Tumeurs trachéales

Tableau 2.

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		ACC	SCC	χ2 p Value
Sex (%)
	Femme	53	32	0.004
	Mâle	46	68
Age moyen(médiane), années		49 (47)	61 (62)
Comorbidités(%)
	Fumeur	45	89	<0.001
	Hypertension	17	29	0.02
	Utilisation d’alcool éthylique	5	18	<0,001
	Immatriculations antérieures	2	13	0.001
	Diabète sucré	2	12	0,002
	Utilisation de stéroïdes	7	7	0.812
	Angine	3	6	0,238
	Arrythmie	3	5	0.356
	Avant-coup	2	3	0.702
Cancers antérieurs (%)
	Poumon	1	15	<0.001
	Larynx	0	7	0.001
	Tête et cou	0	4	0.024
	Colonne	1	1	0,562
	Prostrate	1	1	0.562
	Oropharynx	0	1	0,156
	Autres	0	7	0.001
Symptômes(%)
	Dyspnée	65	50	0.014
	Toux	55	52	0.626
	Hémoptysie	29	60	<0,001
	Wheeze	44	27	0.003
	Stridor	21	27	0,2
	Hoarseness	10	13	0.495
	Dysphagie	7	7	0,812
	Fièvre	7	4	0.184
	Autres	12	14	0,495

Une respiration audible, même à bouche ouverte, est caractéristique des tumeurs suffisamment grandes pour provoquer une obstruction des voies respiratoires. Le stridor peut être soit inspiratoire, soit expiratoire. L’enrouement ne permet pas de prédire de manière fiable l’atteinte des cordes vocales ou du nerf laryngé récurrent. La fonction nerveuse peut diminuer progressivement sans entraîner d’enrouement, tandis que certaines tumeurs sous-glottiques peuvent être associées à un enrouement mais pas à un dysfonctionnement des cordes vocales.

Le taux de progression est déterminé par le temps de doublement de la tumeur et les caractéristiques de croissance individuelles. Une fois qu’une tumeur trachéale est apparente dans les études radiographiques, la durée des symptômes permet au médecin de considérer le type histologique probable. La figure 1 fournit des indications sur le type de tumeur attendu ; la durée des lésions individuelles peut varier.

Figure 1.

Attention : il existe d’autres maladies qui peuvent imiter les tumeurs trachéales.

Les autres causes bénignes et malignes d’obstruction des voies aériennes comprennent les lésions post-intubation, les sténoses tuberculeuses des voies aériennes (rares en Amérique du Nord), les sténoses inflammatoires liées à une maladie vasculaire du collagène, les sténoses laryngotrachéales idiopathiques, l’obstruction trachéale maligne par des ganglions lymphatiques métastatiques et les sténoses bénignes ou malignes des structures adjacentes, du larynx ou des bronches principales.

Un antécédent d’intubation endotrachéale peut indiquer une blessure associée, et certaines lésions bénignes peuvent mimer des tumeurs et vice versa. Si un doute subsiste quant au diagnostic, une endoscopie doit être réalisée pour une biopsie.

Comment et/ou pourquoi le patient a-t-il développé une tumeur trachéale ?

La tumeur la plus fréquente de la trachée est le carcinome spinoïde. Comme pour les tumeurs dans d’autres endroits des voies respiratoires supérieures et inférieures, cette tumeur est causée par le tabagisme et d’autres fumées cancérigènes. Cependant, contrairement au carcinome du larynx et du poumon, l’incidence est très faible, probablement en raison du flux plus laminaire à l’intérieur de la trachée qui permet moins de dépôt de carcinogène. Il n’y a pas d’autres facteurs de risque connus pour les différentes tumeurs.

Si l’on devait établir un pronostic sur la base d’examens épidémiologiques, il en résulterait une attitude « nihiliste » (ainsi qualifiée par Licht et ses associés) puisque la survie à long terme est lamentable et que la résection chirurgicale, la radiation ou tout autre traitement semble prolonger la survie. Le problème des études épidémiologiques est leur manque d’examen radiographique et histologique, qui est d’une importance cruciale car l’obstruction des voies respiratoires maligne métastatique est souvent diagnostiquée à tort comme une tumeur trachéale primaire. Lorsque les enquêtes épidémiologiques prennent en compte ces facteurs, deux observations émergent : certaines tumeurs trachéales ne sont pas primaires à la trachée et la résection chirurgicale est sous-utilisée.

L’incidence annuelle souvent citée d’une tumeur trachéale primaire par million d’habitants doit être considérée comme une estimation approximative et comme pouvant surestimer l’incidence réelle.

Quels individus ont le plus grand risque de développer une tumeur trachéale ?

Les patients ayant des antécédents de cancer du poumon ont plus de risque de développer un second cancer du poumon dans la trachée que ceux qui n’ont pas de tels antécédents, mais les tumeurs trachéales sont si rares qu’une surveillance spéciale au-delà du suivi oncologique ne peut être recommandée.

Quelles études de laboratoire devez-vous demander pour aider à poser le diagnostic, et comment interpréter les résultats ?

Il n’y a pas de tests sanguins qui prédisent ou confirment la présence d’une tumeur primaire avec une certaine fiabilité. L’hémoptysie, à moins qu’elle ne soit massive, entraîne rarement une baisse perceptible de l’hémoglobine, l’anémie doit donc être évaluée avec soin, et une maladie métastatique doit être exclue. Le papillomavirus humain (HPV) n’a pas été démontré en association avec les tumeurs trachéales.

Quelles études d’imagerie seront utiles pour poser ou exclure le diagnostic de tumeur trachéale ?

Une radiographie pulmonaire, bien que n’étant pas nécessairement l’étude d’imagerie la plus utile, est obtenue chez presque tous les patients ayant des plaintes respiratoires. La colonne d’air trachéale ou carinale peut démontrer un rétrécissement ou une distorsion axiale.

La tomodensitométrie (CT), en particulier la tomodensitométrie multidétecteur (MDCT), fournit des informations détaillées sur le degré de sténose, la longueur de l’obstruction, l’implication des structures vasculaires adjacentes et la lymphadénopathie. La TDM fournit une reconstruction tridimensionnelle de la lumière des voies aériennes et une estimation approximative de la longueur de la tumeur, bien que cette technique ne remplace pas les détails de l’examen endoscopique ; les lésions précoces peuvent être difficiles à détecter même dans les centres expérimentés, alors que la TDM des tumeurs localement avancées fournit une mesure assez précise de l’étendue axiale. La TDM est utile pour prédire l’invasion vasculaire, mais elle n’est pas fiable pour déterminer l’invasion œsophagienne ou trachéale sous-muqueuse ; cette dernière est fréquemment observée dans le carcinome kystique adénoïde.

La séquence de la figure 2, de la figure 3 et de la figure 4 montre un grand carcinome kystique adénoïde chez une femme de 24 ans. La longueur brute de la tumeur peut être mesurée par CT mais la capacité à effectuer une résection complète est difficile à prédire car l’infiltration sous-muqueuse s’étend souvent au-delà de la masse brute.

Figure 2.

Figure 3.

Figure 4.

La figure 5 et la figure 6 montrent des images CT 3 (figure 5) et 3 1/2 (figure 6) ans après la lobectomie supérieure droite. Les images montrent un épaississement progressif subtil de la paroi trachéale gauche qui a été manqué lors de la première lecture du CT. Une bronchoscopie de surveillance pour une dysplasie de haut grade au niveau de la souche bronchique a permis de diagnostiquer un carcinome spinocellulaire peu de temps après le deuxième CT. Lors de la résection, la tumeur s’est avérée être transmurale avec invasion d’un ganglion lymphatique paratrachéal gauche.

Figure 5.

Figure 6.

Quelles études diagnostiques pulmonaires non invasives seront utiles pour poser ou exclure le diagnostic de tumeur trachéale ?

Un diagnostic de sténose trachéale de haut grade peut être suspecté à partir d’une boucle débit-volume déformée, mais les études de la fonction pulmonaire fournissent rarement des informations utiles pour la gestion de la tumeur au-delà du diagnostic.

Quelles procédures de diagnostic seront utiles pour poser ou exclure le diagnostic d’une tumeur trachéale ?

La bronchoscopie fournit la localisation précise de la tumeur et une opportunité d’évaluer la paroi trachéale au-dessus et au-dessous de la lésion principale. Certaines tumeurs infiltrent la paroi des voies aériennes dans la sous-muqueuse, tandis que d’autres présentent une croissance polypoïde localisée. Pour déterminer la résécabilité, la mesure de la longueur absolue de la tumeur par rapport à la longueur totale de la trachée est importante.

Les endoscopes à fibres optiques sont les instruments les plus fréquemment utilisés. Leur utilisation nécessite du jugement, car l’endoscope peut obstruer la lumière résiduelle dans les grandes tumeurs. Alternativement, les endoscopes rigides à ventilation assurent une voie aérienne pendant la procédure et permettent de réaliser une résection endoscopique à l’aide du bronchoscope lui-même. Les lasers endoscopiques doivent être appliqués avec beaucoup de précautions pour éviter de blesser les voies aériennes au-dessus et au-dessous de la tumeur avant la résection chirurgicale.

La biopsie endoscopique est-elle obligatoire dans chaque tumeur trachéale ? Si une lésion localisée obstrue la lumière trachéale, il y a de fortes chances qu’une résection trachéale soit nécessaire pour une élimination complète. Bien que toutes les tumeurs ne doivent pas être confirmées par biopsie, les lésions longues et malignes et celles qui semblent non résécables nécessitent une biopsie pour la planification du traitement.

Quelles études pathologiques/cytologiques/génétiques seront utiles pour poser ou exclure le diagnostic d’une tumeur trachéale ?

L’examen histologique de routine des biopsies tumorales avec une coloration immunohistochimique sélective permet de poser le diagnostic. Le diagnostic des tumeurs des glandes salivaires et leur distinction du carcinome bronchogénique nécessitent parfois un examen pathologique spécialisé. Bien que le rôle du typage génomique des tumeurs n’ait pas été défini pour les carcinomes trachéaux, il doit être envisagé pour le carcinome bronchogénique.

Si vous décidez que le patient a une tumeur trachéale, comment doit-il être pris en charge ?

Le patient présentant une obstruction aiguë des voies aériennes nécessite une attention immédiate, mais les conséquences à long et à court terme de toute intervention soudaine doivent être soigneusement considérées. Tout d’abord, l’humidification de l’air inspiré est assurée afin de fluidifier les sécrétions respiratoires, et des efforts sont faits pour atténuer l’anxiété afin de diminuer la consommation d’oxygène et le débit ventilatoire. L’adjonction d’hélium à l’air inspiré (Heliox) peut diminuer la résistance des voies aériennes, auquel cas la fraction d’oxygène doit être maintenue en dessous de 0,3.

Si une intervention urgente nécessite une anesthésie générale, l’utilisation de la relaxation musculaire doit être évitée jusqu’à ce que les voies aériennes soient sécurisées. Les propres voies aériennes du patient sont susceptibles de s’obstruer pendant la paralysie musculaire, forçant des interventions traumatiques qui pourraient autrement être évitées. L’intubation endotrachéale en cas de détérioration clinique peut être difficile, et des tubes endotrachéaux de petit calibre (4, 5 et 6 mm) doivent être disponibles. L’intubation éveillée n’est pas une technique appropriée si le site et la nature de l’obstruction des voies aériennes sont inconnus, car elle peut provoquer de la toux et de l’agitation ; à moins qu’un chirurgien et un anesthésiste expérimentés ne soient à portée de main, il vaut mieux éviter l’anesthésie générale.

Résection bronchoscopique d’une tumeur luminale

Le but de la résection bronchoscopique est la restauration temporaire d’une voie aérienne non obstruée avant le traitement définitif. Une résection trachéale urgente est rarement nécessaire. La méthode de résection bronchoscopique est moins importante ; un « coring-out » mécanique est tout à fait satisfaisant et ne conduit que rarement, voire jamais, à un saignement persistant. L’évaporation au laser est une alternative acceptable. Par définition, la résection endoscopique n’est jamais complète et ne remplace donc pas la résection chirurgicale. Le soulagement temporaire de l’obstruction ne nécessite pas la restauration d’un diamètre luminal normal, et une ablation trop agressive peut provoquer des lésions.

L’irradiation urgente peut diminuer la charge tumorale, au prix d’une augmentation du risque de résection, car l’irradiation nuit à la cicatrisation des anastomoses trachéales et augmente le taux de déhiscence et de sténose. Par conséquent, la détermination de la résécabilité doit précéder la radiation, sauf dans les circonstances les plus inhabituelles. Si un chirurgien ayant de l’expérience dans la gestion chirurgicale des tumeurs trachéales a déclaré la tumeur non résécable, une radiothérapie primaire de radiochimiothérapie peut être instituée.

Les stéroïdes inhalés, oraux ou parentéraux n’ont aucun rôle dans la gestion des obstructions des voies respiratoires qui sont dues à des tumeurs trachéales. Si le patient a été traité avec des stéroïdes oraux pour un diagnostic clinique d’asthme, les stéroïdes doivent être interrompus avant toute tentative de résection.

Les options de traitement consistent en une résection trachéale avec anastomose de bout en bout ; une irradiation primaire des tumeurs malignes et non résécables ; radiothérapie adjuvante postopératoire pour les tumeurs malignes résécables ; résection bronchoscopique de la tumeur luminale ; et pose d’une endoprothèse trachéale pour les sténoses malignes non adaptées à la radiothérapie.

Résection trachéale avec anastomose de bout en bout

La résection complète est le meilleur traitement des tumeurs bénignes et des tumeurs malignes localisées ; une survie à long terme a été observée après résection des carcinomes trachéaux dans de nombreuses études. Laisser des marges microscopiques positives après la résection de toute la maladie brute semble être préférable à la tension excessive qui résulte d’une résection trop radicale. Les marges microscopiques positives sont également une option oncologique acceptable pour le carcinome kystique adénoïde long, par exemple.

La résection laryngotrachéale des tumeurs dans ou au niveau de l’espace sous-glottique préserve la fonction laryngée et rétablit immédiatement la continuité des voies aériennes chez la plupart des patients, sans nécessiter d’intubation trachéale prolongée.

Au niveau de la carène, la résection et la reconstruction avec ou sans résection pulmonaire est une opération techniquement difficile. Le risque opératoire augmente avec les segments descendants des voies aériennes, de la résection laryngotrachéale à la carène. Le facteur d’importance primordiale dans le succès de la résection carinale est la quantité de tension au niveau de l’anastomose et l’étendue de la résection pulmonaire ; le jugement chirurgical et l’expérience comptent le plus.

Le tableau 3 détaille l’expérience avec le carcinome malpighien et kystique adénoïde trachéal primaire au Massachusetts General Hospital sur quatre décennies. Le taux de résection augmente et la mortalité hospitalière diminue au fil du temps avec l’augmentation de l’expérience institutionnelle. Modifié de 15560996.

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