Patiente 1
Uma mulher dextra com 16 anos de educação começou a experimentar dificuldade progressiva em encontrar palavras aos 56 anos de idade. Ela era uma dona de casa eficiente há mais de 30 anos. Ela não tinha mostrado qualquer anormalidade neurológica ou psiquiátrica anterior. Ela não tinha nenhum histórico familiar de demência. Ela foi encaminhada ao nosso hospital para avaliação de dificuldades de fala 1 ano após o início da afasia. Seus nervos cranianos, sistemas motores, sensoriais e de coordenação estavam normais, e ela não mostrou sinais extrapiramidais. A ressonância magnética do cérebro (RM) e eletroencefalografia (EEG) estavam normais. Seus exames laboratoriais foram normais, incluindo níveis de vitaminas, ácido fólico e hormônios tireoidianos. A ausência do vírus da imunodeficiência humana, sífilis, marcadores de doença de colágeno, anticorpos antifosfolípidos e vasculite antineutrofílica citoplasmática foi notada. O líquido cefalorraquidiano estava normal. Avaliamos o paciente com tomografia computadorizada por emissão de fóton único com 99mTc-ethylcysteinate dimer (Tc-99 m ECD SPECT), que foi analisada com um sistema de imagem de escore Z fácil (eZIS) (Figura 1). A imagem demonstrou hipoperfusão nas áreas têmporo-parietais bilaterais, em particular, na junção têmporo-parietal esquerda e giroscópio temporal médio e inferior esquerdo.
Análise de eZIS do cérebro do caso 1. Esta série de varreduras mostrou relativa hipoperfusão principalmente nas áreas temporo-parietais bilaterais.
Patiente 1 mostrou dificuldade em encontrar palavras e ocasional paraphasia fonológica (Tabela 1), por exemplo, dizendo ‘dansha’ para ‘densha’ (trem). A compreensão de palavras únicas estava quase intacta, enquanto que a compreensão de frases complexas estava prejudicada. Para além da linguagem falada, a sua compreensão da linguagem escrita também foi prejudicada para frases complexas. A sua capacidade de escrita também foi prejudicada. Embora a gramática e a articulação tenham sido preservadas, a sua repetição foi limitada a duas palavras. A sua amplitude de dígitos para a frente era de no máximo três dígitos. Para o intervalo de dígitos para trás, ela era incapaz de dar quaisquer respostas corretas mesmo para dois dígitos. A não repetição de palavras deteriorou-se à medida que o número de morae aumentou, com 14 respostas corretas de 14 não palavras com duas morae, 12 corretas de 14 com três morae, 8 corretas de 14 com quatro morae, e 4 corretas de 14 com cinco morae. Seu desempenho de repetição, incluindo o efeito de comprimento de palavra, foi altamente sugestivo de um déficit de memória verbal a curto prazo. Sua capacidade de calcular também foi prejudicada.
No entanto, sua orientação e memória episódica foram bem preservadas. A visão, o julgamento, o comportamento, a preocupação com a higiene e a eficácia na realização das atividades diárias habituais também foram preservados. Ela continuou a viver de forma independente. Ela estava parcialmente consciente de sua afasia e era freqüentemente frustrada por sua situação difícil. O diagnóstico da lvPPA foi feito de acordo com as características clínicas e achados neurorradiológicos.
Sua afasia gradualmente se agravou, com problemas adicionais a partir dos 58 anos de idade (Tabela 2). Ela começou a reclamar de dificuldade no uso de aparelhos elétricos como telefone fixo, celular, controle remoto de TV, distribuidor de água quente e cafeteira. Ela entendeu claramente o que são esses aparelhos e para que são usados, mas não tinha certeza de como usá-los. Ela não conseguia dirigir um carro, pois não sabia como manipular os muitos botões, os pedais, o volante e as alavancas. Ela não tinha certeza de como aquecer o banho. Foi encontrada uma leve apraxia ideomotora da mão esquerda quando lhe foi pedido para imitar o gesto do examinador.
Aos 59 anos, a sua incapacidade de utilizar aparelhos eléctricos estendeu-se às ferramentas para a vida quotidiana. Ela não era mais capaz de usar um corta-unhas ou abrir uma mala. Aos 60 anos de idade, ela apresentava erros semânticos notáveis quando usava ferramentas. Quando tentou ferver água, usou uma panela em vez de uma chaleira. Ela tentou destrancar a porta do seu carro com um controle remoto para o ar condicionado. Ela escovou os dentes com um pente.
Com o Teste de Língua Padrão de Afasia (SLTA) em japonês , seu nome correto diminuiu de 65% aos 58 anos de idade para 10% aos 60 anos. Embora sua compreensão de palavras únicas tenha permanecido 100% mesmo aos 60 anos, sua compreensão de sentenças de comando caiu de 30% aos 58 anos para 0% aos 60 anos. Para estudar sua habilidade de usar ferramentas, ela recebeu 20 ferramentas para uso na vida cotidiana, como tesouras e pente, e lhe foi pedido para mostrar como elas são usadas. Ela usou todos os 20 objetos corretamente aos 59 anos de idade. No entanto, o seu desempenho piorou para 17 correctos de 20 aos 60 anos, 10 correctos de 20 aos 61 anos, e 5 correctos de 20 aos 62 anos. Erros foram encontrados principalmente em como manipular e até mesmo como segurar um objeto no estágio posterior.
Foi só aos 60 anos que ela mostrou déficits de memória episódica e mudanças comportamentais como excitação e agressão. Aos 61 anos de idade, sua capacidade de copiar os pentágonos intertravados do Mini-Mental State Examination era pobre, e o número de respostas corretas no Benton Visual Retention Test era de 2 em cada 10 desenhos, sugerindo que ela tinha déficits visuo-espaciais e/ou déficits de memória visual. Ela não pôde realizar o teste de Luria da série motora da bateria de avaliação frontal com a mão direita, sugerindo que sua função frontal também tinha se deteriorado. Aos 63 anos, ela não foi capaz de reconhecer seu marido. Ela começou a comer freqüentemente objetos não comestíveis como fraldas.
Patiente 2
Um homem destro com 12 anos de educação experimentou um transtorno de fala gradualmente progressivo e dificuldade em usar um computador pessoal aos 53 anos de idade. Apesar de ter trabalhado para uma empresa fabricante durante 35 anos após o ensino secundário, tornou-se inútil na sua qualidade de operário de fábrica. Posteriormente, encontrou um emprego como zelador, mas foi despedido no espaço de um ano devido à sua dificuldade em encontrar palavras. Aos 54 anos, ele foi encaminhado ao nosso hospital para avaliação dos seus problemas. Ele não tinha antecedentes médicos ou psiquiátricos. Em relação à sua história familiar, um dos seus irmãos mais velhos tinha sido diagnosticado com a provável doença de Alzheimer. O seu exame físico e neurológico não revelou nenhum resultado notável. Seu exame de sangue e sua química sérica, que cobria muitos dos mesmos itens que no Paciente 1, eram normais. Seu EEG estava normal, mas a ressonância magnética cerebral mostrou aumento das fissuras silviais bilaterais. A N-isopropil-p iodoanfetamina (IMP) SPECT com projeção de superfície estereotáxica tridimensional (3D-SSP) mostrou relativa hipoperfusão nas áreas têmporo-parietais bilaterais, estendendo-se desde o lobo parietal inferior até a junção têmporo-parietal até o giro temporal médio e inferior.
As suas principais dificuldades estavam relacionadas ao achado de palavras e freqüentes paráfrases fonológicas (Tabela 1). Além disso, freqüentemente apresentava dificuldade de recuperação fonológica, pois falava sílabas fragmentadas como em ‘tochi’ para ‘tomodachi (amigo)’, e ‘sen’ para ‘sensha’ (veículo militar). Não foram notadas anartroses ou disartrias. A sua gramática foi preservada. Seu espaço de dígitos para frente estava limitado a dois dígitos, e ele era incapaz de realizar o espaço de dígitos para trás. Na não repetição de palavras, foi observado um efeito de comprimento de palavra, com 11 respostas corretas de 14 com duas morae, 6 corretas de 14 com três morae, 3 corretas de 14 com quatro morae, e 1 correta de 14 com cinco morae. Estes achados clínicos sugeriram um déficit verbal de memória a curto prazo. A compreensão de palavras únicas permaneceu intacta com 100% de correção no SLTA, enquanto a compreensão de sentenças complexas foi severamente prejudicada. As suas capacidades de leitura e de escrita também eram fracas. No entanto, a orientação e a memória episódica estavam intactas neste momento. Nenhuma anormalidade de comportamento foi notada. Ele continuou a viver sozinho e independente. Ele estava parcialmente consciente de sua afasia e estava facilmente irritado por sua dificuldade em encontrar palavras. O diagnóstico da lvPPA foi feito de acordo com os achados clínicos e neurorradiológicos.
Aos 55 anos de idade, a apraxia ideomotora de ambas as mãos foi observada quando foi solicitado a imitar o gesto do examinador (Tabela 2). O fenômeno das partes do corpo como objetos foi frequentemente observado. A apatia tornou-se gradualmente evidente, e sua família às vezes tinha que supervisionar sua vida diária.
Aos 56 anos de idade, ele se tornava esquecido e às vezes se perdia. Ele também era incapaz de abrir e fechar a válvula de gás. Ele tinha particular dificuldade em usar aparelhos elétricos no dia-a-dia. Aos 57 anos de idade, seu ritmo de fala havia diminuído significativamente devido à dificuldade com a recuperação léxica e fonológica. A sua compreensão das palavras individuais piorou gradualmente, e ele obteve 80% de correção no SLTA. A sua capacidade de leitura e escrita também se deteriorou ao ponto de não conseguir escrever o seu próprio nome. A sua capacidade de copiar os pentágonos que se interpõem no Exame de Estado Mini-Mental foi fraca, e o número de respostas correctas no Teste de Retenção Visual Benton foi de apenas 1 em cada 10 desenhos, sugerindo que ele tinha défices visuo-espaciais e/ou perturbações da memória visual.
Aos 58 anos de idade, ele apresentou com “sinal de TV” , no qual ele pensava que as pessoas na TV estavam no seu quarto, e ele tentou falar com elas. Ele era incapaz de usar quase todas as ferramentas da vida cotidiana. Ele tentou usar uma escova de dentes para pentear o seu cabelo. Ele gritava de vez em quando inexplicavelmente. Ele já não conseguia reconhecer os seus parentes. Aos 59 anos de idade, ele começou a comer fio e lixo com migalhas no chão.
Patiente 3
Um homem destro com 12 anos de educação notou dificuldades progressivas na fala aos 51 anos de idade. Aos 52 anos de idade, ele não era mais capaz de ler o relógio e às vezes se via incapaz de compreender sentenças longas. Embora tivesse sido empregado como vendedor num negócio de vestuário durante mais de 30 anos, foi despedido devido à sua afasia. Ele não tinha problemas médicos ou psiquiátricos anteriores. Ele não tinha histórico familiar de demência. Os seus exames físicos e neurológicos eram normais. O paciente foi submetido a inúmeros exames laboratoriais, que eram normais, incluindo exames de sangue e química sérica. O seu EEG estava normal. A ressonância magnética cerebral mostrou aumento das fissuras silvícolas bilaterais. A análise do cérebro IMP SPECT 3D-SSP mostrou hipoperfusão relativa nas áreas temporo-parietais bilaterais.
Um ano após o início dos sintomas, o exame mostrou afasia progressiva com dificuldades na busca de palavras, parafasia fonológica freqüente e surdez leve das palavras (Tabela 1). A repetição da fala foi limitada a uma única palavra. A não repetição de palavras era quase impossível de ser executada devido à paráfase fonológica. Sua paráfase fonológica para repetição ou recuperação de palavras envolvia omissão, substituição, rearranjo e adição de sons de fala. Sua amplitude de dígitos para frente era limitada a três dígitos, e sua amplitude de dígitos para trás era de, no máximo, dois dígitos. A sua articulação e gramática foram preservadas. A compreensão tanto das palavras faladas como das escritas estava intacta. A compreensão de frases complexas, no entanto, foi prejudicada tanto em condições auditivas como visuais. Suas habilidades de escrita também foram prejudicadas. Ele estava um pouco consciente da sua afasia. Apesar de estar frequentemente irritado com a sua afasia, ele continuou a viver uma vida quase independente. Suas características clínicas e achados neurorradiológicos levaram a um diagnóstico de lvPPA.
Atrás dos anos, sua afasia foi lentamente, mas definitivamente piorando. Com SLTA, o nome correto diminuiu de 35% aos 52 anos de idade para 0% aos 55 anos de idade. A compreensão de palavras únicas também caiu de 100% aos 52 anos para 70% aos 55 anos de idade. As características da sua parafasia neste ponto foram jargões neologistas ocasionais e erros de adição fonológica notáveis. Por exemplo, ele disse “takeokokonoko” para “takeoko (bambu)”, um fenômeno que também pode ser considerado como logoclonia. Os déficits cognitivos, além da afasia, tornaram-se evidentes aos 54 anos de idade e se deterioraram progressivamente. Aos 55 anos, ele começou a ter problemas na vida diária. Ele esqueceu como usar aparelhos elétricos. Ele desenvolveu apraxia ideomotora de ambas as mãos quando instruído a demonstrar como usar ferramentas ou imitar as ações do examinador. Tornou-se parcialmente dependente da sua família.
Aos 58 anos, a maior parte do seu discurso consistia em logoclonia como “sonnnanananana” e “sirorourorororo” e já não era capaz de compreender a maioria das palavras. Ele estava profundamente frustrado com a sua afasia e às vezes se tornava agressivo. Aos 59 anos, começou a comer com os dedos porque já não conseguia usar pauzinhos ou colher. Outras ferramentas que ele não podia usar incluía uma máquina de barbear e uma escova de dentes. Ele parecia compreender para que serviam estas ferramentas quando a sua escolha para cada acção era acompanhada das ferramentas adequadas. No entanto, aos 59 anos de idade, ele gradualmente foi se confundindo com o que usar para uma ação desejada. Ele confundiu a pasta de dentes com o creme de barbear. A sua capacidade de copiar os pentágonos que se encontravam bloqueados do Mini-Mental State Examination era fraca e o número de respostas corretas no Teste de Retenção Visual Benton era de apenas 2 em cada 10 desenhos, sugerindo que ele tinha déficits visuo-espaciais e/ou deficiência da memória visual.
Aos 60 anos de idade, ele começou a olhar para todos, pois não conseguia reconhecer os membros da família. Ele tentava usar e manipular quaisquer objetos que visse. No entanto, ele nunca entendeu o que eram esses objetos e às vezes os colocava em sua boca e tentava mastigá-los. Além disso, ele comia comida de gato várias vezes.
Síntese do caso
Embora os três casos exibissem alguma deficiência cognitiva além da afasia na apresentação inicial, como acalculia, incapacidade de usar um computador e incapacidade de ler um relógio, seu principal sintoma era limitado à deficiência da linguagem do lvPPA, que começou na casa dos 50 anos. Um dos três casos tinha uma história familiar de provável doença de Alzheimer. A sua escala de Classificação de Demência Clínica permaneceu em 0,5 durante os 2 anos iniciais da doença. Sua afasia piorou progressivamente, e cada paciente apresentou um comprometimento cognitivo progressivo, que se tornou evidente em 2 ou mais anos após o início dos sintomas. As características do seu posterior comprometimento cognitivo foram a apraxia, que se estendeu desde o ideomotor (déficit de produção da práxis) até a apraxia conceitual (comprometimento do conhecimento para associação ferramenta-ação ou ferramenta-objeto, bem como do conhecimento mecânico). Estas apraxias presumivelmente foram responsáveis pelas dificuldades dos pacientes na utilização de aparelhos eléctricos. Os déficits de memória episódica, bem como os déficits visuoespaciais, tornaram-se aparentes vários anos após o início dos sintomas. Por último, foram notados déficits de memória semântica clinicamente evidentes, incluindo a falta de reconhecimento dos seus familiares ou parentes. As suas áreas afectadas primárias envolveram uma grande parte dos lobos temporo-parietais bilaterais, estendendo-se desde o lobo parietal inferior à junção temporo-parietal até ao gyri temporal médio e inferior.