Le syndrome du canal carpien (SCC) se caractérise par des symptômes classiques de paresthésies dans la distribution médiane et de faiblesse qui s’accompagnent parfois d’une atrophie thénar. Nous décrivons un cas inhabituel présentant une hypertrophie thénar.
Un homme de 52 ans, droitier, s’est présenté avec 10 ans de paresthésies intermittentes dans la distribution du nerf médian gauche et des difficultés à claquer les doigts. La conduite automobile et la dactylographie aggravaient ses symptômes. Son examen a révélé une augmentation du volume thénar sans masses focales (Fig. 1A). Un signe de Tinel était présent. L’examen sensoriel n’a pas révélé d’anomalies significatives. Une légère faiblesse thénar a été notée. Les études électrodiagnostiques ont révélé une latence motrice distale prolongée (7,9 ms), une diminution de l’amplitude du potentiel d’action moteur composé par rapport au droit (gauche 5,1 mV, droit 9,2 mV) et un potentiel d’action du nerf sensitif médian gauche absent. Les études ulnaires et les latences des ondes F étaient normales. L’EMG à l’aiguille du muscle court abducteur a montré une augmentation de l’activité d’insertion, des potentiels de fibrillation 1+, des ondes aiguës positives 2+, des potentiels de fasciculation 3+, une augmentation de l’amplitude du potentiel d’unité motrice (PUM), une réduction du recrutement du PUM et une augmentation de la fréquence de tir. Les études étaient cohérentes avec une neuropathie médiane focale gauche au niveau du poignet.
A) L’éminence thénar de la main gauche symptomatique est sensiblement plus grande par rapport à la droite. B) L’image axiale RM pondérée T1 non saturée en graisse révèle des brins linéaires de graisse hyperintense (flèche) infiltrant les muscles thénariens. C) L’image préopératoire MR axiale pondérée T2 saturée en graisse révèle une masse globulaire à l’intérieur du nerf médian avec une apparence de « câble » (flèche) mesurant 1,6 × 1,2 cm. D) Image post-opératoire pondérée T2 par RM axiale saturée en graisse révélant une masse globulaire à l’intérieur du nerf médian avec un aspect « en câble » sans changement significatif de taille (flèche).
Pour élucider davantage l’étiologie de l’hypertrophie thénar, une IRM de la main et du poignet a été réalisée pour évaluer les détails structurels. L’IRM a révélé des brins linéaires de graisse infiltrant les muscles thénariens (Fig. 1B), ce qui était différent du changement fibro- graisseux diffus associé à une atrophie musculaire avancée. Il y avait un élargissement globulaire du nerf médian avec une apparence de câble linéaire des fascicules nerveux avec la graisse environnante. L’élargissement mesurait 1,2 × 1,6 centimètres et correspondait à un hamartome lipofibromateux (LFH) (Fig. 1C).
Il a subi une décompression du nerf. Un élargissement et un gonflement du nerf ont été notés au moment de la chirurgie, mais le changement fibro-graisseux n’a pas été apprécié en raison de l’épineurium intact. Trois mois après l’opération, les paresthésies se sont améliorées. Cependant, l’imagerie n’a révélé aucun changement dans la taille de la masse du nerf médian (Fig. 1D).
Ce cas est instructif car l’hypertrophie thénar a conduit à l’imagerie, qui a révélé la FL. L’hypertrophie thénar peut résulter d’une pseudo-hypertrophie ou d’une véritable hypertrophie liée à une activité spontanée, à un travail accru des fibres restantes et à un étirement des fibres 2, 3. Une dénervation chronique et une activité spontanée sur l’EMG à l’aiguille soulèvent la possibilité d’une véritable hypertrophie thénar. Le modèle focal, en forme de bande, d’infiltration graisseuse dans les muscles thénariens suggère une extension de la FL. Si le remplacement graisseux était dû à une atrophie musculaire sévère, alors une faiblesse clinique significative et un changement fibro-graisseux diffus devraient être présents. A notre connaissance, nous décrivons le premier cas de pseudo-hypertrophie thénar probablement due à une extension de la LFH du nerf médian.
En dehors de la LFH, une neuropathie hypertrophique localisée a été rapportée dans la neuropathie motrice sensorielle héréditaire de type 1, le syndrome de Refsum et la neuropathie diabétique 4. Cependant, une apparence de « câble » du nerf médian est pathognomonique de la FL et annule le besoin de biopsie 5. De plus, la FL a une prédilection pour le nerf médian 6. L’étiologie de la FL est inconnue. Il existe de nombreux mécanismes proposés, y compris un processus réactif post-traumatique, congénital et une association avec la neurofibromatose 7.
Le traitement chirurgical de la tumeur est débattu. L’excision de la masse peut entraîner des déficits sensoriels 6. Dans notre cas, une procédure initiale de décompression conservatrice a entraîné une amélioration des symptômes sensoriels. La LFH du nerf médian devrait être considérée pour les patients qui présentent un CTS et une pseudohypertrophie thénar clinique.