Síndrome do túnel do carpo (STC) é caracterizada por sintomas clássicos de parestesias na distribuição mediana e fraqueza que às vezes é acompanhada pela atrofia da entãoar. Descrevemos um caso incomum que apresenta hipertrofia da thenar.
Homem de 52 anos, destro, apresentou 10 anos de parestesia intermitente na distribuição do nervo mediano esquerdo e dificuldade em estalar os dedos. A condução e digitação pioraram seus sintomas. Seu exame revelou aumento do volume de thenar sem massas focais (Fig. 1A). Um sinal de Tinel estava presente. O exame sensorial não revelou anomalias significativas. Notou-se uma ligeira fraqueza thenar. Estudos eletrodiagnósticos revelaram latência motora distal prolongada (7,9 ms), diminuição da amplitude do potencial de ação motora composta em relação à direita (esquerda 5,1 mV, direita 9,2 mV) e ausência do potencial de ação do nervo sensitivo mediano esquerdo. Os estudos Ulnar e as latências das ondas F foram normais. O EMG de agulha do abdutor pollicis brevis mostrou aumento da atividade insercional, 1+ potenciais de fibrilação, 2+ ondas agudas positivas, 3+ potenciais de fasciculação, aumento da amplitude do potencial de unidade motora (MUP), redução do recrutamento de MUP e aumento da taxa de disparo. Os estudos foram consistentes com a neuropatia mediana focal esquerda no punho.
A) A eminência da mão esquerda sintomática é sensivelmente maior em comparação com a direita. B) A imagem axial T1 não saturada com peso de gordura não gorda revela filamentos lineares de gordura hiperintensa (seta) infiltrando-se nos músculos de thenar. C) Imagem pré-operatória de gordura axial T2 saturada com RM revela uma massa globular dentro do nervo mediano com uma aparência “tipo cabo” (seta) medindo 1,6 × 1,2 cm. D) Imagem pós-cirúrgica com gordura axial saturada em T2, revelando uma massa globular dentro do nervo mediano com aspecto “tipo cabo” sem alteração significativa no tamanho (seta).
Para melhor elucidar a etiologia da hipertrofia de então, foi realizada uma RM da mão e do punho para avaliar os detalhes estruturais. A RM revelou feixes lineares de gordura infiltrando os músculos thenar (Fig. 1B), o que foi diferente da mudança difusa da fibrogordura associada à atrofia muscular avançada. Houve aumento globular do nervo mediano com aspecto de cabo linear dos fascículos do nervo com gordura circundante. O aumento mediu 1,2 × 1,6 centímetros e foi consistente com o hamartoma lipofibromatoso (LFH) (Fig. 1C).
Sofreu descompressão do nervo. O aumento e inchaço do nervo foi notado no momento da cirurgia, mas a alteração da fibrogordura não foi apreciada por causa do epineurio intacto. Três meses após a cirurgia, as parestesias melhoraram. Entretanto, a imagem não revelou alteração no tamanho da massa nervosa mediana (Fig. 1D).
Este caso é instrutivo, pois a hipertrofia posterior levou à imagem, que revelou LFH. A hipertrofia thenar poderia resultar de pseudo-hipertrofia ou hipertrofia verdadeira relacionada à atividade espontânea, aumento do trabalho das fibras remanescentes e estiramento das fibras 2, 3. A denervação crônica e a atividade espontânea na agulha EMG levanta a possibilidade de hipertrofia da hipertrofia da entãoar verdadeira. O padrão focal, em forma de banda, de infiltração de gordura nos músculos de thenar sugere a extensão da LFH. Se a reposição gordurosa fosse devida a atrofia muscular grave, então deveria estar presente fraqueza clínica significativa e mudança difusa da fibrogordura. Para nosso conhecimento, descrevemos o primeiro caso de pseudo-hipertrofia da thenar provavelmente devido à extensão do nervo mediano LFH.
Besides LFH, neuropatia hipertrófica localizada tem sido relatada em neuropatia motora sensorial hereditária tipo 1, síndrome de Refsum e neuropatia diabética 4. Entretanto, uma aparência “tipo cabo” do nervo mediano é patognomônica para a LFH e indiscutivelmente anula a necessidade de biópsia 5. Além disso, a LFH tem predileção pelo nervo mediano 6. A etiologia da LFH é desconhecida. Há muitos mecanismos propostos, incluindo um processo reativo pós-traumático, congênito e associação com neurofibromatose 7,
Transporte cirúrgico do tumor é debatido. A excisão em massa pode levar a défices sensoriais 6. No nosso caso, um procedimento inicial de descompressão conservadora resultou em melhoria dos sintomas sensoriais. A LFH do nervo mediano deve ser considerada para pacientes que apresentam STC e pseudo-hipertrofia de esterilidade clínica.