Tapauksen esittely
42-vuotias nainen esittelee papuloiden ja märkärakkuloiden puhkeamisen leuassaan ja molemmilla poskillaan (kuva). Vauriot ovat kivuliaita ja arkoja, ja niihin liittyy turvotusta ja lymfadenopatiaa. Vauriot ilmaantuivat yhtäkkiä noin kolme viikkoa sitten. Hän on systeemisesti terve ja kuumeeton.
Potilaalla on ollut teini-ikäisenä lievää aknea. Hän kiistää käyttävänsä lääkkeitä.
Leesioista on otettu ihopyyhkäisynäytteitä ja kaavintoja, ja niiden tulokset ovat olleet negatiivisia bakteerien, herpesvirusten ja sienten suhteen. Häntä on hoidettu suun kautta otettavalla flukloksasilliinilla, mutta tila ei ole parantunut.
Differentiaalidiagnoosi
Edifferentiaalidiagnoosissa huomioon otettavia sairauksia ovat mm. seuraavat.
- Nodulokystinen akne. Tämä aknen vaikea muoto ilmenee pustuleina, kystoina, papuloina ja komedoneina, ja sitä esiintyy yleensä nuorilla ja nuorilla aikuisilla. On olemassa alatyyppi (acne fulminans), johon liittyy systeemisiä häiriöitä. Vaikea nodulokystinen akne olisi hyvin epätodennäköinen 42-vuotiaalla naisella.
- Tinea faciei. Tinea-infektiot ovat dermatofyyttisienten aiheuttamia, ja niiden klassinen ulkonäkö on hilseilevä laikku, jossa on keskellä kirkastumaa. Tinea-infektiot ovat kuitenkin toisinaan akuutisti tulehtuneita ja märkärakkulaisia, erityisesti silloin, kun taudinaiheuttaja on saatu eläimestä. Jopa dramaattisen tulehduksen vallitessa potilaat pysyvät systeemisesti terveinä.
- Herpesinfektiot. Ihon herpes simplex -infektion primaarikohtaus voi joskus olla vakava. Vauriot ovat tyypillisesti pieniä, lähekkäin ryhmittyneitä rakkuloita erytemaattisella pohjalla, ja ne voivat noudattaa lineaarista (zosteriformista) jakaumaa. Vaikeaan herpes simplex -infektioon liittyy yleensä lymfadenopatiaa, kipua ja kuumetta. Herpes zoster voi esiintyä myös akuuttina infektiona, jossa rakkulat muuttuvat märkäpesäkkeiksi ja eroosioiksi – eruptio on lähes aina yksipuolinen ja jakautuu dermatomaalisesti – ja se on usein erittäin kivulias.
- Impetigo. Stafylokokki-infektio on otettava huomioon minkä tahansa märkärakkulapurkauman erotusdiagnoosissa. On kuitenkin hyvin epätodennäköistä, että se olisi yhtä vakavasti tulehduksellinen kuin tässä esitellyn potilaan ihopurkaus. Impetigo suljettaisiin pois, jos bakteriologia olisi negatiivinen ja vaste flukloksasilliinihoitoon puuttuisi kokonaan.
- Sweetin oireyhtymä. Tämä harvinainen tulehduksellinen ihottuma seuraa usein streptokokki-infektiota, mutta se voi olla myös merkki vakavasta systeemisestä sairaudesta. Potilailla esiintyy akuutisti tulehtuneita plakkeja, jotka voivat turvotuksesta johtuen näyttää rakkulamaisilta. He ovat yleensä kuumeisia ja huonovointisia, heillä on neutrofilia ja kohonnut C-reaktiivinen proteiini (CRP) ja erytrosyyttien laskeutumisnopeus (ESR).
- Rosacea fulminans (pyoderma faciale). Tämä on oikea diagnoosi. Tämä harvinainen ja hälyttävä ihottuma esiintyy yleensä keski-ikäisillä naisilla, ja se rajoittuu yleensä kasvoihin. Puhkeaminen on tyypillisesti akuutti, ja huolimatta ihopurkauksen erittäin tulehduksellisesta ulkonäöstä potilas voi hyvin. Pustulaariset vauriot ja kystiset turvotukset, joihin voi liittyä sivuonteloita, ovat kutisevia, arkailua aiheuttavia ja kivuliaita, ja niiden taustalla on eryteemaa ja turvotusta. Komedot eivät kuulu kliiniseen kuvaan, eikä anamneesissa aina ole tyypillistä ruusufinniä. Rosacea fulminans voi esiintyä raskauden aikana.1 Ihottuman häviämisen jälkeen voi esiintyä jäännösarpia, jotka ovat vähäisiä eivätkä ole suhteessa vaurioiden vakavuuteen. Rosacea fulminans on usein kliininen ja poissulkeva diagnoosi. Tässä esitellyssä tapauksessa ihopurkaus vastaa rosacea fulminansin kliinisiä piirteitä; potilas on nainen ja kuuluu tyypilliseen ikäryhmään, ja infektiosyyt on suljettu pois.
Syy
Ei ole selvää, onko rosacea fulminans rosacean tai akne vulgariksen muunnos vai erillinen kokonaisuus.2 On ehdotettu, että hormoneilla voi olla merkitystä, koska rosacea fulminans on sairaus, joka koskee pääasiassa naisia.1 On raportoitu tapauksia, joihin on liittynyt tulehduksellinen suolistosairaus, sekä Crohnin tauti3 että haavainen paksusuolitulehdus.4 Rosacea fulminansia voi komplisoida punoittava punoitus.5
Diagnoosi
Rosacea fulminansia sairastavilla potilailla ei ole systeemisiä oireita, vaikka ihotulehdus on niin vaikea. Tyypillisesti sairastuneen ihon bakteeri- ja sieniviljelmistä ei löydy infektiivisiä organismeja. Ihomuutosten histopatologinen tutkimus on tehtävä potilaille, joilla epäillään Sweetin oireyhtymää. Rosacea fulminansin biopsiat eivät itsessään ole diagnostisia, vaan niissä on yleensä laaja lymfosyyttinen infiltraatti, jossa on perifollikulaarinen korostuma, pääasiassa dermiksessä ja joka ulottuu ihon alle. Eosinofiilejä, vierasesinejä ja granulooman muodostumista, kollageenin nekroosia ja fibroosia on myös kuvattu.6 Potilaat ovat muutoin terveitä, eikä muita verikokeita tai tutkimuksia siksi yleensä tarvita.
Hoito
Potilaiden, joilla on rosacea fulminans, tulisi olla ihotautilääkärin hoidossa, ja varhaista lähetteen antamista suositellaan. Hoito aloitetaan suun kautta otettavalla prednisonilla (0,5-1,0 mg päivittäin yhden tai kahden viikon ajan) tulehduksen rauhoittamiseksi. Isotretinoiini (0,2-0,5 mg/kg päivässä kolmen tai neljän kuukauden ajan) otetaan sitten käyttöön samalla kun prednisonia vähennetään. Toipuminen voi kestää jopa kuusi kuukautta.7
1. Ferahbas A, Utas S, Mistik S, Uksal U, Peker D. Rosacea fulminans raskauden aikana: tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus. Am J Clin Dermatol 2006; 7: 141-144.
2. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma faciale: katsaus ja raportti 20 muusta tapauksesta: onko kyseessä ruusufinni? Arch Dermatol 1992; 128: 1611-1617.
3. McHenry PM, Hudson M, Smart LM, Rennie JAN, Mowat NA, White MI. Pyoderma faciale Crohnin tautia sairastavalla potilaalla. Clin Exp Dermatol 1992; 17: 460-462.
4. Dessoukey M, Omar MF, Dayem HA. Pyoderma faciale: tulehduksellisen suolistosairauden ilmentymä. Int J Dermatol 1996, 35: 724-726.
5. Akhyani M, Daneshpazhooh M, Ghandi N. Pyoderma facialen ja erythema nodosumin yhteys. Clin Exp Dermatol 2007; 32: 275-277.
6. Ormond P, Rogers S. Tapaus 3. Tapaukset. Pyoderma faciale (PF) (rosacea fulminans). Clin Exp Dermatol 2003; 28: 107-108.
7. Firooz A, Firoozabadi MR, Dowlati Y. Rosacea fulminans (pyoderma faciale): 3-vuotiaan tytön onnistunut hoito suun kautta otettavalla isotretinoiinilla. Int J Dermatol 2001; 40: 203-205.