Presentazione del caso
Una donna di 42 anni presenta un’eruzione di papule e pustole sul mento ed entrambe le guance (Figura). Le lesioni sono dolorose e tenere e associate a edema e linfoadenopatia. Le lesioni sono apparse improvvisamente circa tre settimane fa. Sistematicamente sta bene ed è afebbrile.
La paziente ha una storia di acne minore da adolescente. Nega di prendere qualsiasi farmaco.
Tamponi cutanei e raschiature sono stati presi dalle lesioni e hanno dato risultati negativi per batteri, herpes virus e funghi. È stata trattata con flucloxacillina orale, ma la condizione non è migliorata.
Diagnosi differenziale
Le condizioni da considerare nella diagnosi differenziale includono le seguenti.
- Acne nodulocistica. Questa forma grave di acne si presenta come pustole, cisti, papule e comedoni ed è di solito visto in adolescenti e giovani adulti. Esiste un sottotipo (acne fulminans) associato a disturbi sistemici. L’acne nodulocistica grave sarebbe molto improbabile in una donna di 42 anni.
- Tinea faciei. Le infezioni da tinea sono causate da funghi dermatofiti e hanno un aspetto classico di una chiazza squamosa con schiarimento centrale. Tuttavia, le infezioni da tinea sono occasionalmente acutamente infiammatorie e pustolose, in particolare quando l’agente patogeno è acquisito da un animale. Anche in presenza di un’infiammazione drammatica, i pazienti rimangono sistematicamente bene.
- Infezioni da herpes. Un attacco primario di infezione cutanea da herpes simplex può talvolta essere grave. Le lesioni sono tipicamente piccole vescicole strettamente raggruppate su una base eritematosa e possono seguire una distribuzione lineare (zosteriforme). Un’infezione grave da herpes simplex è solitamente accompagnata da linfoadenopatia, dolore e febbre. L’herpes zoster può anche presentarsi come un’infezione acuta con vescicole che diventano pustolose ed erosive – l’eruzione è quasi sempre unilaterale con una distribuzione dermatomica – ed è spesso molto dolorosa.
- Impetigine. Un’infezione da stafilococco dovrebbe essere considerata nella diagnosi differenziale di qualsiasi eruzione pustolosa. Tuttavia, sarebbe molto improbabile che sia così gravemente infiammatoria come l’eruzione cutanea vista nel caso del paziente presentato qui. L’impetigine sarebbe esclusa dalla batteriologia negativa e da una completa mancanza di risposta al trattamento con flucloxacillina.
- Sindrome di Sweet. Questa dermatosi infiammatoria non comune segue spesso un’infezione da streptococco, ma può anche essere un segno di una grave malattia sistemica. I pazienti si presentano con placche acutamente infiammatorie che possono apparire vescicolari a causa dell’edema. Di solito sono febbricitanti e malati, con neutrofilia ed elevata proteina C-reattiva (CRP) e velocità di eritrosedimentazione (VES).
- Rosacea fulminans (piodermite facciale). Questa è la diagnosi corretta. Questa eruzione non comune e allarmante è generalmente vista in donne di mezza età e di solito è limitata al viso. L’esordio è tipicamente acuto e, nonostante l’aspetto altamente infiammatorio dell’eruzione cutanea, il paziente rimane bene. Le lesioni pustolose e i gonfiori cistici, che possono essere collegati da seni, sono pruriginosi, teneri e dolorosi, e si verificano su uno sfondo di eritema ed edema. I comedoni non fanno parte del quadro clinico e non c’è sempre una storia di rosacea tipica. La rosacea fulminante può verificarsi in gravidanza.1 Ci può essere una cicatrice residua dopo che l’eruzione è scomparsa; questa cicatrice è minima e non proporzionata alla gravità delle lesioni. La rosacea fulminante è spesso una diagnosi clinica e di esclusione. Nel caso qui presentato, l’eruzione cutanea è coerente con le caratteristiche cliniche della rosacea fulminante; il paziente è di sesso femminile e rientra nella fascia di età tipica e sono state escluse cause infettive.
Cause
Non è chiaro se la rosacea fulminante sia una variante della rosacea o dell’acne vulgaris o un’entità separata.2 È stato suggerito che gli ormoni possono giocare un ruolo perché la rosacea fulminans è una condizione che colpisce principalmente le femmine.1 Sono stati riportati casi con malattie infiammatorie intestinali associate, sia il morbo di Crohn3 che la colite ulcerosa.4 La rosacea fulminans può essere complicata da eritema nodoso.5
Diagnosi
Nonostante la gravità dell’infiammazione cutanea nei pazienti con rosacea fulminans, non ci sono sintomi sistemici. In genere, nessun organismo infettivo viene trovato nelle colture batteriche e fungine della pelle colpita. L’esame istopatologico delle lesioni cutanee dovrebbe essere eseguito nei pazienti in cui si sospetta la sindrome di Sweet. Le biopsie della rosacea fulminans non sono di per sé diagnostiche, di solito mostrano un esteso infiltrato linfocitario con accentuazione perifollicolare, principalmente nel derma e che si estende al sottocute. Sono stati descritti anche eosinofili, cellule giganti da corpo estraneo e formazione di granulomi, necrosi del collagene e fibrosi.6 I pazienti stanno altrimenti bene e ulteriori esami del sangue o indagini non sono quindi solitamente indicati.
Gestione
I pazienti con rosacea fulminans dovrebbero essere affidati alle cure di un dermatologo e si consiglia un invio precoce. Il trattamento viene iniziato con prednisone orale (da 0,5 a 1,0 mg al giorno per una o due settimane) per risolvere l’infiammazione. L’isotretinoina (da 0,2 a 0,5 mg/kg al giorno per tre o quattro mesi) viene poi introdotta mentre il prednisone viene diminuito. Il recupero può richiedere fino a sei mesi.7
1. Ferahbas A, Utas S, Mistik S, Uksal U, Peker D. Rosacea fulminans in gravidanza: case report e revisione della letteratura. Am J Clin Dermatol 2006; 7: 141-144.
2. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma faciale: una revisione e il rapporto di 20 casi aggiuntivi: è rosacea? Arch Dermatol 1992; 128: 1611-1617.
3. McHenry PM, Hudson M, Smart LM, Rennie JAN, Mowat NA, White MI. Pyoderma faciale in un paziente con malattia di Crohn. Clin Exp Dermatol 1992; 17: 460-462.
4. Dessoukey M, Omar MF, Dayem HA. Pyoderma faciale: manifestazione della malattia infiammatoria intestinale. Int J Dermatol 1996, 35: 724-726.
5. Akhyani M, Daneshpazhooh M, Ghandi N. L’associazione di piodermite facciale ed eritema nodoso. Clin Exp Dermatol 2007; 32: 275-277.
6. Ormond P, Rogers S. Caso 3. Pyoderma faciale (PF) (rosacea fulminans). Clin Exp Dermatology 2003; 28: 107-108.
7. Firooz A, Firoozabadi MR, Dowlati Y. Rosacea fulminans (pyoderma faciale): trattamento di successo di una bambina di 3 anni con isotretinoina orale. Int J Dermatol 2001; 40: 203-205.
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