Itsestään rajoittuva, myöhään alkava takaraivon epilepsia (Gastautin oireyhtymä)

Mitä on myöhään alkava takaraivon epilepsia?

Tämä oireyhtymä tunnetaan myös nimellä:

• Myöhään alkava, lapsuusiän epilepsia, johon liittyy takaraivoparoxysmeja
• Myöhään alkava hyvänlaatuinen Gastaut’n takaraivopilepsia
• Itserajoitettu myöhään alkava lapsuusiän takaraivopilepsia Gastaut’n

EEG:ssä itserajoitettu, myöhään alkaneessa takaraivon epilepsiassa voi olla samankaltainen kuin Panayiatopoulosin oireyhtymä, joka ilmenee varhaisemmassa iässä. EEG-muutokset löytyvät takaraivolohkoista (aivojen takaosasta), josta kohtaukset tyypillisesti alkavat. Tämä aivojen alue auttaa käsittelemään visuaalista informaatiota.

Tässä epilepsiassa kohtauksiin liittyy aluksi yksinkertaisia visuaalisia oireita.

• Henkilö voi nähdä värejä tai ympyränmuotoisia pisteitä.
• Näön menetystä voi esiintyä.
• Lapsilla voi esiintyä myös nystagmusta (silmien nopeita edestakaisia liikkeitä) ja silmien poikkeamaa tai kääntymistä yhteen suuntaan.
• Kohtauksen edetessä yhä useampi näkökenttä voi tulla mukaan.
• Nämä kohtaukset pysyvät tavallisesti fokaalisesti takaraivolohkoissa. Joskus ne voivat levitä molemmille puolille aivoja, ja seurauksena voi olla yleistynyt toonis-klooninen kohtaus.
• Kohtaukset kestävät tyypillisesti 1-3 minuuttia.
• Lapsilla voi olla päänsärkyä kohtausten jälkeen.

Kuka saa myöhään alkaneen takaraivopoimun epilepsian?

Tämä on harvinainen epilepsiatyyppi.

• Sen osuus epilepsiasta on alle 1 %
• Tämä epilepsia sairastaa tavallisimmin vanhempia kouluikäisiä lapsia, yleensä se alkaa noin 8-vuotiaana.
• Suvussa esiintyy epilepsiaa noin 1 perheessä 3:sta.

Miten myöhään alkava takaraivon epilepsia diagnosoidaan?

Päivään alkavan takaraivon epilepsian diagnoosi perustuu kohtausten kuvaukseen. Muita tarvittavia testejä ovat:

• EEG (elektroenkefalogrammi): EEG:ssä nähdään piikkejä takaraivon alueella. Piikit usein lisääntyvät tai niitä esiintyy useammin, kun lapset sulkevat silmänsä.
• MRI (magneettikuvaus): Magneettikuvaus on tyypillisesti normaali, mutta se on tärkeä muiden epilepsian syiden poissulkemiseksi, sillä epilepsia voi alkaa takaraivolohkosta.

Miten myöhään alkavaa, takaraivolohkoperäistä epilepsiaa hoidetaan?

Lapset tarvitsevat tyypillisesti kohtauslääkitystä. Yleensä kohtauksia voidaan hallita yhdellä lääkkeellä. Lääkkeitä, kuten levetirasetaamia, okskarbatsepiinia, karbamatsepiinia ja valproiinihappoa, on käytetty hyvällä teholla.

Millaiset ovat myöhään alkavaa takaraivon epilepsiaa sairastavien henkilöiden näkymät?

Useimmilla lapsilla kohtaukset loppuvat 2-5 vuoden kuluttua epilepsian alkamisesta. Lääkkeet voidaan lopettaa hoitavan lääkärin kanssa käydyn keskustelun jälkeen, jos kohtausvapaus jatkuu. Jotkut lapset tarvitsevat kuitenkin elinikäistä kohtauslääkehoitoa.