Abstract
Tausta. Paksusuolen tulehduksellinen fibroidipolyyppi (IFP) on erittäin harvinainen sairaus. Vuodesta 1952 tähän mennessä on raportoitu maailmanlaajuisesti vain 32 tapausta, joista vain 5 oli jättimäisiä (>4 cm) polyyppeja, jotka löytyivät enimmäkseen paksusuolessa (15 tapausta) ja vain 3 laskevassa paksusuolessa. Tapauksen esittely. 36-vuotias nainen, jolla ei ollut aiempaa sairautta, tuli päivystyspoliklinikalle, koska hänellä oli 3 päivän ajan ollut akuutti kipu oikeassa hypokondriossa, johon liittyi ajoittaista kuumetta ja anoreksiaa. Koska hänellä oli viitteitä paikallisesta vatsakalvotulehduksesta, hänelle tehtiin diagnostinen laparoskopia ja sen jälkeen eksploratiivinen laparotomia. Paksusuolen maksaflexuurista löytyi 8 × 7 × 5 cm:n kokoinen massa. Oikea hemikolektomia ja ileotransversaalinen anastomoosi tehtiin. Massan todettiin myöhemmin olevan IFP. Päätelmät. IFP on hyvin harvinainen sairaus, jonka kliininen kuva riippuu sen koosta ja sijainnista. Lopullinen diagnoosi on mahdollista tehdä kudoksen histopatologisen tutkimuksen ja immunohistokemiallisten tutkimusten avulla. Kirurginen resektio on ollut yleisin hoitomenetelmä erityisesti suurissa ja jättiläismäisissä paksusuolen IFP:ssä johtuen diagnoosiin liittyvistä haasteista ja endoskooppisiin menetelmiin liittyvistä teknisistä vaikeuksista.
1. Johdanto
Konjetzny kuvasi ensimmäisen IFP-tapauksen vuonna 1920 nimellä ”polypoidinen fibrooma” . Vuonna 1949 Vanek teki raportin 6 tapauksesta mahalaukun vaurioista, joita hän kutsui mahalaukun submucosaaliseksi granuloomaksi, jossa oli eosinofiilinen infiltraatio . Helwig ja Ranier käyttivät termiä Inflammatory Fibroid Polyp vuonna 1953 . Etiologiaa ja patogeneesiä ei tunneta hyvin .
IFP:n esiintyminen vaihtelee, ja sen harvinaisuuden vuoksi oikea preoperatiivinen diagnoosi on usein vaikeaa ja viivästyy. Raportoimme mielenkiintoisen, harvinaisen tapauksen, jossa aikuisella naisella oli paksusuolen maksan fleksuuren IFP. Sen kliinistä esitystä, tutkimuslöydöksiä ja hoitoa käsitellään ja asiaa koskevaa kirjallisuutta tarkastellaan. Tämän tapauksen harvinaisuuksia ovat epätyypillinen esiintymispaikka ja akuutti esitystapa.
2. Tapauksen esittely
36-vuotias nainen, jolla ei ollut aiempaa sairautta, esitteli akuutisti alkaneen kivun oikean hypokondriumin yläpuolella kolmen päivän ajan, johon liittyi ajoittaista kuumetta ja anoreksiaa. Fyysinen tutkimus paljasti aran ja varovaisen oikean ylävatsan. Hematologiset ja biokemialliset testit olivat normaalit. Vatsan röntgenkuvat olivat merkitsemättömiä. Vatsan ultraäänitutkimuksessa todettiin kaksiseinäinen kiinteä massa oikeassa ylävatsassa hyvin lähellä maksaa ja molemminpuolisia munasarjakystia. Potilaan yleistilan ja tilojen puutteen vuoksi tietokonetomografiaa ja kolonoskopiaa ei voitu tehdä. Erotusdiagnoosina oli repeytynyt hydatidikysta, pohjukaissuolihaavan perforaatio, akuutti akalkulaarinen kolekystiitti ja haavaantunut GIST (Gastrointestinaalinen stroomaalinen kasvain), joten tehtiin hätädiagnostinen laparoskopia, jota seurasi keskilinjan laparotomia. Diagnostisessa laparoskopiassa todettiin märkivä ja fibriininen reaktio subhepaattisella alueella, minkä perusteella tehtiin päätös jatkotoimenpiteistä. Laparotomiassa todettiin 8 × 7 × 5 cm:n kokoinen massa, joka oli peräisin paksusuolen maksaflexuurista, kuten kuvassa 1 on esitetty. Oikea hemikolektomia ja ileotransversaalinen anastomoosi tehtiin.
Histopatologisesti bruttotutkimus vahvisti operatiiviset löydökset, ja leikkausleikkaus paljasti massan aiheuttaman selvän pullistuman serosassa, joka näytti käsittävän suolen seinämän koko paksuuden, sen lisäksi sen glaryyxoidinen myksoidinen ulkomuoto, kuten kuvassa 2 on esitetty.
(a)
(b)
(a)
(b)
Mikroskooppisesti limakalvon limakalvo oli ehjä, ja massa sijaitsi submucosassa levittäytyen serosaan asti. Soluväli oli vähäsoluinen, ja siinä oli spindelin tai tähtimäisen muotoisten solujen proliferaatiota myksoidisella tai vaaleanpunaisella hyalinisoituneella pohjalla. Tähtimäisillä soluilla oli pulleat tumat ja silmiinpistävät nukleolit. Väliin jäävä verisuonitus oli näkyvää, ja siihen liittyi kohtalainen sekamuotoinen tulehdusinfiltraatti, jossa oli suuri määrä eosinofiilejä. Seerosassa oli nekroosia ja akuutteja tulehduksellisia eksudaattikertymiä. Solujen epätyypillisyydestä, pleomorfiasta tai lisääntyneestä mitoottisesta aktiivisuudesta ei ollut merkkejä, kuten kuvassa 3(a) on esitetty. Piirteet puhuivat IFP:n puolesta, ja erotusdiagnoosina oli GIST.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Immunohistokemiallinen värjäys todettiin negatiiviseksi CD34:n, CK PAN:n ja CD117:n osalta, kuten kuvissa 3(b) ja 3(c) on esitetty, ja siten IFP-diagnoosi vahvistettiin.
Potilaan toipuminen sujui ongelmitta, ja hän pääsi kotiutumaan 10. leikkauksen jälkeisenä päivänä. Yhden vuoden seurannassa hän oli edelleen oireeton.
3. Keskustelu
IFP:t ovat harvinaisia hyvänlaatuisia mesenkymaalisia ruoansulatuskanavan kasvaimia . Näillä kasvaimilla, joista käytetään myös nimitystä Vanekin kasvain, ei ole erityistä ikä- tai sukupuolispesifisyyttä . Niiden koko vaihtelee muutamasta millimetristä muutamaan senttimetriin (jättiläismäinen > 4 cm), ja ne muistuttavat usein kliinisesti pahanlaatuisia kasvaimia, ja niitä hoidetaan radikaalisti. Uudemman endoskooppisen kirurgian kehittymisen myötä näitä voidaan nykyään hoitaa vähemmän invasiivisilla toimenpiteillä, paitsi jos kyseessä on akuutti vatsaontelo .
Vuoteen 2008 asti monet pitivät niitä reaktiivisina kasvaimina, jotka eivät ole neoplastista alkuperää, mutta IFP:n neoplastinen luonne tuli ilmeiseksi sen jälkeen, kun aktivoivia PDGFRA-mutaatioita havaittiin .
IFP:itä löydetään enimmäkseen mahalaukusta (70 %) ja ohutsuolesta (20 %). Paksusuolen IFP:t ovat erittäin harvinaisia ja sijaitsevat yleisimmin proksimaalisessa paksusuolessa, erityisesti umpisuolessa. Ne voivat olla sessiilejä tai polveilevia, ja niissä on yleensä verisuonia, fibroblasteja ja ödeemaattinen strooma, jossa on runsaasti eosinofiilejä.
Kliininen taudinkuva riippuu yleensä koosta ja sijainnista. Suurentuessaan ne voivat aiheuttaa vatsakipua, hematochesiaa, anemiaa, painonpudotusta, ripulia ja suolentuppeumia . Lopullinen diagnoosi on mahdollista tehdä kudoksen histopatologisella tutkimuksella. Immunohistokemiallisilla tutkimuksilla voidaan erottaa GIST:stä spindelisolut, jotka ovat yleensä positiivisia CD34:n suhteen ja negatiivisia S-100-proteiinin, P53:n, C-kitin ja Bcl-2:n suhteen.
Laaja haku PubMed-, Medline- ja Google-tietokannoista paksusuolen IFP:hen liittyen osoitti, että vuodesta 1952 tähän päivään mennessä on raportoitu maailmanlaajuisesti vain 32 tapausta, joista vain 5 oli jättimäisiä (>4 cm) polyyppeja, jotka löytyivät enimmäkseen paksusuolessa (15 tapausta) ja vain 3 laskevassa paksusuolessa.
Hoitotapana oli 20:ssä tapauksessa (58 %) kirurginen hoito, kun taas vain 8:ssä tapauksesta (23 %) oli käytetty endoskooppista resektiota.
Kirurginen resektio on ollut yleisin hoitomenetelmä erityisesti suurten ja jättiläismäisten paksusuolen IFP:iden kohdalla, koska endoskooppisiin menetelmiin liittyy haasteita diagnosoinnissa ja teknisiä vaikeuksia, kuten rajoitettu näkymä suuren koon, morfologian (sessiilit tai pedunkulaariset) ja sijainnin (taipuisat tai terävät käyrät) vuoksi, sekä huolia toimenpiteen loppuunsaattamisesta, uusiutumisesta ja paranemisesta.
Meidän kaltaisessamme tilanteessa, jossa kyseessä oli akuutti vatsaontelo ja CT-kuvauksen ja kolonoskopian mahdollisuus oli vähäinen, päätimme avoimen resektion. Edellyttäen kuitenkin, että uusin tekniikka on olemassa, kannattaa kokeilla vähiten invasiivisia menetelmiä.
4. Johtopäätökset
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että paksusuolen tulehduksellinen fibroidipolyyppi on harvinainen harvinaisen diagnoosin harvinainen esitys. Kliininen ja radiologinen kuva voi jäljitellä karsinoomaa, ja lopullinen diagnoosi on mahdollista tehdä histopatologisella arvioinnilla, jota avustaa immunohistokemiallinen analyysi. Kun IFP on leikattu negatiivisin marginaalein, se ei vaadi jatkohoitoa, ja sen kliiniset tulokset ovat hyvät. Tämän vuoksi kliinisen kuvan tuntemus ja hyvä patologinen asiantuntemus ovat tärkeitä apuvälineitä diagnoosin tekemisessä. Leikkaus on tärkein hoitokeino akuutissa taudinkuvassa.
Lyhenteet
| IFP: | Inflammatorinen fibroidipolyyppi |
| CT: | Tietokonetomografia: |
| GIST: | Ruokosuolikanavan stroomaalinen kasvain. |
Suostumus
Potilaalta saatiin kirjallinen tietoinen suostumus tämän tapausselostuksen ja siihen liittyvien kuvien julkaisemiseen.
Kilpailevat etunäkökohdat
Tekijät ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia etunäkökohtia tämän artikkelin julkaisemiseen liittyen.
Tekijöiden kontribuutiot
Ashish Lal Shrestha osallistui raportin konseptointiin ja suunnitteluun sekä kirjoitti artikkelin ja Pradita Shrestha analysoi raportin. Molemmat ovat osallistuneet potilaan diagnoosiin, kirurgiseen hoitoon ja seurantaan. Molemmat kirjoittajat lukivat ja hyväksyivät lopullisen asiakirjan. Molemmat kirjoittajat osallistuivat tapauksen suunnitteluun, analysointiin ja artikkelin kirjoittamiseen.
Kiitokset
Tekijät haluavat kiittää sairaalan osastohenkilökuntaa tuesta ja avusta potilaan hoidossa.
Kiitokset