Abstract
Háttér. A vastagbél gyulladásos rostos polipja (IFP) rendkívül ritka állapot. Világszerte 1952 óta napjainkig mindössze 32 esetről számoltak be, ebből mindössze 5 volt óriás (>4 cm) polip, melyeket többnyire a caecumban találtak (15 eset), és csak 3 a colon descendensben. Az eset bemutatása. Egy 36 éves nő, akinek nem volt korábbi betegsége, 3 napja tartó, a jobb hypochondrium felett jelentkező akut fájdalommal jelentkezett a sürgősségi osztályon, amelyhez időszakos láz és étvágytalanság társult. Mivel lokalizált peritonitisre utaló jeleket találtak, diagnosztikus laparoszkópiát, majd feltáró laparotómiát végeztek rajta. A vastagbél májhajlatából kiinduló 8 × 7 × 5 cm-es tömeget észleltek. Jobb oldali hemikolektómiát végeztek ileotranszverz anasztomózissal. A tömeget később IFP-nek nyilvánították. Következtetés. Az IFP nagyon ritka állapot, klinikai megjelenése a méretétől és elhelyezkedésétől függ. A végleges diagnózis a szövetek immunhisztokémiai vizsgálatokkal segített szövettani vizsgálatával állítható fel. A sebészi reszekció a leggyakoribb kezelési módszer, különösen a nagy és óriás vastagbél IFP-k esetében, a diagnosztikai kihívások és az endoszkópos módszerekkel kapcsolatos technikai nehézségek miatt.
1. Bevezetés
Az IFP első esetét Konjetzny írta le 1920-ban “Polypoid Fibroma” néven . Vanek 1949-ben 6 gyomorelváltozásról készített jelentést, amelyet eozinofil infiltrációval járó gyomorszubmukózus granulómának nevezett . A gyulladásos fibrómás polip kifejezést Helwig és Ranier 1953-ban vezette be . Az etiológia és a patogenezis nem jól ismert .
Az IFP megjelenése változatos, és ritkasága miatt a helyes preoperatív diagnózis gyakran nehéz és késik. A vastagbél májhajlatának IFP érdekes, ritka esetéről számolunk be egy felnőtt nőnél. A klinikai megjelenést, a vizsgálati leleteket és a kezelést tárgyaljuk, valamint áttekintjük a vonatkozó irodalmat. Az eset ritkasága az atipikus előfordulási hely és a megjelenés hevessége.
2. Az eset bemutatása
Egy 36 éves nő, akinél nem volt korábbi betegség, 3 napon át tartó, a jobb hypochondrium felett akutan jelentkező fájdalommal jelentkezett, amelyhez időszakos láz és étvágytalanság társult. A fizikális vizsgálat érzékeny és óvatos jobb felsőhasat mutatott. A hematológiai és biokémiai vizsgálatok normálisak voltak. A hasi röntgenfelvételek nem voltak feltűnőek. A hasi ultrahangvizsgálat a jobb felső hasban, a májhoz nagyon közel kettős falú tömör tömeget és kétoldali petefészekcisztákat mutatott ki. A beteg általános állapotára és a lehetőségek hiányára tekintettel CT-vizsgálatot és kolonoszkópiát nem lehetett végezni. A megrepedt hidatidaciszta, a nyombélfekély perforációja, az akut acalculosus cholecystitis és egy fekélyes GIST (Gastrointestinalis stromális tumor) differenciáldiagnózisával sürgősségi diagnosztikai laparoszkópiát, majd középvonalbeli laparotómiát végeztek. A diagnosztikus laparoszkópia során gennyes és fibrines reakciót észleltek a subhepaticus régióban, amely alapján a további eljárásról döntöttek. A laparotomia során a vastagbél májhajlatából kiinduló 8 × 7 × 5 cm-es tömeget észleltek, amint az az 1. ábrán látható. Jobb oldali hemikolektómiát végeztek ileotranszverz anasztomózissal.
Hisztopatológiailag a bruttó vizsgálat megerősítette a műtéti leletet, és a metszet a 2. ábrán látható glare myxoid megjelenés mellett a tömeg által okozott, a bélfal teljes vastagságát átfogni látszó, nyilvánvaló kidudorodást mutatott a serosában.
(a)
(b)
(a)
(b)
Mikroszkóposan intakt nyálkahártya-bélés volt, és a tömeg a submucosában helyezkedett el, amely a serosa felé terjedt. Alacsony sejtszintű volt, orsó- és csillag alakú sejtek proliferációjával, myxoid-rózsaszínű hialinizált háttérben. A csillagszerű sejtek sejtmagja puffadt volt és feltűnő nukleolitokkal rendelkezett. A közbeeső érrendszer kiemelkedő volt, és ehhez mérsékelt gyulladásos infiltrátum társult, nagyszámú eozinofillal. A szerózus rész elhalást mutatott, akut gyulladásos exsudátumok gyűltek össze. Nem volt nyoma sejtatípiának, pleomorfizmusnak vagy fokozott mitotikus aktivitásnak, amint azt a 3. ábra (a) mutatja. A jellemzők az IFP mellett szóltak, a GIST differenciáldiagnózisával.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Az immunhisztokémiai festés negatívnak bizonyult CD34, CK PAN és CD117 tekintetében, amint az a 3(b) és a 3(c) ábrán látható, és így az IFP diagnózisa megerősítést nyert.
A beteg eseménytelenül gyógyult, és a 10. posztoperatív napon elbocsátották. Az egyéves követéskor továbbra is tünetmentes volt.
3. Megbeszélés
Az IFP-k ritka jóindulatú, mesenchymális gasztrointesztinális tumorok. A Vanek-tumornak is nevezett daganatoknak nincs specifikus életkori vagy nemi predilekciójuk . Néhány millimétertől néhány centiméterig terjednek (óriás > 4 cm), klinikailag gyakran rosszindulatú daganatot imitálnak, és radikálisan kezelik őket. Az endoszkópos sebészet újabb fejlődésével ezek ma már kevésbé invazív eljárásokkal kezelhetők, kivéve, ha akut hasi panaszok jelentkeznek .
Az IFP-ket 2008-ig sokan nem neoplasztikus eredetű reaktív tumornak tekintették, de az aktiváló PDGFRA mutációk kimutatása után nyilvánvalóvá vált a neoplasztikus jellegük .
Az IFP-ket főként a gyomorban (70%) és a vékonybélben (20%) találjuk. A vastagbél IFP-k rendkívül ritkák, és leggyakrabban a proximális vastagbélben, különösen a caecumban találhatók. Ezek lehetnek szessilisek vagy nyúlványosak, és általában ereket, fibroblasztokat és eozinofilekben gazdag ödémás strómát tartalmaznak.
A klinikai megjelenés általában a mérettől és a lokalizációtól függ. Megnagyobbodásukkal hasi fájdalmat, hematocheziát, vérszegénységet, fogyást, hasmenést és intuszcepciót okozhatnak . A végleges diagnózis a szövetek szövettani vizsgálatával lehetséges. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal az orsósejtek, amelyek általában pozitívak a CD34-re és negatívak az S-100 fehérjére, a P53-ra, a C-kit-re és a Bcl-2-re, megkülönböztethetők a GIST-től .
A PubMed, Medline és Google oldalakon végzett kiterjedt keresés a vastagbél IFP-kkel kapcsolatban azt mutatta, hogy 1952-től napjainkig világszerte mindössze 32 esetről számoltak be, amelyek közül mindössze 5 volt óriás (>4 cm) polip, amelyeket többnyire a caecumban találtak (15 eset), és csak 3 a leszálló vastagbélben.
A kezelés megközelítése 20 esetben (58%) sebészeti, míg csak 8 esetben (23%) endoszkópos reszekcióra került sor. A vastagbélben nem számoltak be kiújulásról.
A sebészi reszekció volt a leggyakoribb kezelési módszer, különösen a nagy és óriás vastagbél IFP-k esetében, a diagnózis és az endoszkópos módszerekkel kapcsolatos technikai nehézségek, például a nagy méret, morfológia (sessilis vagy nyúlványos) és elhelyezkedés (flexurális vagy éles görbe) miatti korlátozott kilátás, valamint az eljárás befejezésével, a kiújulással és a gyógyulással kapcsolatos aggályok miatt.
Egy olyan felállásban, mint a miénk, ahol akut hasi panaszok jelentkeztek, és a CT-vizsgálat és a kolonoszkópia lehetősége távoli volt, a nyílt reszekció mellett döntöttünk. Feltéve azonban, hogy a legmodernebb technológia áll rendelkezésre, érdemes a legkevésbé invazív módszerekkel próbálkozni.”
4. Következtetés
Végeredményben a vastagbél gyulladásos fibroid polipja egy nem gyakori diagnózis ritka megjelenési formája. A klinikai és radiológiai kép karcinómát utánozhat, a végleges diagnózis immunhisztokémiai analízissel segített szövettani értékeléssel állítható fel. A negatív margójú reszekciót követően az IFP nem igényel további kezelést, és jó a klinikai kimenetele. Ezért a klinikai megjelenés ismerete és a jó patológiai szakértelem fontos kiegészítője a diagnózis felállításának. Az akut megjelenés esetén a műtét a kezelés fő pillére.
Rövidítések
| IFP: | Inflammatorikus fibroid polip |
| CT: | Computertomográfia |
| GIST: | Gastrointestinalis stromális tumor. |
Egyetértés
A beteg írásos beleegyezését az esetismertetés és a kísérő képek közzétételéhez beszereztük.
Kompetitív érdekek
A szerzők nem jelentenek be konkurens érdekeltséget e közlemény közzétételével kapcsolatban.
A szerzők hozzájárulása
Ashish Lal Shrestha részt vett a beszámoló koncepciójában és tervezésében, valamint megírta a közleményt, Pradita Shrestha pedig elemezte a jelentést. Mindketten részt vettek a diagnózis felállításában, a sebészeti kezelésben és a beteg nyomon követésében. Mindkét szerző elolvasta és jóváhagyta a végleges tanulmányt. Mindkét szerző részt vett a tervezésben, az eset elemzésében és a dolgozat megírásában.
Köszönet
A szerzők köszönetet mondanak a kórház osztályos személyzetének a támogatásért és a beteg kezelésében nyújtott segítségért.