Abstract
Indietro. Il polipo fibroso infiammatorio (IFP) del colon è una condizione estremamente rara. Dal 1952 ad oggi sono stati riportati solo 32 casi in tutto il mondo, di cui solo 5 erano polipi giganti (>4 cm) trovati per lo più nel cieco (15 casi) e solo 3 nel colon discendente. Presentazione del caso. Una donna di 36 anni senza malattie precedenti si è presentata all’unità di emergenza con un dolore ad insorgenza acuta sull’ipocondrio destro per 3 giorni associato a febbre intermittente e anoressia. Avendo prove di peritonite localizzata, è stata sottoposta a laparoscopia diagnostica e successivamente a laparotomia esplorativa. È stata notata una massa di 8 × 7 × 5 cm proveniente dalla flessura epatica del colon. È stata eseguita un’emicolectomia destra con anastomosi ileotransversa. La massa è stata successivamente segnalata per essere IFP. Conclusione. IFP è una condizione molto rara con la presentazione clinica che dipende dalle sue dimensioni e dalla sua posizione. La diagnosi definitiva è possibile con l’esame istopatologico del tessuto aiutato da studi immunoistochimici. La resezione chirurgica è stata il metodo di trattamento più comune soprattutto per gli IFP del colon grandi e giganti a causa delle sfide in termini di diagnosi e difficoltà tecniche associate ai metodi endoscopici.
1. Introduzione
Il primo caso di IFP fu descritto da Konjetzny nel 1920 come “Fibroma polipoide”. Nel 1949, Vanek ha riportato 6 casi di lesioni gastriche che ha definito come granuloma sottomucoso gastrico con infiltrazione eosinofila. Il termine Polipo fibroso infiammatorio fu introdotto da Helwig e Ranier nel 1953. L’eziologia e la patogenesi non sono ben note.
La presentazione dell’IFP varia e a causa della sua rarità la corretta diagnosi preoperatoria è spesso difficile e ritardata. Segnaliamo un caso interessante e raro di IFP della flessura epatica del colon in una donna adulta. La sua presentazione clinica, i risultati investigativi e la gestione sono discussi e le letterature pertinenti sono esaminate. Le rarità di questo caso sono il sito atipico della sua comparsa e l’acutezza della sua presentazione.
2. Presentazione del caso
Una donna di 36 anni senza alcuna malattia precedente ha presentato un dolore di esordio acuto sopra l’ipocondrio destro per 3 giorni associato a febbre intermittente e anoressia. L’esame fisico ha rivelato un addome superiore destro tenero e sorvegliato. Gli esami ematologici e biochimici erano normali. Le radiografie addominali erano irrilevanti. L’ecografia addominale ha rivelato una massa solida a doppia parete nell’addome superiore destro molto vicino al fegato e cisti ovariche bilaterali. Viste le condizioni generali del paziente e la mancanza di strutture, la TAC e la colonscopia non hanno potuto essere effettuate. Con le diagnosi differenziali di rottura di una ciste idatidea, perforazione di un’ulcera duodenale, colecistite acuta acalcolosa e un GIST (tumore stromale gastrointestinale) ulcerato, è stata eseguita una laparoscopia diagnostica di emergenza seguita da una laparotomia centrale. Alla laparoscopia diagnostica è stata notata una reazione purulenta e fibrinosa nella regione sottoepatica, in base alla quale è stata presa la decisione di procedere ulteriormente. Alla laparotomia, una massa di misura 8 × 7 × 5 cm derivanti dalla flessura epatica del colon è stato notato come mostrato nella Figura 1. Figura 1
Histopatologicamente, l’esame lordo ha confermato i risultati operativi e la sezione di taglio ha rivelato un evidente rigonfiamento nella sierosa causato dalla massa che sembrava coinvolgere l’intero spessore della parete intestinale, oltre al suo aspetto glariforme mixoide come mostrato nella Figura 2.
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(b)
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Microscopicamente, c’era un rivestimento mucoso intatto e la massa era situata nella sottomucosa che si diffondeva fino alla sierosa. C’era una bassa cellularità con proliferazione di cellule a forma di fuso o di stella in uno sfondo ialinizzato da mixoide a rosa. Le cellule stellate avevano nuclei paffuti e nucleoli cospicui. La vascolarizzazione intermedia era prominente con associati moderati infiltrati infiammatori misti con un gran numero di eosinofili. L’aspetto sieroso mostrava necrosi con raccolte di essudati infiammatori acuti. Non c’era evidenza di atipia cellulare, pleomorfismo o aumento dell’attività mitotica come mostrato nella Figura 3(a). Le caratteristiche erano a favore di IFP con una diagnosi differenziale di GIST.
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La colorazione immunoistochimica è stata trovata negativa per CD34, CK PAN, e CD117 come mostrato nelle figure 3(b) e 3(c) e quindi la diagnosi di IFP è stata confermata.
La paziente ha avuto un recupero senza problemi ed è stata dimessa il 10° giorno post-operatorio. Ad un anno di follow-up, è rimasta senza sintomi.
3. Discussione
Le IFP sono rari tumori gastrointestinali mesenchimali benigni. Chiamati anche tumore di Vanek, questi tumori non hanno una specifica predilezione di età o sesso. Variando da pochi millimetri a diversi centimetri (gigante > 4 cm), questi spesso clinicamente imitano la malignità e sono trattati radicalmente. Con i più recenti progressi nella chirurgia endoscopica, questi sono ora trattabili con procedure meno invasive, tranne quando la presentazione è quella di un addome acuto.
Ritenuti da molti come tumori reattivi di origine non neoplastica fino al 2008, la natura neoplastica degli IFP è diventata evidente dopo il rilevamento di mutazioni PDGFRA attivanti.
Gli IFP si trovano principalmente nello stomaco (70%) e nel piccolo intestino (20%). Gli IFP del colon sono estremamente rari e più comunemente situati nel colon prossimale, specialmente nell’intestino cieco. Possono essere sessili o peduncolati e di solito contengono vasi sanguigni, fibroblasti e uno stroma edematoso ricco di eosinofili. Con l’allargamento possono causare dolore addominale, ematochezia, anemia, perdita di peso, diarrea e intussusceptions. La diagnosi definitiva è possibile con l’esame istopatologico del tessuto. Utilizzando studi immunoistochimici, le cellule fusate che sono generalmente positive per CD34 e negative per la proteina S-100, P53, C-kit e Bcl-2 possono essere differenziate dal GIST.
Un’ampia ricerca in PubMed, Medline e Google in riferimento agli IFP del colon ha mostrato che dal 1952 ad oggi sono stati riportati solo 32 casi in tutto il mondo di cui solo 5 erano polipi giganti (>4 cm) trovati principalmente nell’intestino cieco (15 casi) e solo 3 nel colon discendente.
L’approccio terapeutico è stato chirurgico in 20 (58%) mentre la resezione endoscopica è stata fatta solo in 8 (23%). Non è stata riportata alcuna recidiva nel colon.
La resezione chirurgica è stata il metodo più comune di trattamento specialmente per gli IFP grandi e giganti del colon a causa delle sfide in termini di diagnosi e difficoltà tecniche associate ai metodi endoscopici come la vista limitata a causa delle grandi dimensioni, la morfologia (sessile o peduncolata) e la posizione (flessione o curva stretta) e le preoccupazioni riguardanti il completamento della procedura, la recidiva e la cura.
In una configurazione come la nostra, dove la presentazione era di un addome acuto e la possibilità di TAC e colonscopia era remota, abbiamo optato per una resezione aperta. Tuttavia, a condizione che la tecnologia più recente esista, varrà la pena tentare i metodi meno invasivi.
4. Conclusione
In conclusione, il polipo fibroso infiammatorio del colon è una presentazione non comune di una diagnosi non comune. Il quadro clinico e radiologico può simulare un carcinoma e la diagnosi definitiva può essere possibile con la valutazione istopatologica aiutata dall’analisi immunoistochimica. Una volta resecato con margini negativi, l’IFP non richiede ulteriori trattamenti e ha un buon esito clinico. Pertanto, la consapevolezza della presentazione clinica e una buona perizia patologica sono importanti complementi nella diagnosi. La chirurgia è il pilastro del trattamento nella presentazione acuta.
Abbreviazioni
| IFP: | Polipo fibroso infiammatorio |
| CT: | Tomografia computerizzata |
| GIST: | Tumore stromale gastrointestinale. |
Consenso
Il consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo rapporto di caso e immagini di accompagnamento.
Interessi concorrenti
Gli autori non dichiarano interessi concorrenti per quanto riguarda la pubblicazione di questo articolo.
Contributi degli autori
Ashish Lal Shrestha ha partecipato all’ideazione e alla progettazione del rapporto e ha scritto il documento e Pradita Shrestha ha analizzato il rapporto. Entrambi sono stati coinvolti nella diagnosi, nella gestione chirurgica e nel follow-up del paziente. Entrambi gli autori hanno letto e approvato il documento finale. Entrambi gli autori sono stati coinvolti nella pianificazione, nell’analisi del caso e nella scrittura dell’articolo.
Riconoscimenti
Gli autori vorrebbero ringraziare il personale del reparto dell’ospedale per aver fornito supporto e aiuto nella gestione del paziente.