Progression de la variante logopénique de l’aphasie progressive primaire vers l’apraxie et les déficits de mémoire sémantique

Patient 1

Une femme droitière avec 16 ans d’éducation a commencé à éprouver des difficultés progressives de recherche de mots à l’âge de 56 ans. Elle était une femme au foyer efficace depuis plus de 30 ans. Elle n’avait présenté aucune anomalie neurologique ou psychiatrique antérieure. Elle n’avait pas d’antécédents familiaux de démence. Elle a été adressée à notre hôpital pour une évaluation des difficultés d’élocution un an après le début de l’aphasie. Ses nerfs crâniens, ses systèmes moteurs, ses systèmes sensoriels et ses systèmes de coordination étaient normaux, et elle ne présentait aucun signe extrapyramidal. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) et l’électroencéphalographie (EEG) du cerveau étaient normales. Ses examens de laboratoire étaient normaux, notamment les taux de vitamines, d’acide folique et d’hormones thyroïdiennes. On a noté l’absence de virus de l’immunodéficience humaine, de syphilis, de marqueurs de la maladie du collagène, d’anticorps antiphospholipides et de vasculite associée à l’anticorps cytoplasmique antineutrophile. Son liquide céphalo-rachidien était normal. Nous avons évalué le patient par tomographie par émission monophotonique de dimère d’éthylcysteinate 99mTc (Tc-99 m ECD SPECT), qui a été analysée avec un système d’imagerie à score Z facile (eZIS) (Figure 1). L’image a démontré une hypoperfusion dans les zones temporo-pariétales bilatérales, en particulier, la jonction temporo-pariétale gauche et les gyri temporaux moyens et inférieurs gauches.

Le patient 1 présentait une difficulté à trouver des mots et une paraphasie phonologique occasionnelle (tableau 1), par exemple en disant  » dansha  » pour  » densha  » (train). La compréhension de mots isolés était presque intacte, alors que la compréhension de phrases complexes était altérée. En plus du langage parlé, sa compréhension du langage écrit était également altérée pour les phrases complexes. Ses capacités d’écriture étaient également altérées. Bien que la grammaire et l’articulation aient été préservées, sa répétition était limitée à deux mots. Sa capacité de lecture des chiffres vers l’avant était de trois chiffres au maximum. En ce qui concerne les chiffres à l’envers, elle était incapable de donner des réponses correctes, même pour deux chiffres. La répétition de non-mots se détériorait à mesure que le nombre de morae augmentait, avec 14 réponses correctes sur 14 non-mots avec deux morae, 12 correctes sur 14 avec trois morae, 8 correctes sur 14 avec quatre morae et 4 correctes sur 14 avec cinq morae. Ses performances en matière de répétition, y compris l’effet de la longueur des mots, étaient très suggestives d’un déficit de la mémoire verbale à court terme. Sa capacité de calcul était également altérée.

Pour autant, son orientation et sa mémoire épisodique étaient bien préservées. L’intuition, le jugement, le comportement, le souci de l’hygiène et l’efficacité dans l’accomplissement des activités quotidiennes habituelles étaient également préservés. Elle a continué à vivre de manière indépendante. Elle était partiellement consciente de son aphasie et était fréquemment frustrée par sa situation difficile. Le diagnostic de lvPPA a été posé en fonction des caractéristiques cliniques et des résultats neuroradiologiques.

Son aphasie s’est progressivement aggravée, avec des problèmes supplémentaires à partir de l’âge de 58 ans (tableau 2). Elle a commencé à se plaindre de difficultés à utiliser des appareils électriques tels que le téléphone fixe, le téléphone portable, la télécommande de la télévision, le distributeur d’eau chaude et la cafetière. Elle comprenait clairement ce que sont ces appareils et à quoi ils servent, mais elle ne savait pas comment les utiliser. Elle était incapable de conduire une voiture car elle ne savait pas comment manipuler les nombreux boutons, les pédales, le volant et les leviers. Elle ne savait pas comment chauffer son bain. Une légère apraxie idéomotrice de la main gauche était retrouvée lorsqu’on lui demandait d’imiter le geste de l’examinateur.

À 59 ans, son incapacité à utiliser les appareils électriques s’est étendue aux outils de la vie quotidienne. Elle n’était plus capable d’utiliser un coupe-ongles ou d’ouvrir une valise. A 60 ans, elle présentait des erreurs sémantiques remarquables lors de l’utilisation d’outils. Lorsqu’elle essayait de faire bouillir de l’eau, elle utilisait une casserole au lieu d’une bouilloire. Elle a essayé de déverrouiller la porte de sa voiture avec une télécommande pour le climatiseur. Elle s’est brossé les dents avec un peigne.

Avec le Standard Language Test of Aphasia (SLTA) en japonais , sa dénomination correcte a diminué de 65% à l’âge de 58 ans à 10% à l’âge de 60 ans. Bien que sa compréhension de mots isolés soit restée à 100 % même à l’âge de 60 ans, sa compréhension de phrases de commande est passée de 30 % à l’âge de 58 ans à 0 % à l’âge de 60 ans. Pour étudier sa capacité à utiliser des outils, on lui a donné 20 outils de la vie quotidienne, comme des ciseaux et un peigne, et on lui a demandé de montrer comment les utiliser. Elle a utilisé les 20 objets correctement à l’âge de 59 ans. Cependant, sa performance s’est détériorée : elle a utilisé correctement 17 objets sur 20 à l’âge de 60 ans, 10 objets sur 20 à l’âge de 61 ans et 5 objets sur 20 à l’âge de 62 ans. Les erreurs ont été trouvées principalement dans la façon de manipuler et même de tenir un objet dans le stade ultérieur.

Ce n’est qu’à l’âge de 60 ans qu’elle a montré des déficits de mémoire épisodique et des changements de comportement tels que l’excitation et l’agressivité. A 61 ans, sa capacité à copier les pentagones emboîtés du Mini-Mental State Examination était faible, et le nombre de réponses correctes au test de rétention visuelle de Benton était de 2 sur 10 conceptions, ce qui suggère qu’elle présentait des déficits visuospatiaux et/ou des déficits de mémoire visuelle. Elle ne pouvait pas effectuer le test de Luria des séries motrices de la batterie d’évaluation frontale avec sa main droite, ce qui suggère que sa fonction frontale s’est également détériorée. À l’âge de 63 ans, elle était incapable de reconnaître son mari. Elle a commencé à manger fréquemment des objets non comestibles tels que des couches.

Patient 2

Un droitier ayant fait 12 ans d’études a présenté un trouble de la parole progressivement progressif et des difficultés à utiliser un ordinateur personnel à l’âge de 53 ans. Bien qu’il ait travaillé pour une entreprise de fabrication pendant 35 ans après l’école secondaire, il est devenu inemployable en tant qu’ouvrier d’usine. Par la suite, il a trouvé un emploi de concierge, mais il a été congédié dans l’année qui a suivi en raison de sa difficulté à trouver les mots. À l’âge de 54 ans, il a été référé à notre hôpital pour une évaluation de ses problèmes. Il n’avait pas d’antécédents médicaux ou psychiatriques. En ce qui concerne ses antécédents familiaux, on avait diagnostiqué chez l’un de ses frères aînés une probable maladie d’Alzheimer. Son examen physique et neurologique n’a révélé aucun résultat remarquable. Son analyse de sang et sa chimie sérique, qui portaient sur un grand nombre des mêmes éléments que chez le patient 1, étaient normales. Son EEG était normal, mais l’IRM cérébrale a montré un élargissement des fissures sylviennes bilatérales. La TEMP de N-isopropyl-p iodoamphétamine (IMP) avec analyse des projections de surface stéréotaxiques tridimensionnelles (3D-SSP) a montré une hypoperfusion relative dans les zones temporo-pariétales bilatérales, s’étendant du lobule pariétal inférieur à la jonction temporo-pariétale jusqu’aux gyri temporaux moyens et inférieurs.

Ses principales difficultés étaient liées à la recherche de mots et à de fréquentes paraphasies phonologiques (tableau 1). De plus, il présentait fréquemment des difficultés de récupération phonologique, car il parlait des syllabes fragmentaires comme dans  » tochi  » pour  » tomodachi (ami) « , et  » sen  » pour  » sensha  » (véhicule militaire). Aucune anarthrie ou dysarthrie n’a été notée. Sa grammaire était préservée. Son empan numérique avant était limité à deux chiffres, et il était incapable d’effectuer l’empan numérique arrière. Lors de la répétition de non-mots, un effet de longueur de mot a été remarqué, avec 11 réponses correctes sur 14 avec deux morae, 6 correctes sur 14 avec trois morae, 3 correctes sur 14 avec quatre morae, et 1 correcte sur 14 avec cinq morae. Ces résultats cliniques suggéraient un déficit de la mémoire verbale à court terme. La compréhension de mots isolés est restée intacte, avec 100 % de réponses correctes à l’échelle SLTA, alors que la compréhension de phrases complexes était gravement compromise. Ses capacités de lecture et ses compétences en écriture étaient également faibles. Cependant, l’orientation et la mémoire épisodique étaient intactes à ce moment-là. Aucune anomalie comportementale n’a été notée. Il a continué à vivre seul et de façon indépendante. Il était partiellement conscient de son aphasie et était facilement irrité par sa difficulté à trouver les mots. Le diagnostic de lvPPA a été posé en fonction des résultats cliniques et neuroradiologiques.

À l’âge de 55 ans, une apraxie idéomotrice des deux mains a été observée lorsqu’on lui demandait d’imiter le geste de l’examinateur (tableau 2). Le phénomène des parties du corps comme objets était fréquemment noté. L’apathie est devenue progressivement évidente, et sa famille devait parfois superviser sa vie quotidienne.

À l’âge de 56 ans, il est devenu oublieux et s’est parfois perdu. Il était également incapable d’ouvrir et de fermer le robinet de gaz. Il avait des difficultés particulières à utiliser les appareils électriques dans la vie quotidienne. À 57 ans, son débit de parole s’est considérablement ralenti en raison de difficultés de récupération lexicale et phonologique. Sa compréhension de mots isolés s’est progressivement détériorée, et il a obtenu un score de 80 % de bonnes réponses à l’échelle SLTA. Ses capacités de lecture et d’écriture se sont également détériorées au point qu’il était incapable d’écrire son propre nom. Sa capacité à copier les pentagones imbriqués du Mini-Mental State Examination était faible, et le nombre de réponses correctes au test de rétention visuelle de Benton n’était que de 1 sur 10 conceptions, ce qui suggère qu’il présentait des déficits visuospatiaux et/ou des troubles de la mémoire visuelle.

À l’âge de 58 ans, il a présenté le « signe de la télévision » , dans lequel il pensait que des personnes à la télévision étaient dans sa chambre, et il essayait de leur parler. Il était incapable d’utiliser presque tous les outils de la vie quotidienne. Il a essayé d’utiliser une brosse à dents pour se coiffer. Il lui arrivait de crier de façon inexplicable. Il n’était plus capable de reconnaître ses proches. A 59 ans, il s’est mis à manger des fils de déchets et des ordures dont les miettes jonchaient le sol.

Patient 3

Un droitier ayant fait 12 ans d’études a remarqué des troubles progressifs de la parole à 51 ans. A 52 ans, il n’était plus capable de lire l’horloge et se trouvait parfois incapable de comprendre de longues phrases. Bien qu’il ait été employé comme vendeur dans une entreprise de vêtements pendant plus de 30 ans, il a été licencié en raison de son aphasie. Il n’avait jamais eu de problèmes médicaux ou psychiatriques. Il n’avait pas d’antécédents familiaux de démence. Ses examens physiques et neurologiques étaient normaux. Le patient a subi de nombreux tests de laboratoire, qui étaient normaux, notamment des analyses de sang et de chimie sérique. Son EEG était normal. L’IRM cérébrale a montré un élargissement des fissures sylviennes bilatérales. L’analyse de l’IMP SPECT 3D du cerveau a montré une hypoperfusion relative dans les zones temporo-pariétales bilatérales.

Un an après le début des symptômes, l’examen a montré une aphasie progressive avec des difficultés à trouver les mots, une paraphasie phonologique fréquente et une légère surdité des mots (tableau 1). La répétition de la parole était limitée à un seul mot. La répétition de non-mots était presque impossible à exécuter en raison de la paraphasie phonologique. Sa paraphasie phonologique pour la répétition ou la récupération de mots impliquait l’omission, la substitution, le réarrangement et l’ajout de sons de la parole. Sa capacité de lecture des chiffres vers l’avant était limitée à trois chiffres, et sa capacité de lecture des chiffres vers l’arrière était de deux chiffres au maximum. Son articulation et sa grammaire étaient préservées. La compréhension des mots parlés et écrits était intacte. La compréhension de phrases complexes, cependant, était altérée dans les conditions auditives et visuelles. Ses capacités d’écriture étaient également altérées. Il était quelque peu conscient de son aphasie. Bien qu’il soit souvent irrité par son aphasie, il a continué à mener une vie presque indépendante. Ses caractéristiques cliniques et les résultats neuroradiologiques ont conduit à un diagnostic de lvPPA.

Au fil des ans, son aphasie s’est lentement mais définitivement aggravée. Avec l’orthophonie, la dénomination correcte est passée de 35 % à l’âge de 52 ans à 0 % à l’âge de 55 ans. La compréhension de mots isolés a également chuté de 100% à l’âge de 52 ans à 70% à l’âge de 55 ans. Les caractéristiques de sa paraphasie à ce stade étaient un jargon néologiste occasionnel et des erreurs d’addition phonologique remarquables. Par exemple, il a dit « takenokokonoko » pour « takenoko (bambou) », un phénomène qui peut également être considéré comme une logoclonie. Les déficits cognitifs en plus de l’aphasie sont devenus évidents à l’âge de 54 ans et se sont progressivement détériorés. À l’âge de 55 ans, il a commencé à avoir des problèmes dans la vie quotidienne. Il a oublié comment utiliser les appareils électriques. Il a développé une apraxie idéomotrice des deux mains lorsqu’on lui demandait de montrer comment utiliser des outils ou d’imiter les gestes de l’examinateur. Il est devenu partiellement dépendant de sa famille.

À l’âge de 58 ans, la plupart de son discours était constitué de logoclonies telles que « sonnnananananana » et « sirorourorororo » et il n’était plus capable de comprendre la plupart des mots isolés. Il était profondément frustré par son aphasie et devenait parfois agressif. À l’âge de 59 ans, il a commencé à manger avec ses doigts car il n’était plus capable d’utiliser des baguettes ou une cuillère. Parmi les autres outils qu’il ne pouvait pas utiliser figuraient un rasoir et une brosse à dents. Il semblait comprendre à quoi servaient ces outils lorsque son choix pour chaque action était accompagné des outils appropriés. Cependant, à l’âge de 59 ans, il a progressivement commencé à ne plus savoir quoi utiliser pour une action donnée. Il confondait le dentifrice avec la crème à raser. Sa capacité à copier les pentagones imbriqués du Mini-Mental State Examination était faible, et le nombre de réponses correctes au test de rétention visuelle de Benton n’était que de 2 sur 10 conceptions, ce qui suggère qu’il avait des déficits visuospatiaux et/ou des troubles de la mémoire visuelle.

À l’âge de 60 ans, il a commencé à lancer des regards furieux à tout le monde, car il était incapable de reconnaître les membres de sa famille. Il essayait d’utiliser et de manipuler les objets qu’il voyait. Cependant, il ne comprenait jamais ce qu’étaient ces objets et les mettait parfois dans sa bouche en essayant de les mâcher. En outre, il a mangé de la nourriture pour chat à plusieurs reprises.

Résumé du cas

Bien que les trois cas présentaient certains troubles cognitifs autres que l’aphasie lors de la présentation initiale, tels que l’acalculie, l’incapacité à utiliser un ordinateur et l’incapacité à lire une horloge, leur principal symptôme se limitait aux troubles du langage de lvPPA, qui ont commencé dans la cinquantaine. L’un des trois cas avait des antécédents familiaux de maladie d’Alzheimer probable. Leur échelle d’évaluation de la démence clinique est restée à 0,5 pendant les deux premières années de leur maladie. Leur aphasie s’est progressivement aggravée, et chaque patient a présenté une déficience cognitive progressive, qui est devenue évidente 2 ans ou plus après le début des symptômes. Les caractéristiques de leurs troubles cognitifs ultérieurs étaient l’apraxie, qui s’étendait de l’apraxie idéomotrice (déficits de production de la praxis) à l’apraxie conceptuelle (altération des connaissances pour les associations outil-action ou outil-objet ainsi que des connaissances mécaniques). Ces apraxies expliquent vraisemblablement les difficultés des patients à utiliser des appareils électriques. Des déficits de mémoire épisodique ainsi que des déficits visuospatiaux sont apparus plusieurs années après l’apparition des symptômes. Enfin, des déficits de mémoire sémantique cliniquement évidents ont été notés, notamment un manque de reconnaissance des membres de leur famille ou de leurs proches. Leurs principales zones affectées concernaient une grande partie des lobes temporo-pariétaux bilatéraux, s’étendant du lobule pariétal inférieur à la jonction temporo-pariétale jusqu’aux gyri temporaux moyens et inférieurs.