävnaden med hjälp av immunohistokemiska undersökningar. Kirurgisk resektion har varit den vanligaste behandlingsmetoden, särskilt för stora och jättelika IFP i tjocktarmen, på grund av utmaningar när det gäller diagnostik och tekniska svårigheter i samband med endoskopiska metoder.

1. Introduktion

Det första fallet av IFP beskrevs av Konjetzny 1920 som ”Polypoid Fibroma” . År 1949 gjorde Vanek en rapport om 6 fall av gastriska lesioner som han refererade till som gastriska submucosala granulom med eosinofil infiltration . Termen Inflammatory Fibroid Polyp introducerades av Helwig och Ranier 1953 . Etiologin och patogenesen är inte välkända.

Presentationen av IFP varierar och på grund av dess sällsynthet är en korrekt preoperativ diagnos ofta svår och försenad. Vi rapporterar ett intressant, sällsynt fall av IFP i colonens hepatiska flexur hos en vuxen kvinna. Dess kliniska presentation, undersökningsfynd och hantering diskuteras och relevant litteratur granskas. Det sällsynta med detta fall är den atypiska platsen för dess uppkomst och akutheten i presentationen.

2. Fallpresentation

En 36-årig kvinna utan tidigare sjukdom presenterade sig med en akut begynnande smärta över höger hypokondrium i tre dagar i samband med intermittent feber och anorexi. Fysisk undersökning visade en öm och vaken höger övre buk. Hematologiska och biokemiska tester var normala. Röntgenbilder av buken var okej. Abdominal sonografi avslöjade en dubbelväggig solid massa i höger övre buk mycket nära levern och bilaterala ovariecystor. Med tanke på patientens allmäntillstånd och bristen på utrustning kunde inte datortomografi och koloskopi göras. Med differentialdiagnoser som rupturerad hydatidcysta, perforering av duodenalsår, akut akut kolecystit och ulcererad GIST (Gastrointestinal Stromal Tumor) genomfördes en akut diagnostisk laparoskopi följt av en laparotomi i mitten av linjen. Vid den diagnostiska laparoskopin noterades en purulent och fibrinös reaktion i den subhepatiska regionen, vilket ledde till ett beslut om att gå vidare. Vid laparotomi noterades en massa med måtten 8 × 7 × 5 cm som härrörde från tjocktarmens hepatiska flexur, se figur 1. Höger hemikolektomi med ileotransvers anastomos utfördes.

Figur 1

Intraoperativt utseende av en inflammatorisk fibroidpolyp som härrör från kolonets hepatiska flexur. Caecum och appendix kan ses proximalt och snittsnitt av tvärkolon kan ses distalt.

Histopatologiskt bekräftade grovundersökningen de operativa fynden och snittsnittet avslöjade en tydlig utbuktning i serosan orsakad av massan som tycktes involvera hela tjockleken på tarmväggen, förutom dess glary myxoida utseende, vilket visas i figur 2.

(a)

(b)

(a)
(b)

Figur 2

(a) Grovt utseende innan den skärs upp. (b) Grovt utseende efter att ha öppnat provet på längden.

Mikroskopiskt fanns det en intakt slemhinna och massan var belägen i submucosan och spred sig upp till serosan. Det fanns låg cellularitet med proliferation av spindel- till stellatformade celler i en myxoid till rosa hyaliniserad bakgrund. De stjärnformiga cellerna hade fylliga kärnor och tydliga nukleoler. Den mellanliggande vaskulariteten var framträdande med associerade måttliga blandade inflammatoriska infiltrat med ett stort antal eosinofiler. Den serösa sidan uppvisade nekros med ansamlingar av akuta inflammatoriska exsudat. Det fanns inga tecken på cellulär atypi, pleomorfism eller ökad mitotisk aktivitet (se figur 3 a). Egenskaperna talade för IFP med en differentialdiagnos av GIST.

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

Immunohistokemisk färgning visade sig vara negativ för CD34, CK PAN och CD117 enligt figurerna 3(b) och 3(c) och därmed bekräftades diagnosen IFP.

Patienten återhämtade sig utan problem och skrevs ut den tionde postoperativa dagen. Vid ett års uppföljning var hon fortfarande symtomfri.

3. Diskussion

IFP är sällsynta benigna mesenkymala gastrointestinala tumörer . Dessa tumörer, som även kallas Vaneks tumör, har ingen specifik ålders- eller könspredilektion . De varierar från några millimeter till flera centimeter (jättestora > 4 cm) och efterliknar ofta kliniskt en malignitet och behandlas radikalt. Med nyare framsteg inom endoskopisk kirurgi kan de nu behandlas med mindre invasiva ingrepp, utom när det rör sig om en akut buk .

Fram till 2008 betraktades IFP av många som reaktiva tumörer av icke-neoplastiskt ursprung, men den neoplastiska karaktären hos IFP blev uppenbar efter det att aktiverande PDGFRA-mutationer upptäckts .

IFP förekommer främst i magsäcken (70 %) och tunntarmen (20 %). IFP i kolon är ytterst sällsynta och är oftast lokaliserade i proximala kolon, särskilt i caecum. De kan vara sessila eller pedunculerade och innehåller vanligen blodkärl, fibroblaster och ett ödematöst stroma som är rikt på eosinofiler .

Den kliniska presentationen beror generellt på storlek och läge. Vid utvidgning kan de orsaka buksmärta, hematochezia, anemi, viktförlust, diarré och intussusceptioner . Definitiv diagnos är möjlig med histopatologisk undersökning av vävnad. Med hjälp av immunohistokemiska undersökningar kan spindelceller som i allmänhet är positiva för CD34 och negativa för S-100-protein, P53, C-kit och Bcl-2 särskiljas från GIST .

En omfattande sökning i PubMed, Medline och Google med hänvisning till IFP i kolon visade att från 1952 till nu har endast 32 fall rapporterats över hela världen, varav endast 5 var jättepolyper (>4 cm) som huvudsakligen fanns i caecum (15 fall) och endast 3 i colon descendens.

Behandlingsmetoden var kirurgisk i 20 fall (58 %), medan endoskopisk resektion gjordes i endast 8 fall (23 %). Det fanns inget rapporterat återfall i tjocktarmen .

Kirurgisk resektion har varit den vanligaste behandlingsmetoden speciellt för stora och jättelika IFP i tjocktarmen på grund av utmaningar när det gäller diagnostik och tekniska svårigheter i samband med endoskopiska metoder, t.ex. begränsad sikt på grund av storleken, morfologin (sessil eller pedunculerad) och lokalisering (böjd eller skarp kurva) samt oro för att ingreppet ska slutföras, återfall och botande.

I ett upplägg som vårt där presentationen var en akut buk och möjligheten till CT-scanning och koloskopi var avlägsen, valde vi en öppen resektion. Men under förutsättning att den senaste tekniken finns kommer det att vara värt att försöka med de minst invasiva metoderna.

4. Slutsats

Slutsatsen är att Inflammatory Fibroid Polyp of the colon är en ovanlig presentation av en ovanlig diagnos. Den kliniska och radiologiska bilden kan efterlikna karcinom och definitiv diagnos kan vara möjlig med histopatologisk utvärdering med hjälp av immunohistokemisk analys. När IFP har avlägsnats med negativa marginaler kräver den ingen ytterligare behandling och har ett gott kliniskt resultat. Därför är medvetenhet om den kliniska presentationen och god patologisk expertis viktiga hjälpmedel vid diagnosen. Kirurgi är den viktigaste behandlingen vid den akuta presentationen.

Abkortningar

Samtycke

Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för publicering av denna fallbeskrivning och tillhörande bilder.

Kompletterande intressen

Författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen när det gäller publiceringen av denna artikel.

Författarnas bidrag

Ashish Lal Shrestha deltog i utformningen och designen av rapporten och skrev artikeln och Pradita Shrestha analyserade rapporten. Båda har deltagit i diagnosen, den kirurgiska behandlingen och uppföljningen av patienten. Båda författarna har läst och godkänt den slutliga artikeln. Båda författarna har deltagit i planeringen, analysen av fallet och skrivandet av uppsatsen.

Acknowledgments

Författarna vill tacka avdelningspersonalen på sjukhuset för att de har gett stöd och hjälpt till med hanteringen av patienten.