Casuspresentatie
Een 42-jarige vrouw presenteert zich met een eruptie van papels en pustels op haar kin en beide wangen (Figuur). De laesies zijn pijnlijk en gevoelig en geassocieerd met oedeem en lymfadenopathie. De laesies verschenen plotseling ongeveer drie weken geleden. Ze is systemisch in orde en afebrile.
De patiënte heeft een voorgeschiedenis van lichte acne als tiener. Ze ontkent medicijnen te gebruiken.
Er zijn huiduitstrijkjes en schraapsel van de laesies genomen met negatieve resultaten voor bacteriën, herpesvirussen en schimmels. Ze is behandeld met orale flucloxacilline, maar de aandoening is niet verbeterd.
Differentiële diagnose
Condities om te overwegen in de differentiële diagnose zijn de volgende.
- Nodulocyste acne. Deze ernstige vorm van acne presenteert zich als pustels, cysten, papels en comedonen en wordt meestal gezien bij adolescenten en jongvolwassenen. Er is een subtype (acne fulminans) dat gepaard gaat met systemische verstoring. Ernstige nodulocyste acne zou zeer onwaarschijnlijk zijn bij een vrouw die 42 jaar oud is.
- Tinea faciei. Tinea-infecties worden veroorzaakt door dermatofytische schimmels en zien er klassiek uit als een schilferige plek met centrale klontvorming. Soms zijn tinea-infecties echter acuut inflammatoir en pustulair, vooral wanneer de ziekteverwekker van een dier is verkregen. Zelfs in aanwezigheid van dramatische ontsteking, blijven de patiënten systemisch goed.
- Herpesinfecties. Een primaire aanval van cutane herpes simplex infectie kan soms ernstig zijn. De laesies zijn meestal kleine, dicht op elkaar gegroepeerde blaasjes op een erythemateuze ondergrond en ze kunnen een lineaire (zosteriforme) verdeling volgen. Een ernstige herpes simplex-infectie gaat meestal gepaard met lymfadenopathie, pijn en koorts. Herpes zoster kan zich ook presenteren als een acute infectie met blaasjes die pustuleus en erosief worden – de eruptie is bijna altijd unilateraal met een dermatomaire verspreiding – en is vaak ernstig pijnlijk.
- Impetigo. Een stafylokokkeninfectie moet worden overwogen in de differentiële diagnose van elke pustuleuze eruptie. Het is echter zeer onwaarschijnlijk dat deze zo ernstig ontstoken is als de huideruptie die bij de hier voorgestelde patiënt werd gezien. Impetigo zou worden uitgesloten door negatieve bacteriologie en een volledig gebrek aan reactie op behandeling met flucloxacilline.
- Het syndroom van Sweet. Deze zeldzame inflammatoire dermatose volgt vaak op een streptokokkeninfectie, maar kan ook een teken zijn van een ernstige systemische aandoening. Patiënten presenteren zich met acuut inflammatoire plaques die er door oedeem vesiculair uit kunnen zien. Ze zijn meestal koortsig en onwel, met een neutrofilie en een verhoogd C-reactief proteïne (CRP) en erytrocytenbezinkingssnelheid (ESR).
- Rosacea fulminans (pyoderma faciale). Dit is de juiste diagnose. Deze ongewone en alarmerende eruptie wordt meestal gezien bij vrouwen van middelbare leeftijd en is meestal beperkt tot het gezicht. Het begin is typisch acuut en ondanks het sterk ontstekingsbeeld van de huideruptie, blijft de patiënt gezond. De pustuleuze laesies en de cysteuze zwellingen, die door sinussen met elkaar verbonden kunnen zijn, jeuken, zijn gevoelig en pijnlijk en treden op tegen een achtergrond van erytheem en oedeem. Comedonen maken geen deel uit van het klinisch beeld en er is niet altijd een voorgeschiedenis van typische rosacea. Rosacea fulminans kan voorkomen tijdens de zwangerschap.1 Er kan restlittekenvorming optreden nadat de eruptie is verdwenen; deze littekenvorming is minimaal en staat niet in verhouding tot de ernst van de laesies. Rosacea fulminans is vaak een klinische diagnose en één van uitsluiting. In dit geval is de huideruptie consistent met de klinische kenmerken van rosacea fulminans; de patiënte is vrouwelijk en binnen de typische leeftijdsgroep en infectieuze oorzaken zijn uitgesloten.
Oorzaak
Het is niet duidelijk of rosacea fulminans een variant van rosacea of acne vulgaris is of een aparte entiteit.2 Er is gesuggereerd dat hormonen een rol kunnen spelen omdat rosacea fulminans een aandoening is die vooral vrouwen treft.1 Er zijn gevallen gemeld met geassocieerde inflammatoire darmziekten, zowel de ziekte van Crohn3 als colitis ulcerosa.4 Rosacea fulminans kan worden gecompliceerd door erythema nodosum.5
Diagnose
Ondanks de ernst van de huidontsteking bij patiënten met rosacea fulminans, zijn er geen systemische symptomen. In de bacteriële en schimmelkweken van de aangetaste huid worden meestal geen infectieuze organismen gevonden. Histopathologisch onderzoek van huidlaesies dient te worden uitgevoerd bij patiënten bij wie het syndroom van Sweet wordt vermoed. Biopsies van rosacea fulminans zijn op zich niet diagnostisch, en tonen meestal een uitgebreid lymfocytair infiltraat met perifolliculaire accentuering, voornamelijk in de dermis en uitbreidend tot de subcutis. Eosinofielen, lichaamsvreemde reuscellen en granuloomvorming, collageennecrose en fibrose zijn ook beschreven.6 De patiënten zijn verder gezond en verder bloedonderzoek of onderzoeken zijn daarom meestal niet geïndiceerd.
Behandeling
Patiënten met rosacea fulminans moeten onder de hoede van een dermatoloog komen en een vroege verwijzing wordt geadviseerd. De behandeling wordt gestart met oraal prednison (0,5 tot 1,0 mg per dag gedurende één tot twee weken) om de ontsteking te kalmeren. Isotretinoïne (0,2 tot 0,5 mg/kg per dag gedurende drie tot vier maanden) wordt dan toegediend terwijl de prednison wordt afgebouwd. Het herstel kan tot zes maanden duren.7
1. Ferahbas A, Utas S, Mistik S, Uksal U, Peker D. Rosacea fulminans in pregnancy: case report and review of the literature. Am J Clin Dermatol 2006; 7: 141-144.
2. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma faciale: a review and report of 20 additional cases: is it rosacea? Arch Dermatol 1992; 128: 1611-1617.
3. McHenry PM, Hudson M, Smart LM, Rennie JAN, Mowat NA, White MI. Pyoderma faciale bij een patiënt met de ziekte van Crohn. Clin Exp Dermatol 1992; 17: 460-462.
4. Dessoukey M, Omar MF, Dayem HA. Pyoderma faciale: manifestatie van inflammatoire darmziekte. Int J Dermatol 1996, 35: 724-726.
5. Akhyani M, Daneshpazhooh M, Ghandi N.The associatie van pyoderma faciale en erythema nodosum. Clin Exp Dermatol 2007; 32: 275-277.
6. Ormond P, Rogers S. Casus 3. Pyoderma faciale (PF) (rosacea fulminans). Clin Exp Dermatology 2003; 28: 107-108.
7. Firooz A, Firoozabadi MR, Dowlati Y. Rosacea fulminans (pyoderma faciale): succesvolle behandeling van een 3-jarig meisje met orale isotretinoïne. Int J Dermatol 2001; 40: 203-205.