Segni e Sintomi dei Disturbi Vestibolari Centrali

Febbraio 2009

Neil T. Shepard, PhD, CCC-A

Nel corso degli anni, uno degli usi principali delle valutazioni della funzione vestibolare, sia l’esame diretto che gli studi di laboratorio, è stato quello di differenziare tra disturbi del sistema vestibolare periferico e centrale. Nella maggior parte dei casi, anomalie ben definite sul tracking di inseguimento o con test di saccade sono indicatori di coinvolgimento del sistema vestibolare centrale. Tuttavia, proprio come una significativa asimmetria calorica sarebbe preso come un’indicazione di disfunzione periferica, i risultati centrali anormali su test di laboratorio vestibolare bisogno di adattarsi con la presentazione dei sintomi per suggerire che tali risultati si riferiscono a presentare i disturbi del paziente. Lo scopo di questo articolo è di rivedere i segni e i sintomi associati alle vertigini che sarebbero più probabilmente di origine vestibolare centrale.

I sintomi riportati dal paziente possono essere molto utili come un primo filtro per restringere le possibilità eziologiche e servire come quadro per l’interpretazione dei risultati dal laboratorio formale o per mezzo di esami diretti in ufficio. Per fare uso dei sintomi presentati, l’audiologo esaminante ha bisogno di dettagli sui sintomi. Riconoscere che il termine più comune usato da un paziente è quello di vertigini. Il termine vertigini è un termine generale che può comprendere squilibrio, stordimento, vertigini oggettive (gli oggetti nella stanza sembrano muoversi) e vertigini soggettive (la sensazione di girare è nella testa del paziente, gli oggetti nell’ambiente sono fermi), o combinazioni dei precedenti. Pertanto, nell’estrarre l’anamnesi dei sintomi presenti e passati ci sono quattro aree di informazione che giocano un ruolo importante nell’aiutare a fornire un primo giudizio se i sintomi sarebbero più probabilmente di origine periferica o centrale. Queste quattro sono le seguenti:

1. Corso temporale dei sintomi: Se i sintomi sono parossistici, la durata tipica si misura in secondi, minuti, ore o giorni, e qual è l’intervallo dal più breve al più lungo? Se continui, ci sono esacerbazioni nell’intensità dei sintomi, e qual è la durata di queste esacerbazioni?
2. Circostanze che circondano l’inizio dei sintomi: I sintomi si verificano in modo spontaneo o i sintomi sono provocati dal movimento della testa o della vista, dalla complessità visiva o dai modelli visivi? In particolare, cosa intende il paziente quando usa il termine vertigini? Il paziente sta sperimentando vere vertigini oggettive, vertigini soggettive, squilibrio, stordimento, cadute inspiegabili, o combinazioni di questi sintomi? Inoltre, i sintomi sono accompagnati da uno dei seguenti: nausea e vomito, mal di testa, palpitazioni cardiache, sensazioni di panico, attacchi di caduta, o una delle “D” (diplopia, disfagia, disartria, dismetria)? L’importanza delle “D” è che uno qualsiasi di questi sintomi su una base coerente e inspiegabile è un indicatore di coinvolgimento della fossa posteriore. Gli altri sintomi associati possono verificarsi sia con lesioni periferiche che centrali.
3. Stato del loro udito dalla loro percezione: Hanno una perdita uditiva percepita unilaterale o bilaterale? È lentamente progressiva e un orecchio è peggiore dell’altro? Ha cambiamenti improvvisi nell’udito o fluttuazioni nell’udito? Sperimentano acufeni e/o pienezza uditiva?

Prima di esaminare più in dettaglio le caratteristiche dei sintomi, che sono più tipiche per la centrale rispetto alla periferica, sarà utile una breve discussione sulla fisiopatologia dietro la vera vertigine. La vertigine, indipendentemente dal suo sito di lesione anatomica, risulta da un’attività neurale improvvisa e asimmetrica. L’asimmetria nell’attività neurale potrebbe essere ovunque dai labirinti al cervelletto posteriore con l’inclusione dell’area Pons del tronco encefalico. La distinzione tra il coinvolgimento dei labirinti e altre strutture all’interno della fossa posteriore avverrebbe in base alla presenza di sintomi cerebrali/cerebellari del “Ds”. È altamente improbabile che lesioni nel mesencefalo o al di sopra producano vere vertigini anche con asimmetrie destra-sinistra nell’attività neurale. Per i centri al di sopra della fossa posteriore, i disturbi più comuni sarebbero stordimento e squilibrio senza vertigini. Questo implica che con la vertigine come reclamo, specialmente la vertigine oggettiva, è molto più probabile che la lesione sia confinata al sistema di circolazione centrale posteriore che coinvolge le arterie vertebrali, l’arteria basilare e il Circolo di Willis. Al contrario, l’area del cervello alimentata principalmente dalla circolazione anteriore che coinvolge le arterie carotidi è molto meno probabile che sia coinvolta se il reclamo è vertigine.

Si può fare un’ampia generalizzazione riguardo ai sintomi che hanno più probabilità di essere di origine periferica rispetto a quelli di origine centrale. La tabella 1 mostra questa separazione generalizzata. Come mostrato nella tabella 1, quando è coinvolta una lesione periferica, l’insorgenza è più spesso che no improvvisa e di solito memorabile, poiché il paziente sarà in grado di dirvi una data specifica e in alcuni casi un’ora specifica. Una vera vertigine, in cui il paziente riferisce di vedere oggetti che si muovono nella stanza, sarebbe il sintomo iniziale più comune. Se la condizione periferica sta provocando eventi parossistici e spontanei di vertigine vera, come quella vista nella sindrome di Meniere, sarebbe molto insolito che la vertigine vera duri più di 24 ore ininterrottamente. Tuttavia, una singola insorgenza spontanea di un evento di crisi vestibolare (ad esempio, neuronite vestibolare o labirintite) può avere vertigini che persistono per 24-72 ore su base continua, risolvendosi poi in sintomi provocati dal movimento della testa. Le crisi vestibolari non creano sintomi parossistici e spontanei. Se la presentazione fosse di sintomi provocati dal movimento della testa, sarebbe tipico avere le vertigini che durano solo da secondi a 2 minuti dopo un movimento provocatorio se il paziente interrompe la sua attività. Infine, sarebbe molto più comune avere sintomi uditivi che accompagnano una lesione periferica (labirintite o VIII nervo).

Al contrario, le lesioni di origine centrale sono di solito lento sviluppo, con il paziente in grado di dare un tempo di inizio. Questo può essere vero anche per i sintomi da coinvolgimento nonvestibolare (ad esempio, neuropatia periferica). Se i sintomi sono di insorgenza improvvisa con vertigini o squilibrio e non coinvolgono il labirinto o l’VIII nervo, allora di solito si hanno sintomi di accompagnamento che suggeriscono un coinvolgimento della fossa posteriore (“Ds”). Il sintomo principale è più probabile che sia quello di squilibrio e stordimento con vertigini assenti. Nei casi in cui le condizioni psicologiche come l’ansia sono una parte importante del disturbo, i sintomi possono essere molto vaghi, con il paziente che fatica ad articolare le sue esperienze. Il gruppo psicologico ha anche maggiori probabilità di presentare una vertigine soggettiva che è una lenta rotazione all’interno della testa che è presente su base costante ed esacerbata dal movimento visivo e/o da modelli visivi complessi.

Sarebbe molto confortante se tutti i pazienti cadessero chiaramente nel gruppo dei sintomi periferici o centrali; tuttavia, questo non è il caso. Mentre i pazienti avranno un gruppo dominante di sintomi che saranno più strettamente legati all’origine periferica o centrale, ci saranno quelli che hanno un mix completo dei due gruppi. Pertanto, la discussione di cui sopra è fornita come una guida iniziale, ma non è certamente la risposta definitiva. Proprio come abbiamo fatto con i sintomi, i segni (sia l’esame diretto in ufficio o i risultati formali di laboratorio vestibolare e dell’equilibrio) che vengono presentati, quando mescolati con i sintomi, iniziano nella maggior parte dei pazienti a presentare un quadro più chiaro dell’origine delle vertigini. La tabella 2 presenta una generalizzazione dei segni divisi, come è stato fatto per i sintomi, in origine periferica e centrale.

Come presentato nella tabella 2 la lesione di origine periferica è probabile che si presenti con un nistagmo a direzione fissa, dominante orizzontale. Il nistagmo, soprattutto negli stati subacuto e cronico può essere visto solo con la rimozione della fissazione visiva e quando la visualizzazione sarà direzione fissa, indipendente dalla direzione dello sguardo. Questi pazienti seguiranno tipicamente la legge di Alexander con una crescente intensità del nistagmo man mano che guardano nella direzione del battito del loro nistagmo. Al contrario, la lesione di origine centrale è più probabile che si presenti con un nistagmo verticale puro o torsionale e se orizzontale è più probabile che cambi direzione in base alla direzione dello sguardo del paziente. Altre caratteristiche contrastanti sarebbero l’assenza di anomalie sul tracking dell’inseguimento e sul test delle saccadi nella lesione periferica e la probabilità di vedere anomalie su questi test nel paziente con una lesione centrale. Il test di headshake in direzione orizzontale o verticale, se il nistagmo è prodotto, dovrebbe essere orizzontale da entrambe le direzioni di scuotimento per la lesione periferica e può anche essere verticale per la lesione centrale. Anche se la maggior parte delle persone con insorgenza improvvisa di una grave vertigine di origine periferica con nistagmo dicono di non poter camminare all’inizio, in realtà sono in grado di coordinare i loro arti inferiori in un modello di camminata anche se possono avere bisogno di assistenza secondaria al grave squilibrio. Tuttavia, le lesioni vestibolari centrali possono produrre una situazione in cui all’inizio dei sintomi, se sono improvvisi, il paziente non può coordinare gli arti inferiori in un modello di camminata e non può camminare anche con assistenza.

Quando si considerano i segni che rappresentano un possibile coinvolgimento del sistema centrale, le anomalie nel tracking di inseguimento e nel test di saccade casuale sono tali da essere specifiche dei deficit del sistema centrale. Non ci sono lesioni periferiche che sono note per produrre anomalie in uno di questi due test, con l’eccezione del nistagmo spontaneo che può esistere da una lesione periferica acuta di qualsiasi eziologia. Discutere ulteriormente in dettaglio l’interpretazione del tracking di inseguimento e quella del test di saccade casuale va oltre lo scopo limitato di questo articolo e il lettore interessato è rinviato alle risorse suggerite elencate alla fine dell’articolo per ulteriori informazioni dettagliate a questo proposito. Gli altri due indicatori principali di coinvolgimento centrale, il tipo di nistagmo (verticale puro e torsionale puro) e il nistagmo provocato da uno sguardo eccentrico, richiedono ulteriori spiegazioni in quanto sono i più probabili ad essere confusi con un possibile coinvolgimento del sistema periferico.

Il nistagmo verticale puro in basso o in alto deve essere considerato di origine periferica o centrale? Per rispondere a questa domanda è utile considerare i movimenti oculari specifici che sono provocati in un individuo normale quando ciascuno dei canali semicircolari è stimolato individualmente. I movimenti considerati di seguito sono il movimento oculare compensatorio (componente lenta del nistagmo), il riflesso vestibolo-oculare (VOR), quando il canale in questione viene stimolato, non il battito o la componente veloce.

• Canali orizzontali (laterali) destro e sinistro: La risposta VOR sarebbe a sinistra e a destra, rispettivamente.
• Canali anteriori (superiori) destra e sinistra: La risposta VOR sarebbe in alto per entrambi con un movimento torsionale a sinistra per il canale destro e a destra per il canale sinistro.
• Canali inferiori (posteriori) destro e sinistro: La risposta VOR sarebbe giù per entrambi con un movimento torsionale a sinistra per il canale destro e a destra per il canale sinistro.

Utilizzando le descrizioni di cui sopra delle risposte VOR per ciascuno dei canali, l’unico modo per produrre un nistagmo in giù dalla periferia sarebbe con la stimolazione simultanea di entrambi i canali anteriori. La risposta VOR sarebbe pura in alto con le componenti torsionali che si annullano e il battito sarebbe in basso. Affinché questo accada attraverso un insulto patologico, sarebbe necessario che entrambi i canali anteriori abbiano simultaneamente delle lesioni irritative o abbiano simultaneamente delle lesioni paretiche di entrambi i canali posteriori e orizzontali. Attualmente, c’è solo una condizione che è stata riportata che è un disordine periferico noto per produrre almeno un transitorio nistagmo puro verso il basso: la deiscenza bilaterale del canale superiore. Altrimenti, la probabilità di un disturbo periferico in grado di causare un nistagmo verticale puro in alto o in basso è così remota che il nistagmo verticale puro dovrebbe essere considerato di origine centrale fino a prova contraria. Questo stesso ragionamento può essere applicato con l’uso delle firme individuali specifiche dell’occhio del canale al nistagmo torsionale puro e al nistagmo battente puro.

Tra i principali segni di coinvolgimento centrale, la stabilità dello sguardo durante lo sguardo eccentrico è l’unico in cui le anomalie dei sistemi motori vestibolari e oculari periferici o centrali possono produrre anomalie. Pertanto, è meglio stabilire le caratteristiche distintive e contrastanti che permetteranno questa differenziazione del sistema nervoso periferico rispetto a quello centrale. La principale anomalia rilevata nei test di stabilità dello sguardo sarebbe lo sviluppo di nistagmo al posto dello sguardo fisso, definito nistagmo evocato dallo sguardo. Le caratteristiche generali del nistagmo evocato dallo sguardo di origine periferica sono riportate nella tabella 3, e quelle associate al nistagmo evocato dallo sguardo di origine centrale sono riportate nella tabella 4. Mentre tutte le caratteristiche elencate possono essere osservate, quella dominante per determinare che il nistagmo evocato dallo sguardo è di origine periferica è il miglioramento del nistagmo con la rimozione della fissazione. Per il nistagmo evocato dallo sguardo di origine centrale, la caratteristica dominante è quella del nistagmo che cambia direzione o del nistagmo verticale puro o torsionale puro.

Un altro aspetto del nistagmo evocato dallo sguardo di origine centrale è una caratteristica indicata come nistagmo di rimbalzo. In questa situazione, il nistagmo viene prodotto battendo nell’ultima direzione in cui l’occhio si è mosso quando l’occhio viene riportato in posizione primaria dallo sguardo eccentrico. Anche per un individuo normale, se lo sguardo eccentrico viene mantenuto per un lungo periodo di tempo, possono essere visualizzati da uno a due battiti di nistagmo. Ciò che viene testato è una raffica di nistagmo che dura diversi secondi, con la componente veloce nell’ultima direzione di movimento dell’occhio. Per esempio, se si nota un nistagmo persistente evocato dallo sguardo a destra, poi al ritorno al centro (un movimento oculare verso sinistra) si vede un breve evento di nistagmo battente a sinistra che non persiste.

Un avvertimento alla discussione di cui sopra è la realizzazione che i segni e alcuni dei sintomi che assoceremmo con il coinvolgimento del sistema nervoso centrale possono essere prodotti da emicrania. Praticamente tutti i risultati anormali che abbiamo discusso per le lesioni centrali e periferiche, così come i risultati anormali calorici e di rotazione della sedia, sono stati riportati in pazienti in cui l’emicrania era la causa principale delle loro vertigini. È oltre lo scopo di questo articolo presentare una discussione completa delle vertigini legate all’emicrania e il lettore è rinviato alle risorse suggerite, ma vale la pena notare che questo può essere un fattore di confusione.

Pur essendo una breve discussione, speriamo che questo articolo abbia fornito gli elementi essenziali sull’uso dei sintomi e dei segni di presentazione per aiutare l’identificazione delle vertigini di origine centrale. Coloro che desiderano ulteriori dettagli sulle questioni di cui sopra sono rinviati alle risorse che forniscono la base dietro le informazioni presentate qui e sono le letture suggerite per continuare a studiare in questo settore.

Tabella 1: sintomi generalizzati di origine periferica e centrale.

• Labyrinthine/VIII° nervo
• Inizio improvviso e memorabile
• Vertigine tipicamente vera all’inizio
• Eventi parossistici spontanei <24 ore
• Sintomi provocati dal movimento della testa <2 minuti
• Crisi vestibolare: vertigine ad insorgenza improvvisa che migliora lentamente da continua a sintomi provocati dal movimento della testa in giorni
• Più probabile coinvolgimento uditivo
• Sintomi vestibolari centrali o non vestibolari
• Sorgenza improvvisa di vertigine, testa leggera/sbilanciamento con uno dei Ds
• Squilibrio lento in piedi e a piedi
• Sintomi vaghi di qualsiasi carattere
• Vertigini soggettive lente (rotazioni nella testa del paziente) che durano 24/7

Tabella 2: Segni generalizzati per lesioni vestibolari periferiche e centrali.

• Labyrinthine/VIII° nervo
• Nistagmo fisso in direzione, dominante orizzontale
• Riflesso vestibolo-oculare anomalo, tramite spinta della testa o test calorico
• Nistagmo più probabile che sia visto con la rimozione della fissazione
• Nistagmo più probabile che sia esacerbato quando si guarda nella direzione della componente veloce del nistagmo a scatti (legge di Alexander)
• Nistagmo più probabile che sia esacerbato dopo la scossa di testa orizzontale – nistagmo orizzontale
• Perseguimento dell’inseguimento e performance di saccade normali (o dipendenti dall’età)
• Se insorgenza improvvisa, può stare in piedi e camminare con assistenza
• Segni vestibolari centrali o non vestibolari
• Nistagmo variabile in direzionenistagmo mutevole
• Nistagmo più probabilmente potenziato con fissazione presente
• Nistagmo più probabilmente verticale puro o torsionale puro
• Nistagmo post scossa di testa verticale
• Probabile avere prestazioni anormali su inseguimento e/o saccadi
• Se insorgenza improvvisa, probabile che non sia in grado di stare in piedi e camminare anche con assistenza

Tabella 3: Caratteristiche del nistagmo evocato dallo sguardo di origine periferica.

• Lesione acuta: In una lesione periferica, il nistagmo è solitamente visibile solo con la fissazione presente quando la lesione è di natura acuta.
• Direzione fissa: Il nistagmo con fissazione presente o assente dovrebbe essere di natura fissa nella direzione. Può avere sia componenti orizzontali che verticali, ma deve avere una componente orizzontale per essere considerato di origine periferica (cioè, il nistagmo verticale puro è considerato centrale fino a prova contraria; vedi testo per la spiegazione).
• Legge di Alexander: Il nistagmo orizzontale dovrebbe seguire la legge di Alexander (cioè, il nistagmo aumenta nella sua intensità come il paziente guarda più lontano nella direzione della componente veloce del nistagmo); questo si applica solo alla componente orizzontale del nistagmo.
• Migliorato con la rimozione della fissazione: Questo è il fattore principale che determina se la periferia è la fonte del nistagmo. Quando la fissazione è rimossa, il nistagmo è portato avanti quando è assente con la fissazione, o l’intensità del nistagmo aumenta se visto con la fissazione presente.
• Nistagmo potenziato con il test di headshake: Se è presente un nistagmo di origine periferica, continuo e fissato alla direzione, di solito può essere migliorato con il test dell’headshake.
• Componente lineare lenta: Sul tracciato del nistagmo, la componente lenta è un tracciato lineare (linea retta).

Tabella 4: Caratteristiche del nistagmo evocato dallo sguardo di origine centrale.

• Acuto o cronico: Quando il nistagmo è visto con la fissazione, può derivare da una lesione acuta o cronica (oltre 12 settimane). Il nistagmo persiste dopo l’insorgenza della lesione senza alcuna diminuzione significativa dell’intensità nel tempo.
• Direzione fissa o variabile: Mentre il nistagmo potrebbe essere di natura fissa, come un puro battito verso l’alto o verso il basso, è probabile che la direzione cambi in base alla direzione dello sguardo (cioè, battito a destra con sguardo a destra, battito a sinistra con sguardo a sinistra, ecc.) Questo vale anche per una forma di nistagmo chiamata nistagmo “di rimbalzo”. Con il nistagmo di rimbalzo, la direzione del battito è sempre nell’ultima direzione in cui l’occhio si è mosso. Inoltre, il nistagmo verticale puro o torsionale puro, anche se la direzione è fissa, è preso come indicativo di un coinvolgimento centrale fino a prova contraria.
• Raramente nel primario: è raro che il nistagmo orizzontale persista nella posizione di sguardo primario (diritto) (può esserci per un breve intervallo quando è presente il rimbalzo e ritorna dallo sguardo eccentrico). Il nistagmo verticale puro o torsionale puro può persistere nella posizione di sguardo primaria con coinvolgimento centrale.
• Maggiore con fissazione presente: Tipicamente, il nistagmo è aumentato nella sua intensità con la fissazione presente e nessun cambiamento o una riduzione del nistagmo è visto quando la fissazione è rimossa.
• Nistagmo verticale post test di headshake: Sarebbe insolito vedere un nistagmo orizzontale migliorato con un headshake orizzontale quando il nistagmo è solo di origine centrale. È possibile che a seguito di un test headshake orizzontale o verticale il nistagmo prodotto sia quello verticale puro quando una lesione centrale è l’origine del nistagmo.
• Riduzione della velocità della componente lenta: Il tracciato del nistagmo orizzontale molte volte mostrerà una componente lenta non lineare, che implica un rallentamento della velocità dell’occhio mentre si sposta dal laterale verso la posizione di sguardo primaria.

Chi l’autore

Il dottor Shepard è il direttore del programma di vertigini e disturbi dell’equilibrio presso la Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, ed è professore di audiologia nella Mayo Clinical School of Medicine. Ha ricevuto la sua formazione universitaria e il master in ingegneria elettrica e biomedica presso l’Università del Kentucky e il Massachusetts Institute of Technology. Ha completato il suo dottorato in elettrofisiologia uditiva e audiologia clinica presso l’Università dello Iowa nel 1979. Si è specializzato in elettrofisiologia clinica per il sistema uditivo e vestibolare. Il suo lavoro negli ultimi 28 anni si è concentrato sulla valutazione clinica e la riabilitazione dei pazienti con disturbi dell’equilibrio e sugli sforzi di ricerca clinica relativi sia alla valutazione che alla riabilitazione. Contattatelo a [email protected].

Furman, J. M., & Cass, S. P. (2007). Disturbi dell’equilibrio: A case-study approach. Philadelphia: F. A. Davis.

Jacobson, G. P., & Shepard, N. T. (2008). Valutazione e gestione della funzione di equilibrio. San Diego, CA: Plural Publishing.

Leigh, J. R., & Zee, D. S. (2006). La neurologia dei movimenti oculari (4a ed.). New York: Oxford University Press.

Risorse

Documenti di politica ASHA

• Modelli di pratica preferiti per la professione di audiologo (2006)
• Ambito di pratica in audiologia (2018)

Letture selezionate

Materiale didattico per i pazienti Materiali educativi

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Emory University Rehabilitation Medicine
Divisione di terapia fisica
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