Abstract
Antecedentes. El pólipo fibroide inflamatorio (PFI) del colon es una enfermedad extremadamente rara. Desde 1952 hasta ahora sólo se han descrito 32 casos en todo el mundo, de los cuales sólo 5 eran pólipos gigantes (>4 cm) que se encontraban principalmente en el ciego (15 casos) y sólo 3 en el colon descendente. Presentación del caso. Una mujer de 36 años, sin ninguna enfermedad previa, se presentó en la unidad de urgencias con un dolor de inicio agudo en el hipocondrio derecho durante 3 días, asociado a fiebre intermitente y anorexia. Se le realizó una laparoscopia diagnóstica y posteriormente una laparotomía exploratoria, ya que presentaba indicios de peritonitis localizada. Se observó una masa de 8 × 7 × 5 cm que salía de la flexión hepática del colon. Se realizó una hemicolectomía derecha con anastomosis ileotransversal. Posteriormente se informó de que la masa era IFP. Conclusión. El IFP es una condición muy rara con una presentación clínica que depende de su tamaño y localización. El diagnóstico definitivo es posible con el examen histopatológico del tejido ayudado por estudios inmunohistoquímicos. La resección quirúrgica ha sido el método más común de tratamiento, especialmente para las IFP colónicas grandes y gigantes, debido a los desafíos en términos de diagnóstico y a las dificultades técnicas asociadas con los métodos endoscópicos.
1. Introducción Introducción
El primer caso de IFP fue descrito por Konjetzny en 1920 como «Fibroma Polipoide» . En 1949, Vanek realizó un informe de 6 casos de lesiones gástricas que denominó granuloma submucoso gástrico con infiltración eosinofílica . Helwig y Ranier introdujeron el término pólipo fibroide inflamatorio en 1953. La etiología y la patogénesis no son bien conocidas.
La presentación del PFI es variable y debido a su rareza el diagnóstico preoperatorio correcto es a menudo difícil y tardío. Informamos de un interesante y raro caso de IFP de la flexión hepática del colon en una mujer adulta. Se discute su presentación clínica, los hallazgos de la investigación y el tratamiento, y se revisa la literatura pertinente. Las rarezas de este caso son el sitio atípico de su ocurrencia y la agudeza de su presentación.
2. Presentación del caso
Una mujer de 36 años sin enfermedad previa se presentó con un dolor de inicio agudo sobre el hipocondrio derecho durante 3 días asociado con fiebre intermitente y anorexia. La exploración física reveló un abdomen superior derecho sensible y en guardia. Las pruebas hematológicas y bioquímicas eran normales. Las radiografías abdominales no presentaban ninguna anomalía. La ecografía abdominal reveló una masa sólida de doble pared en el abdomen superior derecho muy cerca del hígado y quistes ováricos bilaterales. En vista del estado general de la paciente y de la falta de instalaciones, no se pudo realizar una TC ni una colonoscopia. Con el diagnóstico diferencial de rotura de quiste hidatídico, perforación de úlcera duodenal, colecistitis acalculosa aguda y un GIST (tumor del estroma gastrointestinal) ulcerado, se realizó una laparoscopia diagnóstica de urgencia seguida de una laparotomía en la línea media. En la laparoscopia diagnóstica se observó una reacción purulenta y fibrinosa en la región subhepática, por lo que se decidió seguir adelante. En la laparotomía se observó una masa de 8 × 7 × 5 cm que salía de la flexión hepática del colon, como se muestra en la figura 1. Se realizó una hemicolectomía derecha con anastomosis ileotransversal.
Histopatológicamente, el examen macroscópico confirmó los hallazgos operatorios y la sección de corte reveló una evidente protuberancia en la serosa causada por la masa que parecía implicar todo el espesor de la pared intestinal, además de su aspecto mixoide glareado como se muestra en la figura 2.
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(b)
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Microscópicamente, había un revestimiento mucoso intacto y la masa se localizaba en la submucosa extendiéndose hasta la serosa. Había una baja celularidad con proliferación de células de forma fusiforme a estrellada en un fondo hialinizado de color mixoide a rosado. Las células estrelladas tenían núcleos gruesos y nucléolos conspicuos. La vascularidad intermedia era prominente con un moderado infiltrado inflamatorio mixto asociado con gran número de eosinófilos. El aspecto seroso mostraba necrosis con colecciones de exudados inflamatorios agudos. No había evidencia de atipia celular, pleomorfismo o aumento de la actividad mitótica, como se muestra en la figura 3(a). Las características estaban a favor de la IFP con un diagnóstico diferencial de GIST.
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La tinción inmunohistoquímica fue negativa para CD34, CK PAN y CD117, como se muestra en las figuras 3(b) y 3(c), por lo que se confirmó el diagnóstico de IFP.
La paciente se recuperó sin problemas y fue dada de alta el décimo día postoperatorio. Al año de seguimiento, seguía sin síntomas.
3. Discusión
Los IFP son tumores gastrointestinales benignos poco frecuentes. También conocidos como tumor de Vanek, estos tumores no tienen una predilección específica por la edad o el sexo . Con un tamaño que oscila entre unos pocos milímetros y varios centímetros (el gigante > 4 cm), suelen simular clínicamente una neoplasia y se tratan de forma radical. Con los nuevos avances en cirugía endoscópica, ahora se pueden tratar con procedimientos menos invasivos, excepto cuando la presentación es la de un abdomen agudo.
Considerados por muchos como tumores reactivos de origen no neoplásico hasta 2008, la naturaleza neoplásica de los IFP se hizo evidente tras la detección de mutaciones activadoras del PDGFRA.
Los IFP se encuentran principalmente en el estómago (70%) y en el intestino delgado (20%). Los IFP colónicos son extremadamente raros y se localizan más comúnmente en el colon proximal, especialmente en el ciego. Pueden ser sésiles o pedunculados y suelen contener vasos sanguíneos, fibroblastos y un estroma edematoso rico en eosinófilos.
La presentación clínica depende generalmente del tamaño y la localización. Con el aumento de tamaño pueden causar dolor abdominal, hematoquecia, anemia, pérdida de peso, diarrea e intususcepciones . El diagnóstico definitivo es posible con el examen histopatológico del tejido. Mediante estudios inmunohistoquímicos, las células fusiformes que generalmente son positivas para CD34 y negativas para la proteína S-100, P53, C-kit y Bcl-2 pueden diferenciarse del GIST .
Una búsqueda exhaustiva en PubMed, Medline y Google en referencia a los PFI de colon mostró que desde 1952 hasta ahora sólo se han notificado 32 casos en todo el mundo, de los cuales sólo 5 eran pólipos gigantes (>4 cm) que se encontraban principalmente en el ciego (15 casos) y sólo 3 en el colon descendente.
El enfoque de tratamiento fue quirúrgico en 20 (58%) mientras que la resección endoscópica se realizó sólo en 8 (23%). No se informó de ninguna recidiva en el colon.
La resección quirúrgica ha sido el método de tratamiento más común, especialmente para las IFP colónicas grandes y gigantes, debido a los retos en términos de diagnóstico y a las dificultades técnicas asociadas a los métodos endoscópicos, como la visión limitada debido al gran tamaño, la morfología (sésil o pedunculada) y la localización (curva flexural o aguda), así como a las preocupaciones relativas a la finalización del procedimiento, la recidiva y la curación.
En una situación como la nuestra en la que la presentación era de un abdomen agudo y la posibilidad de TAC y colonoscopia era remota, optamos por una resección abierta. Sin embargo, siempre que exista la última tecnología, merecerá la pena intentar los métodos menos invasivos.
4. Conclusión
En conclusión, el pólipo fibroide inflamatorio del colon es una presentación poco común de un diagnóstico poco común. El cuadro clínico y radiológico puede simular un carcinoma y el diagnóstico definitivo puede ser posible con la evaluación histopatológica ayudada con el análisis inmunohistoquímico. Una vez resecado con márgenes negativos, el IFP no requiere tratamiento adicional y tiene un buen resultado clínico. Por lo tanto, el conocimiento de la presentación clínica y una buena experiencia patológica son complementos importantes en el diagnóstico. La cirugía es el pilar del tratamiento en la presentación aguda.
Abreviaturas
| PIFP: | Polipo fibroide inflamatorio |
| CT: | Tomografía computarizada |
| GIST: | Tumor estromal gastrointestinal. |
Consentimiento
Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este informe de caso y de las imágenes que lo acompañan.
Intereses contrapuestos
Los autores declaran no tener intereses contrapuestos en relación con la publicación de este artículo.
Contribuciones de los autores
Ashish Lal Shrestha ha participado en la concepción y el diseño del informe y ha escrito el artículo y Pradita Shrestha ha analizado el informe. Ambos han participado en el diagnóstico, el manejo quirúrgico y el seguimiento del paciente. Ambos autores leyeron y aprobaron el artículo final. Ambos autores participaron en la planificación, el análisis del caso y la redacción del artículo.
Agradecimientos
Los autores desean agradecer al personal de sala del hospital el apoyo y la ayuda prestados en el manejo de la paciente.