Tracheale Tumoren

Tabel 2.

.812

.001

.184

		ACC	SCC	χ2 p Value
Sex (%)
	Vrouwelijk	53	32	0.004
	Mannelijk	46	68
Middelde leeftijd(mediaan), jaren		49 (47)	61 (62)
Comorbiditeiten(%)
	roker	45	89	<0.001
	Hypertensie	17	29	0.02
	EtOH gebruik	5	18	<0.001
	Past MI	2	13	0.001
	Diabetes mellitus	2	12	0.002
	Steroïd gebruik	7	7	0.002
7	0.002	0.002	2.002
7
	Angina	3	6	0.238
	Arrhythmia	3	5	0.356
	Eerdere beroerte	2	3	0.702
Prior kanker (%)
	Long	1	15	<0.001
	Larynx	0	7	0.001
	Hoofd en hals	0	4	0.024
	Colon	1	0.562
	Prostrate	1	1	0.562
	Oropharynx	0	1	0.156
	andere	0	7	0.156
	andere	0.156	0.001
0	1
Symptomen(%)
	Dyspneu	65	50	0.014
	hoest	55	52	0.626
	Hemoptoë	29	60	<0.001
	hoest	44	27	0.001
	Wheeze	0.001.003
	Stridor	21	27	0.2
	schrijnendheid	10	13	0.495
	Dysphagia	7	7	0.812
	Koorts	7	4	0.812
	4	0.812	0.812
4
	andere	12	14	0,495

Een hoorbare ademhaling, zelfs bij open-mondademhaling, is kenmerkend voor tumoren die groot genoeg zijn om luchtwegobstructie te veroorzaken. Stridor kan zowel inspiratoir als expiratoir zijn. Heesheid voorspelt niet op betrouwbare wijze betrokkenheid van de stembanden of van de recurrente laryngeale zenuw. De zenuwfunctie kan geleidelijk afnemen zonder dat dit leidt tot heesheid, terwijl sommige subglottische tumoren geassocieerd kunnen worden met heesheid maar niet met stemband disfunctie.

De snelheid van progressie wordt bepaald door de tumor verdubbelingstijd en individuele groeikarakteristieken. Zodra een tracheale tumor zichtbaar is in radiografisch onderzoek, kan de arts aan de hand van de duur van de symptomen het waarschijnlijke histologische type bepalen. Figuur 1 geeft een indicatie van het te verwachten tumortype; de duur van individuele laesies kan variëren.

Figuur 1.

Waarschuwing: er zijn andere ziekten die tracheale tumoren kunnen imiteren.

Andere goedaardige en kwaadaardige oorzaken van luchtwegobstructie zijn post-intubatieletsel, tuberculeuze luchtwegstricturen (zeldzaam in Noord-Amerika), inflammatoire stenoses gerelateerd aan collageenvaatziekte, idiopathische laryngotracheale stricturen, maligne tracheale obstructie door uitgezaaide lymfeklieren, en goedaardige of kwaadaardige stricturen van aangrenzende structuren, larynx of hoofdbronchiën.

Een geschiedenis van endotracheale intubatie kan wijzen op een verwant letsel, en sommige goedaardige laesies kunnen tumoren imiteren en omgekeerd. Indien twijfel blijft bestaan over de diagnose, dient endoscopie te worden verricht voor biopsie.

Hoe en/of waarom heeft de patiënt een tracheale tumor ontwikkeld?

De meest voorkomende tumor van de trachea is plaveiselcarcinoom. Evenals tumoren op andere plaatsen van de bovenste en onderste luchtwegen, wordt deze tumor veroorzaakt door roken en andere kankerverwekkende dampen. In tegenstelling tot carcinomen van het strottenhoofd en de longen is de incidentie echter zeer laag, waarschijnlijk vanwege de meer laminaire stroming in de luchtpijp, waardoor minder afzetting van carcinogenen optreedt. Er zijn geen andere risicofactoren bekend voor verschillende tumoren.

Als men een prognose zou moeten maken op basis van epidemiologische overzichten, zou een “nihilistische” houding (zo genoemd door Licht en medewerkers) het gevolg zijn, omdat de overleving op lange termijn somber is en chirurgische resectie, bestraling, of enige andere behandeling de overleving lijkt te verlengen. Het probleem met epidemiologische studies is hun gebrek aan radiografisch en histologisch onderzoek, dat van cruciaal belang is omdat metastatische kwaadaardige luchtwegobstructie vaak verkeerd wordt gediagnosticeerd als primaire tracheale tumor. Wanneer epidemiologische onderzoeken rekening houden met deze factoren, komen twee observaties naar voren: sommige tracheale tumoren zijn niet primair aan de trachea, en chirurgische resectie wordt onderbenut.

De vaak genoemde jaarlijkse incidentie van één primaire tracheale tumor per één miljoen inwoners moet worden beschouwd als een ruwe schatting en als een mogelijke overschatting van de werkelijke incidentie.

Welke individuen lopen het grootste risico op het ontwikkelen van een tracheale tumor?

Patiënten met een voorgeschiedenis van longkanker lopen een groter risico een tweede longkanker in de luchtpijp te ontwikkelen dan degenen zonder een dergelijke voorgeschiedenis, maar tracheale tumoren zijn zo zeldzaam dat speciaal toezicht buiten de oncologische follow-up niet kan worden aanbevolen.

Welke laboratoriumonderzoeken moet u bestellen om de diagnose te helpen stellen, en hoe moet u de resultaten interpreteren?

Er zijn geen bloedonderzoeken die de aanwezigheid van een primaire tumor met enige betrouwbaarheid voorspellen of bevestigen. Hemoptoë, tenzij het massaal is, leidt zelden tot een waarneembare daling in hemoglobine, dus anemie vereist zorgvuldige evaluatie, en metastatische ziekte moet worden uitgesloten. Humaan papilloma virus (HPV) is niet aangetoond in associatie met tracheale tumoren.

Welke beeldvormende onderzoeken zijn nuttig bij het stellen of uitsluiten van de diagnose tracheale tumor?

Een röntgenfoto van de borstkas, hoewel niet noodzakelijk het meest nuttige beeldvormende onderzoek, wordt verkregen bij bijna elke patiënt met ademhalingsklachten. De tracheale of carinale luchtkolom kan vernauwing of axiale vervorming vertonen.

Computatietomografie (CT), in het bijzonder multidetector computertomografie (MDCT), geeft gedetailleerde informatie over de mate van stenose, de lengte van de obstructie, betrokkenheid van aangrenzende vasculaire structuren, en lymfadenopathie. MDCT geeft een driedimensionale reconstructie van het luchtweglumen en een ruwe schatting van de lengte van de tumor, hoewel deze techniek de gedetailleerdheid van endoscopisch onderzoek niet vervangt; vroege laesies kunnen zelfs in ervaren centra moeilijk te detecteren zijn, terwijl MDCT van lokaal gevorderde tumoren een vrij nauwkeurige meting van de axiale omvang geeft. CT is nuttig in het voorspellen van vasculaire invasie, maar het is onbetrouwbaar in het bepalen van oesofageale of submucosale tracheale invasie; de laatste wordt vaak waargenomen bij adenoïdcysteus carcinoom.

De volgorde van figuur 2, figuur 3, en figuur 4 tonen een groot adenoïdcysteus carcinoom bij een 24-jarige vrouw. De bruto tumorlengte kan worden gemeten met CT, maar het vermogen om een volledige resectie uit te voeren is moeilijk te voorspellen omdat submucosale infiltratie vaak verder reikt dan de bruto massa.

Figuur 2.

Figuur 3.

Figuur 4.

Figuur 5 en Figuur 6 tonen CT-beelden 3 (Figuur 5) en 3 1/2 (Figuur 6) jaar na de rechter bovenste lobectomie. De beelden tonen een subtiele progressieve verdikking van de linker tracheale wand die bij de eerste lezing van de CT werd gemist. Surveillance bronchoscopie voor high-grade dysplasie op de bronchiale stomp leidde tot de diagnose van squameus carcinoom kort na de tweede CT. Bij resectie bleek de tumor transmuraal te zijn met invasie van een linker paratracheale lymfeklier.

Figuur 5.

Figuur 6.

Figuur 6.

Welke niet-invasieve longdiagnostische onderzoeken zijn nuttig bij het stellen of uitsluiten van de diagnose tumor van de luchtpijp?

Een diagnose van een ernstige vernauwing van de luchtpijp kan worden vermoed op grond van een vervormde flow-volume-lus, maar longfunctieonderzoek levert zelden bruikbare informatie op voor tumormanagement na het stellen van de diagnose.

Welke diagnostische procedures zijn nuttig bij het stellen of uitsluiten van de diagnose van een tracheale tumor?

Bronchoscopie geeft de precieze locatie van de tumor en biedt de mogelijkheid om de tracheale wand boven en onder de belangrijkste laesie te beoordelen. Sommige tumoren infiltreren de luchtwegwand in de submucosa, terwijl andere een gelokaliseerde polypoide groei vertonen. Om de resectabiliteit te bepalen, is het belangrijk de absolute lengte van de tumor te meten in verhouding tot de totale lengte van de luchtpijp.

Fiberoptische endoscopen zijn de instrumenten die het vaakst worden gebruikt. Het gebruik ervan vereist gezond verstand, omdat de endoscoop bij grote tumoren het resterende lumen kan verstoppen. Starre beademende endoscopen zorgen voor een luchtweg tijdens de procedure en maken het mogelijk endoscopische resectie uit te voeren met de bronchoscoop zelf. Endoscopische lasers moeten met grote voorzichtigheid worden toegepast om verwonding van de luchtweg boven en onder de tumor vóór chirurgische resectie te voorkomen.

Is endoscopische biopsie verplicht bij elke tracheale tumor? Als een gelokaliseerde laesie het tracheale lumen belemmert, is de kans groot dat tracheale resectie nodig is voor volledige verwijdering. Hoewel niet elke tumor door een biopsie moet worden bevestigd, moet bij lang bestaande, kwaadaardige laesies en bij laesies die onresectabel lijken, een biopsie worden verricht om de behandeling te kunnen plannen.

Welke pathologische/cytologische/genetische studies zijn nuttig bij het stellen of uitsluiten van de diagnose van een tracheale tumor?

Routinematig histologisch onderzoek van tumorbiopten met selectieve immunohistochemische kleuring levert de diagnose op. De diagnose van speekselkliertumoren en hun onderscheid met bronchogene carcinomen vereist soms gespecialiseerde pathologische beoordeling. Hoewel de rol van genomische tumortypering niet is gedefinieerd voor tracheale carcinomen, moet dit worden overwogen voor bronchogene carcinomen.

Als u besluit dat de patiënt een tracheale tumor heeft, hoe moet de patiënt dan worden behandeld?

De patiënt met acute luchtwegobstructie heeft onmiddellijke aandacht nodig, maar de lange- en kortetermijngevolgen van elke plotselinge interventie moeten zorgvuldig worden overwogen. Eerst wordt de geïnspireerde lucht bevochtigd om de ademhalingssecreties te verdunnen, en wordt geprobeerd de angst te verlichten om het zuurstofverbruik en de ventilatiesnelheid te verlagen. Heliumtoevoeging aan de geïnspireerde lucht (Heliox) kan de luchtwegweerstand verminderen, in welk geval de zuurstoffractie onder 0,3 moet worden gehouden

Als voor een dringende ingreep algehele anesthesie nodig is, moet het gebruik van spierontspanning worden vermeden totdat de luchtweg is veiliggesteld. Tijdens spierverlamming is de kans groot dat de luchtweg van de patiënt zelf wordt geblokkeerd, waardoor traumatische ingrepen nodig zijn die anders zouden kunnen worden voorkomen. Endotracheale intubatie in geval van klinische verslechtering kan moeilijk zijn, en endotracheale tubes met kleine diameter (4, 5, en 6 mm) moeten beschikbaar zijn. Intubatie bij bewustzijn is geen geschikte techniek als de plaats en de aard van de luchtwegobstructie onbekend zijn, omdat het hoesten en agitatie kan uitlokken; tenzij een ervaren chirurg en anesthesist bij de hand zijn, wordt algemene anesthesie het best vermeden.

Bronchoscopische resectie van luminale tumor

Het doel van bronchoscopische resectie is het tijdelijk herstellen van een onbelemmerde luchtweg voorafgaand aan definitieve therapie. Dringende tracheale resectie is zelden noodzakelijk. De methode van bronchoscopische resectie is minder belangrijk; een mechanische “coring-out” is volkomen bevredigend en leidt zelden of nooit tot aanhoudende bloedingen. Laserverdamping is een aanvaardbaar alternatief. Endoscopische resectie is per definitie nooit volledig en vervangt dus geen chirurgische resectie. Tijdelijke verlichting van obstructie vereist geen herstel van een normale luminale diameter, en overagressieve verwijdering kan schade veroorzaken.

Urgente bestraling kan de tumorlast verminderen, ten koste van het verhogen van het risico van resectie, omdat bestraling de genezing van tracheale anastomosen belemmert en de kans op dehiscentie en strictuur doet toenemen. Daarom moet de bepaling van de resectabiliteit voorafgaan aan de bestraling, behalve in de meest ongebruikelijke omstandigheden. Als een chirurg met ervaring in de chirurgische behandeling van tracheale tumoren de tumor onresectabel heeft verklaard, kan primaire radiotherapie of radiochemotherapie worden ingesteld.

Geïnhaleerde, orale of parenterale steroïden spelen geen rol bij de behandeling van luchtwegobstructies die het gevolg zijn van tracheale tumoren. Als de patiënt is behandeld met orale steroïden voor een klinische diagnose van astma, moeten de steroïden worden gestaakt voorafgaand aan elke poging tot resectie.

Behandelingsopties bestaan uit tracheale resectie met end-to-end anastomose; primaire bestraling van kwaadaardige, niet-resectabele tumoren; postoperatieve adjuvante radiotherapie voor kwaadaardige, resectabele tumoren; bronchoscopische resectie van luminale tumor; en tracheale stenting van kwaadaardige stricturen die niet geschikt zijn voor radiotherapie.

Tracheale resectie met end-to-end anastomose

Volledige resectie is de beste behandeling voor goedaardige tumoren en gelokaliseerde kwaadaardige tumoren; lange termijn overleving is waargenomen na resectie van tracheale carcinomen in tal van studies. Het laten van positieve microscopische marges na resectie van alle grove ziekte lijkt te verkiezen boven de buitensporige spanning die het gevolg is van te radicale resectie. Positieve microscopische marges zijn ook een aanvaardbare oncologische optie voor langgerekt adenoïdcystisch carcinoom, bijvoorbeeld.

Laryngotracheale resectie van tumoren in of bij de subglottische ruimte behoudt de larynxfunctie en herstelt onmiddellijk de luchtwegcontinuïteit bij de meeste patiënten, zonder de noodzaak van langdurige tracheale intubatie.

Bij de carina is resectie en reconstructie met of zonder pulmonale resectie een technisch uitdagende operatie. Het operatierisico neemt toe met afnemende segmenten van de luchtweg van laryngotracheale tot carinale resectie. De factor van het grootste belang voor het succes van carinale resectie is de hoeveelheid spanning bij de anastomose en de omvang van de longresectie; chirurgisch oordeel en ervaring zijn het belangrijkst.

Tabel 3 beschrijft de ervaring met primair tracheaal squameus en adenoid cystisch carcinoom in het Massachusetts General Hospital gedurende vier decennia. Het resectiepercentage stijgt en de ziekenhuissterfte daalt in de loop van de tijd met toenemende institutionele ervaring. Gewijzigd van 15560996.