El síndrome del túnel carpiano (STC) se caracteriza por síntomas clásicos de parestesias en la distribución mediana y debilidad que a veces se acompaña de atrofia tenar. Describimos un caso inusual que se presenta con hipertrofia tenar.
Un hombre de 52 años, diestro, se presentó con 10 años de parestesias intermitentes en la distribución del nervio mediano izquierdo y dificultad para chasquear los dedos. Conducir y teclear empeoraba sus síntomas. En la exploración se observó un aumento de la masa en la zona del dedo gordo sin masas focales (Fig. 1A). El signo de Tinel estaba presente. El examen sensorial no mostró anormalidades significativas. Se observó una leve debilidad de la articulación del pié. Los estudios de electrodiagnóstico revelaron una latencia motora distal prolongada (7,9 ms), una disminución de la amplitud del potencial de acción motor compuesto en comparación con el derecho (5,1 mV a la izquierda, 9,2 mV a la derecha) y la ausencia del potencial de acción del nervio sensorial mediano izquierdo. Los estudios del cúbito y las latencias de la onda F fueron normales. La EMG con aguja del abductor pollicis brevis mostró un aumento de la actividad de inserción, potenciales de fibrilación 1+, ondas agudas positivas 2+, potenciales de fasciculación 3+, aumento de la amplitud del potencial de la unidad motora (MUP), reducción del reclutamiento del MUP y aumento de la frecuencia de disparo. Los estudios fueron consistentes con una neuropatía mediana focal izquierda en la muñeca.
A) La eminencia tenar en la mano izquierda sintomática es apreciablemente mayor en comparación con la derecha. B) La imagen axial de RM con ponderación T1 no saturada de grasa revela filamentos lineales de grasa hiperintensa (flecha) que infiltran los músculos de la eminencia. C) La imagen preoperatoria de RMN axial saturada de grasa en T2 revela una masa globular dentro del nervio mediano con aspecto de «cable» (flecha) que mide 1,6 × 1,2 cm. D) Imagen postoperatoria con ponderación T2 saturada de grasa que revela una masa globular dentro del nervio mediano con una apariencia «similar a un cable» sin cambios significativos en el tamaño (flecha).
Para dilucidar aún más la etiología de la hipertrofia de la zona de los dedos, se realizó una RMN de la mano y la muñeca para evaluar los detalles estructurales. La resonancia magnética reveló filamentos lineales de grasa que infiltraban los músculos de la mano (Fig. 1B), lo que era diferente del cambio fibrofatástico difuso asociado a la atrofia muscular avanzada. Había un agrandamiento globular del nervio mediano con apariencia de cable lineal de los fascículos nerviosos con grasa circundante. El agrandamiento medía 1,2 × 1,6 centímetros y era consistente con un hamartoma lipofibromatoso (LFH) (Fig. 1C).
Se sometió a descompresión del nervio. En el momento de la cirugía se observó un aumento de tamaño del nervio y una inflamación, pero no se apreciaron cambios fibrosos debido al epineuro intacto. Tres meses después de la operación, las parestesias mejoraron. Sin embargo, las imágenes no revelaron ningún cambio en el tamaño de la masa del nervio mediano (Fig. 1D).
Este caso es instructivo porque la hipertrofia tenar condujo a las imágenes, que revelaron LFH. La hipertrofia del thenar podría ser el resultado de una pseudohipertrofia o de una verdadera hipertrofia relacionada con la actividad espontánea, el aumento del trabajo de las fibras restantes y el estiramiento de las fibras 2, 3. La denervación crónica y la actividad espontánea en la EMG con aguja plantean la posibilidad de una verdadera hipertrofia del tendón. El patrón de infiltración grasa focal, en forma de banda, en los músculos de la articulación del dedo gordo sugiere la extensión de la HLF. Si el reemplazo graso se debiera a una atrofia muscular severa, entonces debería estar presente una debilidad clínica significativa y un cambio fibrograso difuso. Por lo que sabemos, describimos el primer caso de pseudohipertrofia del tendón probablemente debido a la extensión del HLF del nervio mediano.
Además del HLF, se ha descrito una neuropatía hipertrófica localizada en la neuropatía motora sensorial hereditaria de tipo 1, el síndrome de Refsum y la neuropatía diabética 4. Sin embargo, el aspecto «en forma de cable» del nervio mediano es patognomónico de la HLF y podría decirse que anula la necesidad de realizar una biopsia 5. Además, la HLF tiene una predilección por el nervio mediano 6. La etiología del HLF es desconocida. Hay muchos mecanismos propuestos, incluyendo un proceso reactivo postraumático, congénito y la asociación con la neurofibromatosis 7.
El tratamiento quirúrgico del tumor es debatido. La extirpación de la masa puede dar lugar a déficits sensoriales 6. En nuestro caso, un procedimiento inicial de descompresión conservadora dio lugar a la mejora de los síntomas sensoriales. El LFH del nervio mediano debe considerarse en los pacientes que presentan STC y pseudohipertrofia thenar clínica.