Az eset bemutatása
Egy 42 éves nő állán és mindkét arcán papulák és pustulák megjelenésével jelentkezett (ábra). Az elváltozások fájdalmasak és érzékenyek, ödémával és lymphadenopathiával társulnak. Az elváltozások hirtelen jelentek meg körülbelül három héttel ezelőtt. Szisztémásan jól van és láztalan.
A páciensnek tinédzserkorában kisebb pattanásai voltak. Tagadja, hogy bármilyen gyógyszert szedne.
Bőrmintát és bőrkaparékot vettek az elváltozásokról, amelyek negatív eredményt adtak baktériumokra, herpeszvírusokra és gombákra. Szájon át szedhető flukloxacillinnel kezelték, de az állapota nem javult.
Differenciáldiagnózis
A differenciáldiagnózisban figyelembe veendő állapotok a következők.
- Nodulocisztás akne. Az akne e súlyos formája pustulák, ciszták, papulák és komedók formájában jelentkezik, és általában serdülőknél és fiatal felnőtteknél fordul elő. Létezik egy altípusa (acne fulminans), amely szisztémás zavarokkal jár. A súlyos nodulocisztás akne nagyon valószínűtlen lenne egy 42 éves nőnél.
- Tinea faciei. A Tinea-fertőzéseket dermatofita gombák okozzák, és klasszikus megjelenési formája egy hámló folt, központi tisztulással. A tinea-fertőzések azonban esetenként akut gyulladásosak és gennyesek, különösen akkor, ha a kórokozót állattól szerezték be. Még drámai gyulladás esetén is a betegek szisztémásan egészségesek maradnak.
- Herpeszfertőzések. A bőrön át terjedő herpes simplex fertőzés elsődleges rohama néha súlyos lehet. Az elváltozások jellemzően kis, szorosan csoportosuló hólyagocskák erythemás alapon, és lineáris (zosteriform) eloszlást követhetnek. A súlyos herpes simplex fertőzést általában nyirokcsomó-gyulladás, fájdalom és láz kíséri. A herpes zoster akut fertőzésként is jelentkezhet, hólyagocskákkal, amelyek gennyes és erozívvá válnak – a kitörés szinte mindig egyoldalú, dermatomális eloszlású – és gyakran erősen fájdalmas.
- Impetigo. A staphylococcus fertőzést minden gennyes gennyes kitörés differenciáldiagnózisában figyelembe kell venni. Nagyon valószínűtlen azonban, hogy olyan súlyosan gyulladásos legyen, mint az itt bemutatott betegnél látott bőrkitörés. Az impetigo kizárható a negatív bakteriológia és a flukloxacillin kezelésre adott válasz teljes hiánya alapján.
- Sweet-szindróma. Ez a nem gyakori gyulladásos dermatózis gyakran követ streptococcusfertőzést, de súlyos szisztémás betegség jele is lehet. A betegek akut gyulladásos plakkokkal jelentkeznek, amelyek az ödéma miatt hólyagosnak tűnhetnek. Általában lázasak és rosszul vannak, neutrofilia és emelkedett C-reaktív fehérje (CRP) és eritrocita süllyedés (ESR) mellett.
- Rosacea fulminans (pyoderma faciale). Ez a helyes diagnózis. Ez a nem gyakori és riasztó bőrkiütés általában középkorú nőknél jelentkezik, és általában az arcra korlátozódik. A kezdet jellemzően akut, és a bőrkiütés erősen gyulladásos megjelenése ellenére a beteg jól van. A gennyes elváltozások és a cisztás duzzanatok, amelyekhez szinuszok kapcsolódhatnak, viszketnek, érzékenyek és fájdalmasak, és ezek erythema és ödéma hátterében jelentkeznek. A komedók nem részei a klinikai képnek, és nem mindig van a kórtörténetben tipikus rosacea. Rosacea fulminans előfordulhat terhesség alatt.1 A bőrkiütés elmúlása után maradvány hegesedés maradhat; ez a hegesedés minimális, és nem áll arányban az elváltozások súlyosságával. A Rosacea fulminans gyakran klinikai diagnózis és kizáró diagnózis. Az itt bemutatott eset esetében a bőrkiütés megfelel a rosacea fulminans klinikai jellemzőinek; a beteg nő és a tipikus életkoron belül van, és a fertőző okokat kizárták.
Az ok
Nem egyértelmű, hogy a rosacea fulminans a rosacea vagy az acne vulgaris egyik változata vagy egy különálló entitás.2 Felmerült, hogy a hormonok szerepet játszhatnak, mivel a rosacea fulminans elsősorban a nőket érintő állapot.1 Jelentettek olyan eseteket, amelyekhez gyulladásos bélbetegség társult, mind Crohn-betegség3 , mind fekélyes vastagbélgyulladás.4 A rosacea fulminans szövődhet erythema nodosummal.5
Diagnózis
A rosacea fulminansban szenvedő betegeknél a bőrgyulladás súlyossága ellenére nincsenek szisztémás tünetek. Jellemzően az érintett bőr baktérium- és gombatenyészeteiben nem találnak fertőző organizmusokat. A bőrelváltozások szövettani vizsgálatát el kell végezni azoknál a betegeknél, akiknél Sweet-szindróma gyanúja merül fel. A rosacea fulminans biopsziái önmagukban nem diagnosztikusak, általában kiterjedt nyiroksejtes infiltrátumot mutatnak perifollikuláris kiemelkedéssel, főként a dermisben és a subcutisra kiterjedően. Eozinofileket, idegen testes óriássejteket és granulomaképződést, kollagénnekrózist és fibrózist is leírtak.6 A betegek egyébként jól vannak, ezért további vérvizsgálatok vagy vizsgálatok általában nem indokoltak.
Kezelés
A rosacea fulminansban szenvedő betegeket bőrgyógyásznak kell ellátnia, és korai beutalás javasolt. A kezelést szájon át szedhető prednizonnal (napi 0,5-1,0 mg egy-két héten át) kezdik a gyulladás csillapítására. Ezt követően izotretinoint (napi 0,2-0,5 mg/kg három-négy hónapon át) vezetnek be, miközben a prednizon adagját csökkentik. A gyógyulás akár hat hónapig is eltarthat.7
1. Ferahbas A, Utas S, Mistik S, Uksal U, Peker D. Rosacea fulminans terhességben: esetjelentés és az irodalom áttekintése. Am J Clin Dermatol 2006; 7: 141-144.
2. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma faciale: áttekintés és beszámoló 20 további esetről: rosacea? Arch Dermatol 1992; 128: 1611-1617.
3. McHenry PM, Hudson M, Smart LM, Rennie JAN, Mowat NA, White MI. Pyoderma faciale egy Crohn-betegségben szenvedő betegnél. Clin Exp Dermatol 1992; 17: 460-462.
4. Dessoukey M, Omar MF, Dayem HA. Pyoderma faciale: a gyulladásos bélbetegség manifesztációja. Int J Dermatol 1996, 35: 724-726.
5. Akhyani M, Daneshpazhooh M, Ghandi N. A pyoderma faciale és az erythema nodosum társulása. Clin Exp Dermatol 2007; 32: 275-277.
6. Ormond P, Rogers S. 3. eset. Pyoderma faciale (PF) (rosacea fulminans). Clin Exp Dermatol 2003; 28: 107-108.
7. Firooz A, Firoozabadi MR, Dowlati Y. Rosacea fulminans (pyoderma faciale): egy 3 éves kislány sikeres kezelése orális izotretinoinnal. Int J Dermatol 2001; 40: 203-205.