Apresentação do caso
Uma mulher de 42 anos apresenta uma erupção de pápulas e pústulas no queixo e em ambas as bochechas (Figura). As lesões são dolorosas e tenras e associadas a edema e linfadenopatia. As lesões apareceram repentinamente há cerca de três semanas. Ela está sistemicamente bem e afebril.
A paciente tem um histórico de acne menor quando adolescente. Ela nega ter tomado qualquer medicação.
Skin swabs e raspagens foram retirados das lesões e retornaram resultados negativos para bactérias, vírus de herpes e fungos. Ela foi tratada com flucloxacilina oral, mas a condição não melhorou.
Diagnóstico diferencial
Condições a considerar no diagnóstico diferencial incluem as seguintes.
- Acne nodulocística. Esta forma grave de acne apresenta-se como pústulas, cistos, pápulas e comedões e é geralmente observada em adolescentes e adultos jovens. Existe um subtipo (acne fulminante) associado a um transtorno sistêmico. Acne nodulocística grave seria muito improvável em uma mulher com 42 anos de idade.
- Tinea faciei. As infecções de tinea são causadas por fungos dermatófitos e têm uma aparência clássica de uma mancha escamosa com limpeza central. No entanto, as infecções de tinea são ocasionalmente agudas, inflamatórias e pustulares, particularmente quando o patógeno é adquirido de um animal. Mesmo na presença de uma inflamação dramática, os pacientes permanecem sistemicamente bem.
- Infecções por herpes. Um ataque primário de infecção por herpes simplex cutâneo pode, por vezes, ser grave. As lesões são tipicamente pequenas, vesículas estreitamente agrupadas em uma base eritematosa e podem seguir uma distribuição linear (zosteriforme). Uma infecção grave por herpes simples é geralmente acompanhada por linfadenopatia, dor e febre. O herpes zoster pode também apresentar-se como uma infecção aguda com vesículas que se tornam pustulares e erosivas – a erupção é quase sempre unilateral com uma distribuição dérmica – e é frequentemente severamente dolorosa.
- Impetigo. Uma infecção estafilocócica deve ser considerada no diagnóstico diferencial de qualquer erupção pustulosa. Entretanto, seria muito improvável que ela fosse tão severamente inflamatória quanto a erupção cutânea vista no caso do paciente aqui apresentado. Impetigo seria descartado por bacteriologia negativa e uma completa falta de resposta ao tratamento com flucloxacilina.
- Síndrome de Sweet. Esta dermatose inflamatória incomum segue-se frequentemente a uma infecção estreptocócica, mas também pode ser um sinal de doença sistémica grave. Os pacientes apresentam placas inflamatórias agudas que podem parecer vesiculosas devido a edema. São geralmente febris e indispostas, com neutrofilia e proteína C reativa elevada (PCR) e taxa de sedimentação eritrocitária (ESR).
- Rosacea fulminans (pioderma faciale). Este é o diagnóstico correto. Esta erupção incomum e alarmante é geralmente observada em mulheres de meia-idade e está geralmente confinada ao rosto. O início é tipicamente agudo e, apesar da aparência altamente inflamatória da erupção cutânea, a paciente permanece bem. As lesões pustulares e inchaços císticos, que podem estar ligados pelos seios nasais, são comichosas, tenras e dolorosas, e estas ocorrem sobre um fundo de eritema e edema. Os comedões não fazem parte do quadro clínico e nem sempre há uma história de rosácea típica. A rosácea fulminante pode ocorrer na gravidez.1 Pode haver cicatrizes residuais após a erupção ter desaparecido; esta cicatriz é mínima e não é proporcional à gravidade das lesões. A rosácea fulminante é muitas vezes um diagnóstico clínico e de exclusão. Para o caso aqui apresentado, a erupção cutânea é consistente com as características clínicas da rosácea fulminante; a doente é do sexo feminino e dentro da faixa etária típica, tendo sido excluídas causas infecciosas.
Causa
Não é claro se a rosácea fulminante é uma variante da rosácea ou acne vulgar ou uma entidade separada.2 Tem sido sugerido que as hormonas podem desempenhar um papel porque a rosácea fulminante é uma doença que afecta principalmente as mulheres.1 Já foram relatados casos com doença inflamatória intestinal associada, tanto doença de Crohn3 como colite ulcerosa.4 A rosácea fulminante pode ser complicada pelo eritema nodoso.5
Diagnóstico
Apesar da gravidade da inflamação cutânea em doentes com rosácea fulminante, não existem sintomas sistémicos. Normalmente, não são encontrados organismos infecciosos nas culturas bacterianas e fúngicas da pele afectada. O exame histopatológico das lesões cutâneas deve ser realizado em doentes em que se suspeite da síndrome de Sweet. As biópsias de rosácea fulminante não são diagnóstico em si mesmas, normalmente apresentando um extenso infiltrado linfocitário com acentuação perifolicular, principalmente na derme e estendendo-se até à subcutis. Os eosinófilos, células gigantes de corpo estranho e formação de granuloma, necrose e fibrose do colagénio também foram descritos.6 Os doentes estão bem, pelo que não são normalmente indicados outros exames de sangue ou investigações.
Gestão
As doentes com rosácea fulminante devem estar sob os cuidados de um dermatologista, pelo que se aconselha o seu encaminhamento precoce. O tratamento é iniciado com prednisona oral (0,5 a 1,0 mg diários durante uma a duas semanas) para acalmar a inflamação. A isotretinoína (0,2 a 0,5 mg/kg diários durante três a quatro meses) é então introduzida enquanto a prednisona é afilada. A recuperação pode demorar até seis meses.7
1. Ferahbas A, Utas S, Mistik S, Uksal U, Peker D. Rosacea fulminans na gravidez: relato de caso e revisão da literatura. Am J Clin Dermatol 2006; 7: 141-144.
2. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma faciale: uma revisão e relatório de 20 casos adicionais: é rosácea? Arch Dermatol 1992; 128: 1611-1617.
3. McHenry PM, Hudson M, Smart LM, Rennie JAN, Mowat NA, White MI. Pyoderma faciale em um paciente com doença de Crohn. Clin Exp Dermatol 1992; 17: 460-462.
4. Dessoukey M, Omar MF, Dayem HA. Pyoderma faciale: manifestação de doença inflamatória intestinal. Int J Dermatol 1996, 35: 724-726.
5. Akhyani M, Daneshpazhooh M, Ghandi N. The association of pyoderma faciale and erythema nodosum. Clin Exp Dermatol 2007; 32: 275-277.
6. Ormond P, Rogers S. Caso 3. Pioderma faciale (PF) (rosácea fulminante). Clin Exp Dermatology 2003; 28: 107-108.
7. Firooz A, Firoozabadi MR, Dowlati Y. Rosacea fulminans (pioderma faciale): tratamento de sucesso de uma menina de 3 anos com isotretinoína oral. Int J Dermatol 2001; 40: 203-205.