気管腫瘍

表2.

男性

喫煙者

高血圧症

EtOH使用

MI歴

糖尿病

0.002

ステロイド使用

0.002

狭心症

不整脈

3

1 3 3

0.008

脳卒中既往

肺

Larynx

Head and neck

0.001 0.0010.001 0.001024

Colon

Prostrate

Oropharynx

0.156

Other

呼吸困難

症状(%)

呼吸困難 10%

594> 5997 6806

咳嗽

喀血

0.001

ヒース

ストライダー

ホールスネス

嚥下困難

発熱

その他

	ACC	SCC	χ2 p値
Sex (%)
	女性	53	32	0.004
	46	68
平均年齢（中央値）……………………………., 年		49 (47)	61 (62)
合併症(%)
	45	89	<0.001
	17	29	0.02
	5	18	<0.001
	2	13	0件.001
	2	12
	7	7	0.812
	3	6	0.238
	5	0.238>	3	6	6	0.008	3	3 3	5
	2	3	0.5%未満	0.5%未満	0.5%未満	1.0702
がん既往(%)				1	15	＜9629>0.001
	0	7	0.001
	0	4	0.001	0.001 0.001
	1	0.562
	1	0.562
	0	1
	0	7	0.148	0.001
症状(%)			65	50	0.1%未満	65	65	5%	5	5945%
	55	52	0.1%未満。626
	29	60
	44	27	0.003
	21	27	0.2
	10	13	0.1	3	3	3	1	2	2	2	3	1
	7	0.812
	7	4	0.812>	0.184
	12	14	0.495

口を開けていても聞こえる呼吸は、気道閉塞を引き起こすほど大きな腫瘍の特徴である。 喘鳴は吸気性または呼気性のいずれであってもよい。 嗄声は声帯や反回喉頭神経への浸潤を予測することはできない。 神経機能は嗄声に至ることなく徐々に低下することがあり、一部の声門下腫瘍は嗄声を伴うが声帯機能障害は伴わない。

進行速度は腫瘍倍加時間および個々の成長特性により決定される。 気管腫瘍がX線検査で明らかになった場合、症状の持続時間から、医師は組織型と思われるものを検討することができる。 図1は予想される腫瘍のタイプに関する指針である。

図1.

注意：気管腫瘍に似た他の疾患が存在することがある。

他の良性および悪性の気道閉塞の原因としては、挿管後損傷、結核性気道狭窄（北米ではまれ）、膠原病血管疾患に関連した炎症性狭窄、特発性喉頭気管狭窄、転移リンパ節による悪性気管閉塞、隣接構造、喉頭または主気管支の良性または悪性の狭窄が挙げられる。

気管内挿管の病歴は関連する損傷を示すことがあり、ある良性病変は腫瘍を模倣することがあり、その逆もまたしかりである。

How and/or why did the patient develop a tracheal tumor?

The single most common tumor of the trachea is squamous carcinoma.気管の腫瘍で最も多いのは扁平上皮癌です。 上気道および下気道の他の部位の腫瘍と同様に、この腫瘍は喫煙および他の発癌性ガスによって引き起こされる。 しかし、喉頭および肺の癌とは対照的に、発生率は非常に低く、これはおそらく気管内の層流が多く、発癌物質の沈着が少ないためと思われる。

疫学的な検討に基づいて予後を判断するとすれば、長期生存率は悲惨であり、外科的切除、放射線、またはその他の治療が生存期間を延ばすように見えるため、「虚無的」態度（Lichtと共同研究者はそう呼んだ）が生じるだろう。 疫学調査の問題点は、X線写真や組織学的な検討がなされていないことである。転移性の悪性気道閉塞はしばしば原発性気管腫瘍と誤診されるので、これは極めて重要なことである。 疫学調査でこれらの要因を考慮すると、2つの見解が浮かび上がる：気管腫瘍の中には気管が原発ではないものがあり、外科的切除は十分に行われていない。

よく引用される人口100万人あたり1つの原発性気管腫瘍の年間発生率は、概算と考えるべきで、真の発生率を過剰評価しすぎている恐れがある。

肺癌の既往がある患者は、既往のない患者よりも気管に二次肺癌を発症するリスクが高いが、気管腫瘍は非常にまれであり、腫瘍のフォローアップ以上の特別な監視は推奨できない。

診断を下すためにどんな臨床検査を依頼するべきで、結果をどう解釈すべきか

原発腫瘍を確実に予測または確認する血液検査は存在しない。 喀血は大量でない限り、ヘモグロビンの低下を自覚することは少ないので、貧血には慎重な評価が必要であり、転移性疾患を除外する必要があります。 ヒト乳頭腫ウイルス（HPV）は気管腫瘍との関連は証明されていない。

気管腫瘍の診断を下す、あるいは除外するには、どのような画像検査が有用か？

胸部X線写真は、必ずしも最も有用な画像検査ではないが、呼吸器系を訴えるほぼすべての患者で撮影される。 気管または気管の気柱は狭窄または軸方向の歪みを示すことがある。

コンピュータ断層撮影（CT）、特にマルチディテクタCT（MDCT）は、狭窄の程度、閉塞の長さ、隣接血管構造の関与、リンパ節症についての詳細情報を提供する。 MDCTは、気道内腔の3次元再構築と腫瘍の長さの概算を提供するが、この技術は内視鏡検査の詳細さに取って代わるものではない。早期病変は経験豊富な施設でも発見が困難な場合があるが、局所進行腫瘍のMDCTでは軸位をかなり正確に測定することができる。 CTは血管浸潤の予測には有用であるが、食道や粘膜下気管への浸潤の判定には信頼性がない。後者は腺様嚢胞癌でよく認められる。

図2、図3、図4の順に、24歳女性の大きな腺様嚢胞癌の症例を示す。 腫瘍の長さはCTで測定できるが、粘膜下浸潤が肉眼的腫瘤を超えて広がることが多いため、完全切除の可否は予測しにくい。

図2.

図3.

図4.

図5と図6は右上葉切除後3年（図5）と3年半（図6）のCT画像である。 左気管壁の微妙に進行した肥厚を示すが、CTの最初の読影では見落とされていた。 気管支切片の高悪性度異形成に対するサーベイランス気管支鏡検査により、2回目のCTの直後に扁平上皮癌の診断が下された。 切除時，腫瘍は左傍気管リンパ節への浸潤を伴うtransmuralであった

Figure 5.

Figure 6.

気管腫瘍の診断を下す、あるいは除外するために有用な非侵襲的肺診断検査は何か？

変形した流量-体積ループから高度の気管狭窄の診断が疑われることがありますが、肺機能検査では診断以外の腫瘍管理に有用な情報はほとんど得られません。

気管腫瘍の診断を下す、または除外するためにどのような診断方法が有用ですか？

気管支鏡により腫瘍を正確に位置付け、主要病変上下の気管壁を評価する機会を得ます。 腫瘍の中には粘膜下層の気道壁に浸潤しているものもあれば、局所的にポリープ状の増殖を示すものもある。 切除可能性を判断するには、気管全体の長さに対する腫瘍の絶対的な長さを測定することが重要である

光ファイバー内視鏡は最も頻繁に使用される器具である。 大きな腫瘍では内視鏡が残存内腔を閉塞する可能性があるため、その使用には判断が必要である。 また，硬性換気内視鏡は手技中に気道が確保され，気管支鏡自体を用いて内視鏡的切除を行うことができる。 内視鏡レーザーは、外科的切除の前に腫瘍の上下の気道を傷つけないよう、細心の注意を払って使用する必要があります

すべての気管腫瘍に内視鏡生検が必須ですか？ 限局した病変が気管内を閉塞している場合、完全摘出のために気管切除が必要な可能性がある。

気管腫瘍の診断をつける、あるいは除外するために、どのような病理学的／細胞学的／遺伝学的検査が有用ですか？

腫瘍生検の通常の組織学検査と選択的免疫組織化学染色で診断がつきます。 唾液腺腫瘍の診断および気管支原性がんとの鑑別は、時に専門的な病理学的検討を必要とする。 気管癌に対するゲノム腫瘍タイピングの役割は定義されていないが、気管支癌に対しては考慮すべきである。

患者が気管腫瘍であると判断した場合、その患者はどのように管理すべきか

急性気道閉塞の患者には即時対応が必要だが、突然の介入による長期および短期の結果を慎重に検討する必要がある。 まず、呼吸器分泌物を薄めるために吸入空気の加湿を行い、酸素消費量と換気量を減らすために不安を和らげるよう努力する。 吸入空気へのヘリウム混入（Heliox）は気道抵抗を減少させる可能性があるが、その場合は酸素分率を0.3以下に保つ必要がある

緊急介入で全身麻酔が必要な場合は、気道確保まで筋弛緩剤の使用は避ける必要がある。 筋弛緩中は患者自身の気道が閉塞しやすく、そうでなければ防げたはずの外傷性介入を余儀なくされるからである。 臨床的に悪化した場合の気管内挿管は困難であり、細径の気管内挿管チューブ（4、5、6mm）を用意しておく必要がある。 気道閉塞の部位や性質が不明な場合、覚醒挿管は咳や興奮を誘発するため、適切な手技ではない。経験豊富な外科医と麻酔科医が手元にいない限り、全身麻酔は最も避けるべきである。

気管支鏡による管腔腫瘍切除

気管支鏡による切除は最終的治療前に閉塞しない気道を一時的に回復することが目的である。 緊急に気管切除が必要になることは稀である。 気管支切除の方法はそれほど重要ではなく、機械的な “coring-out “は完全に満足のいくものであり、持続的な出血を引き起こすことは稀である。 レーザーによる蒸散も可能である。 内視鏡的切除は定義上、決して完全ではないので、外科的切除に取って代わるものではない。 閉塞の一時的な緩和は正常な管腔径の回復を必要とせず、過度の切除は損傷を引き起こす可能性がある。

放射線は気管吻合の治癒を損ない、剥離および狭窄率を高めるため、切除のリスクを高めるのと引き換えに、緊急の放射線照射は腫瘍負荷を低下させるかもしれない。 したがって、最も特殊な状況を除いては、切除可能かどうかの判断を放射線照射に優先させるべきである。 気管腫瘍の外科的管理の経験を有する外科医が腫瘍を切除不能と宣言した場合、放射線化学療法の一次放射線療法が実施されうる。

吸入、経口、または非経口のステロイドは、気管腫瘍が原因の気道閉塞の管理において役割はない。 患者が喘息の臨床診断のために経口ステロイドによる治療を受けている場合は、切除を試みる前にステロイドを中止すべきである。

治療法には、端から端までの吻合を伴う気管切除、悪性の切除不能腫瘍に対する一次放射線照射がある。

端から端まで吻合する気管切除術

完全切除は良性腫瘍および限局した悪性腫瘍に対する最善の治療であり、多くの研究で気管癌の切除後に長期生存が観察されている。 肉眼的病変をすべて切除した後に顕微鏡的断端が陽性であることは、過度に過激な切除によって生じる過度の緊張よりも望ましいと思われる。

声門下腔の腫瘍を喉頭気管切除すると、ほとんどの患者で喉頭機能が維持され、気管挿管を延長する必要なく、すぐに気道の連続性が回復する。 喉頭気管から気管切除へと気道のセグメントが下がるにつれ、手術のリスクは高まる。 気管切開の成功に最も重要な要因は、吻合部の緊張度と肺切除の範囲であり、外科的判断と経験が最も重要である

表3は、40年にわたるMassachusetts General Hospitalでの原発性気管扁平上皮がんおよび腺様嚢胞がんの経験を詳細に示している。 切除率は高く、病院での死亡率は経験を重ねるごとに低下している。 15560996.