A carpalis alagút szindrómát (CTS) a medián eloszlásban jelentkező paresztéziák és gyengeség klasszikus tünetei jellemzik, amelyeket néha thenar atrófia kísér. Leírunk egy szokatlan esetet, amely thenár hipertrófiával jelentkezett.
Egy 52 éves, jobbkezes férfi 10 éve időszakos paresztéziával jelentkezett a bal oldali medián ideg eloszlásában és ujjcsettintési nehézségekkel. A vezetés és a gépelés súlyosbította a tüneteit. Vizsgálata megnövekedett thenaris tömeget mutatott, fokális csomók nélkül (1A ábra). Tinel-jel volt jelen. Az érzékszervi vizsgálat nem mutatott jelentős eltéréseket. Enyhe thenaris gyengeséget észleltek. Az elektrodiagnosztikai vizsgálatok meghosszabbodott disztális motoros latenciát (7,9 ms), a jobb oldalhoz képest csökkent összetett motoros akciós potenciál amplitúdót (bal 5,1 mV, jobb 9,2 mV) és a bal oldali medián érzőideg akciós potenciáljának hiányát mutatták ki. Az ulnaris vizsgálatok és az F-hullám latenciák normálisak voltak. Az abductor pollicis brevis tű-EMG fokozott beidegzési aktivitást, 1+ fibrillációs potenciálokat, 2+ pozitív éles hullámokat, 3+ fasciculációs potenciálokat, megnövekedett motoros egységpotenciál (MUP) amplitúdót, csökkent MUP rekrutációt és megnövekedett tüzelési sebességet mutatott. A vizsgálatok összhangban voltak a bal oldali fokális medián neuropátiával a csuklóban.
A) A tüneteket mutató bal kézben a Thenar eminence a jobb kézhez képest észrevehetően nagyobb. B) Az axiális T1 súlyozott, zsírral nem telített MR-felvételen a thenaris izmokat infiltráló hiperintenz zsír lineáris szálai (nyíl) láthatók. C) A műtét előtti axiális, zsírral telített T2 súlyozott MR-felvételen a nervus medianuson belül egy 1,6 × 1,2 cm-es, “kábelszerű” (nyíl) gömbölyded tömeg látható. D) A műtét utáni axiális zsírral telített T2 súlyozott MR-felvétel, amelyen a nervus medianuson belüli gömbölyded tömeg látható “kábelszerű” megjelenéssel, jelentős méretváltozás nélkül (nyíl).
A thenar hipertrófia etiológiájának további tisztázása érdekében a kéz és a csukló MRI-jét végezték el a strukturális részletek felmérésére. Az MRI a thenaris izmokat beszivárgó lineáris zsírszálakat mutatott ki (1B. ábra), ami különbözött az előrehaladott izomsorvadáshoz társuló diffúz rostos-zsíros elváltozástól. A nervus medianus gömbölyded megnagyobbodása volt megfigyelhető, az idegszálak lineáris kábelszerű megjelenésével és a környező zsírral. A megnagyobbodás mérete 1,2 × 1,6 centiméter volt, és összhangban állt a lipofibromatózus hamartómával (LFH) (1C. ábra).
Az ideg dekompresszióját végezték el. Az ideg megnagyobbodását és duzzanatát észlelték a műtét idején, de a rostos elváltozást nem értékelték az ép epineurium miatt. Három hónappal a műtét után a paresztéziák javultak. A képalkotás azonban nem mutatott változást a nervus medianus tömegének nagyságában (1D ábra).
Ez az eset azért tanulságos, mert a thenar hipertrófia vezetett a képalkotáshoz, amely LFH-t mutatott ki. A thenaris hipertrófia eredhet pszeudohypertrófiából vagy valódi hipertrófiából, amely a spontán aktivitással, a megmaradt rostok fokozott munkájával és a rostok megnyúlásával kapcsolatos 2, 3. A krónikus denerváció és a spontán aktivitás a tű-EMG-n felveti a valódi thenar hipertrófia lehetőségét. A thenaris izmok zsíros infiltrációjának fokális, sávszerű mintázata az LFH kiterjedésére utal. Ha a zsírosodás súlyos izomsorvadás következménye lenne, akkor jelentős klinikai gyengeségnek és diffúz rostos-zsíros elváltozásnak kellene jelen lennie. Tudomásunk szerint mi írjuk le a thenar pszeudohypertrófia első esetét, amely valószínűleg a nervus medianus LFH kiterjesztése miatt következett be.
Az LFH mellett lokalizált hipertrófiás neuropátiáról számoltak be az 1-es típusú örökletes szenzomotoros neuropathia, a Refsum-szindróma és a diabéteszes neuropathia 4 esetében. A nervus medianus “kábelszerű” megjelenése azonban patognomikus az LFH-ra, és vitathatóan semmissé teszi a biopszia szükségességét 5. Ezenkívül az LFH előszeretettel érinti a nervus medianust 6 . Az LFH etiológiája ismeretlen. Számos javasolt mechanizmus létezik, beleértve a poszttraumás reaktív folyamatot, a veleszületett és a neurofibromatózissal való társulást 7.
A daganat sebészeti kezelése vitatott. A tömeges kimetszés szenzoros deficitekhez vezethet 6. Esetünkben a kezdeti konzervatív dekompressziós eljárás az érzékszervi tünetek javulását eredményezte. A nervus medianus LFH-ját olyan betegeknél kell megfontolni, akiknél CTS és klinikai thenar pseudohypertrophia jelentkezik.