Njurarna: Funktioner och relaterade störningar

I vissa fall producerar binjurarna för mycket eller för lite av sina hormoner. När detta händer kallas det för en binjuresjukdom.

I följande avsnitt diskuteras de vanligaste binjuresjukdomarna.

Njurinsufficiens och Addisons sjukdom

När binjurarna inte bildar tillräckligt med kortisol kallas det för binjuresufficiens. Det finns tre typer av binjureinsufficiens:

• Primär binjureinsufficiens, eller Addisons sjukdom. Detta tillstånd utvecklas när själva binjuren inte fungerar bra och inte kan producera tillräckligt med kortisol.
• Sekundär binjurebarksinsufficiens. Detta uppstår när hypofysen inte tillverkar tillräckligt mycket av ett hormon som kallas adrenokortikotropin (ACTH). Utan ACTH får inte binjurarna någon signal om att de ska bilda kortisol.
• Tertiär binjurebarksinsufficiens. Detta inträffar när hjärnan inte kan producera tillräckligt med kortikotropinfrisättande hormon (CRH). Utan CRH kan hypofysen inte göra ACTH. Detta innebär att binjurarna inte kan producera tillräckligt med kortisol.

Det finns många möjliga orsaker till binjureinsufficiens, bland annat:

• autoimmun sjukdom, som är den vanligaste orsaken till Addisons sjukdom, enligt National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases
• att födas med skadade binjurar
• tumörer på binjurarna eller de som kommunicerar med binjurarna
• infektioner, såsom tuberkulos
• att ta kortikosteroider under lång tid och sedan plötsligt sluta
• att ha en sjukdom som försvagar immunförsvaret, såsom hiv eller aids
• cancer i binjurarna
• traumatisk hjärnskada

Personer med Addisons sjukdom har ofta brist på aldosteron såväl som kortisol.

Symtomen på binjurebarksinsufficiens kan vara svåra att upptäcka. De kan komma långsamt, så en person kan tro att det är något annat som orsakar dem.

De vanligaste tecknen och symtomen är bland annat:

• Alltid känna sig trött eller svag
• Oförklarlig viktminskning
• Appetitlöshet
• Billig illamående eller kräkningar
• Diarré
• Svimmelhet eller svimning när man reser sig upp

.

• lågt blodtryck
• lågt blodsocker
• iregelbundna eller uteblivna menstruationsperioder före menopausen
• kräftan efter salt eller salt mat
• ledsmärta
• mörkande av huden, särskilt på ärr, läppar, hudveck och leder
• depression

Njurinsufficiens kräver behandling. Utan tillräckligt med kortisol kan en person drabbas av en binjurekris. Tecken och symtom på en binjurekris är bland annat:

• svåra kräkningar och diarré
• flimmer
• lågt blodtryck
• skarp smärta i buken, nedre delen av ryggen eller benen

Om en person uppvisar tecken på en binjurekris bör han eller hon söka omedelbar läkarhjälp. Utan behandling kan en binjurekris vara dödlig.

Barnjurstumörer

Barnjurcancer är sällsynt och drabbar så få som 200 personer i USA varje år, enligt American Cancer Society (ACS). Godartade, eller icke cancerartade, tumörer är mycket vanligare.

Det finns flera typer av tumörer i binjurarna, bland annat:

• Adenom. De flesta tumörer som drabbar binjurebarken är adenom. Dessa är godartade tumörer i binjurebarken. Läkaren kan dock behöva ta bort dem om de stör binjurefunktionen eller når en viss storlek.
• Adrenokortikalt karcinom. Även om denna cancer är sällsynt kan den angripa cortex, som är den yttre delen av binjuren.
• Neuroblastom. Denna cancer förekommer i barndomen och kan börja i märgen, som är den inre delen av binjuren.
• Fenokromocytom. Detta är en neuroendokrin tumör som drabbar märgen. Den resulterar i höga nivåer av adrenalin.

AcS säger att de flesta tumörer i binjurarna inte börjar där. Istället uppstår de ofta på grund av att andra cancerformer, till exempel bröstcancer eller lungcancer, sprider sig till binjurarna.

Vissa tecken och symtom på cancer i binjurarna är bland annat:

• Oförklarlig viktökning eller viktnedgång
• högt blodtryck
• högt blodsocker eller diabetes
• låg kaliumhalt i blodet
• ångest, nervositet, eller panikattacker
• hjärtklappning
• överdriven svettning
• huvudvärk
• buksmärta
• svaghet
• ovanlig hårväxt
• en ökning av akne
• förändringar i könsorganen eller sexlusten

Cushings syndrom

Personer med Cushings syndrom har binjurar som producerar för mycket kortisol. Den vanligaste orsaken till detta är att man använder mediciner som kallas glukokortikoider under lång tid och i höga doser.

Glukokortikoider hjälper till att behandla många sjukdomar, bland annat astma, reumatoid artrit och lupus. De fungerar som kortisol i kroppen.

Vissa tumörer kan också orsaka Cushings syndrom. Dessa inkluderar:

• Hypofysära adenom. Detta är godartade tillväxter på hypofysen. De kan få hypofysen att producera för mycket ACTH, vilket resulterar i för mycket kortisol.
• Ektopiska ACTH-producerande tumörer. Dessa producerar för mycket ACTH men är inte belägna på hypofysen. Istället kan de sitta på lungorna, bukspottkörteln, sköldkörteln eller andra områden.
• Adenom eller andra tumörer i binjurarna.

Vissa tecken och symtom på Cushings syndrom är bland annat:

• fettansamling runt nackbasen
• en fetknöl mellan axlarna
• ett runt ansikte
• oförklarlig viktökning
• tunna armar och ben
• hud som lätt får blåmärken
• bred, lila sträckmärken på buken, höfterna och brösten
• överskottsbehåring i ansiktet, på halsen, bröstet och buken, och lår (hos kvinnor)
• iregelbundna eller uteblivna menstruationer (hos kvinnor)
• låg fertilitet, låg libido, eller erektil dysfunktion (hos män)
• fetma och långsam tillväxt (hos barn)

Anlagd binjurebarkshyperplasi

En person ärver medfödd binjurebarkshyperplasi (CAH) på grund av en genetisk variation. Detta innebär att de kommer att ha det vid födseln. Symptomen kanske dock inte är uppenbara direkt.

När en person har CAH har de inte tillräckligt med enzymer för att tillverka hormonet kortisol. Som ett resultat av detta kan de ha mycket lite kortisol eller inget alls. Många personer med CAH har också låga nivåer av aldosteron.

Det finns två typer av CAH:

Klassisk CAH

Klassisk CAH är den allvarligare typen. Läkare diagnostiserar den ofta vid födseln eller under spädbarnstiden. Ett spädbarn med klassisk CAH kan ha förstorade könsorgan. De kan också ha andra symtom, till exempel kräkningar eller viktminskning.

Om spädbarnet inte får behandling kan klassisk CAH leda till chock, koma eller död.

Nonklassisk CAH

Nonklassisk CAH är ett lindrigt tillstånd som inte är livshotande. Oftast är symtomen inte uppenbara förrän spädbarnet når barndomen eller vuxen ålder.

En del senare tecken och symtom kan vara:

• snabb tillväxt under barndomen
• tidig akne, pubishår eller armhålor
• infertilitet
• ansiktsbehåring, akne eller en djup röst (hos kvinnor)

.