Fallbeskrivning
En 42-årig kvinna presenterar sig med ett utbrott av papler och pustler på hakan och båda kinderna (figur). Lesionerna är smärtsamma och ömma och associerade med ödem och lymfadenopati. Lesionerna uppträdde plötsligt för cirka tre veckor sedan. Hon är systemiskt välmående och afebril.
Patienten har en historia av mindre akne som tonåring. Hon förnekar att hon tar några mediciner.
Hudsvabbar och skrapningar har tagits från lesionerna och gett negativa resultat för bakterier, herpesvirus och svampar. Hon har behandlats med oralt flukloxacillin, men tillståndet har inte förbättrats.
Differentialdiagnos
De tillstånd som bör övervägas i differentialdiagnosen är följande.
- Nodulocystisk akne. Denna allvarliga form av akne visar sig som pustler, cystor, papler och komedoner och ses vanligen hos ungdomar och unga vuxna. Det finns en subtyp (acne fulminans) som är förknippad med systemisk upprördhet. Svår nodulocystisk akne skulle vara mycket osannolik hos en kvinna som är 42 år gammal.
- Tinea faciei. Tinea-infektioner orsakas av dermatofytsvampar och har ett klassiskt utseende med en fjällande fläck med central klaring. Tinea-infektioner är dock ibland akut inflammatoriska och pustulösa, särskilt när patogenen förvärvats från ett djur. Även vid dramatisk inflammation förblir patienterna systemiskt sett friska.
- Herpesinfektioner. En primär attack av kutan herpes simplex-infektion kan ibland vara allvarlig. Läsionerna är vanligtvis små, tätt grupperade vesiklar på en erythematös grund och de kan följa en linjär (zosteriform) fördelning. En allvarlig herpes simplex-infektion åtföljs vanligen av lymfadenopati, smärta och feber. Herpes zoster kan också uppträda som en akut infektion med vesiklar som blir pustulösa och erosiva – eruptionen är nästan alltid unilateral med en dermatomal fördelning – och den är ofta svårt smärtsam.
- Impetigo. En stafylokockinfektion bör övervägas i differentialdiagnosen vid alla pustulösa eruptioner. Det skulle dock vara mycket osannolikt att den skulle vara så allvarligt inflammatorisk som den hudutslag som sågs hos den fallpatient som presenteras här. Impetigo skulle uteslutas genom negativ bakteriologi och en fullständig avsaknad av svar på behandling med flukloxacillin.
- Sweet’s syndrom. Denna ovanliga inflammatoriska dermatos följer ofta en streptokockinfektion men kan också vara ett tecken på allvarlig systemsjukdom. Patienterna uppvisar akut inflammatoriska plack som kan se vesikulära ut på grund av ödem. De är vanligtvis febriga och mår dåligt, med neutrofili och förhöjt C-reaktivt protein (CRP) och erytrocytsedimentationshastighet (ESR).
- Rosacea fulminans (pyoderma faciale). Detta är den korrekta diagnosen. Denna ovanliga och alarmerande eruption ses i allmänhet hos kvinnor i medelåldern och är vanligen begränsad till ansiktet. Debut är vanligtvis akut och trots det starkt inflammatoriska utseendet på hudutslaget förblir patienten frisk. De pustulösa lesionerna och de cystiska svullnaderna, som kan vara förbundna med bihålor, är kliande, ömma och smärtsamma, och dessa uppträder på en bakgrund av erytem och ödem. Komedoner ingår inte i den kliniska bilden och det finns inte alltid en historia av typisk rosacea. Rosacea fulminans kan förekomma under graviditet.1 Det kan finnas kvarvarande ärrbildning efter att eruptionen har försvunnit; denna ärrbildning är minimal och står inte i proportion till lesionernas svårighetsgrad. Rosacea fulminans är ofta en klinisk diagnos och en uteslutningsdiagnos. För det fall som presenteras här stämmer hudutslaget överens med de kliniska dragen hos rosacea fulminans; patienten är kvinna och inom det typiska åldersintervallet och infektiösa orsaker har uteslutits.
Bakgrund
Det är oklart om rosacea fulminans är en variant av rosacea eller akne vulgaris eller en separat entitet.2 Det har föreslagits att hormoner kan spela en roll eftersom rosacea fulminans är ett tillstånd som främst drabbar kvinnor.1 Det har rapporterats fall med associerad inflammatorisk tarmsjukdom, både Crohns sjukdom3 och ulcerös kolit.4 Rosacea fulminans kan kompliceras av erythema nodosum.5
Diagnos
Trots allvarlighetsgraden av hudinflammationen hos patienter med rosacea fulminans finns det inga systemiska symptom. Typiskt sett hittas inga infektiva organismer i bakterie- och svampkulturer från den drabbade huden. Histopatologisk undersökning av hudlesioner bör utföras hos patienter för vilka Sweet’s syndrom misstänks. Biopsier av rosacea fulminans är inte diagnostiska i sig. De visar vanligen ett omfattande lymfocytärt infiltrat med perifollikulär accentuering, huvudsakligen i dermis och som sträcker sig till subcutis. Eosinofiler, jätteceller med främmande kroppar och granulombildning, kollagennekros och fibros har också beskrivits.6 Patienterna mår i övrigt bra och ytterligare blodprover eller undersökningar är därför vanligen inte indicerade.
Hantering
Patienter med rosacea fulminans bör vara under vård av en hudläkare och tidig remiss rekommenderas. Behandlingen inleds med oralt prednison (0,5 till 1,0 mg dagligen i en till två veckor) för att lugna inflammationen. Isotretinoin (0,2-0,5 mg/kg dagligen i tre till fyra månader) introduceras sedan medan prednisonet minskas. Återhämtningen kan ta upp till sex månader.7
1. Ferahbas A, Utas S, Mistik S, Uksal U, Peker D. Rosacea fulminans in pregnancy: case report and review of the literature. Am J Clin Dermatol 2006; 7: 141-144.
2. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma faciale: en genomgång och rapport om ytterligare 20 fall: är det rosacea? Arch Dermatol 1992; 128: 1611-1617.
3. McHenry PM, Hudson M, Smart LM, Rennie JAN, Mowat NA, White MI. Pyoderma faciale hos en patient med Crohns sjukdom. Clin Exp Dermatol 1992; 17: 460-462.
4. Dessoukey M, Omar MF, Dayem HA. Pyoderma faciale: manifestation av inflammatorisk tarmsjukdom. Int J Dermatol 1996, 35: 724-726.
5. Akhyani M, Daneshpazhooh M, Ghandi N.The association of pyoderma faciale and erythema nodosum. Clin Exp Dermatol 2007; 32: 275-277.
6. Ormond P, Rogers S. Fall 3. Pyoderma faciale (PF) (rosacea fulminans). Clin Exp Dermatology 2003; 28: 107-108.
7. Firooz A, Firoozabadi MR, Dowlati Y. Rosacea fulminans (pyoderma faciale): framgångsrik behandling av en 3-årig flicka med oralt isotretinoin. Int J Dermatol 2001; 40: 203-205.