Épilepsie occipitale tardive autolimitée (syndrome de Gastaut)

Qu’est-ce que l’épilepsie occipitale tardive ?

Ce syndrome est également connu sous le nom de :

• Épilepsie infantile à début tardif avec paroxysmes occipitaux
• Épilepsie occipitale bénigne à début tardif de Gastaut
• Épilepsie occipitale infantile à début tardif autolimitée de Gastaut

L’EEG en Autolimité, tardive peut être similaire au syndrome de Panayiatopoulos qui est observé plus tôt dans la vie. Les modifications de l’EEG se situent dans les lobes occipitaux (partie arrière du cerveau) où les crises commencent généralement. Cette zone du cerveau aide à traiter les informations visuelles.

Les crises de cette épilepsie impliquent initialement des symptômes visuels simples.

• Une personne peut voir des couleurs ou des points circulaires.
• Une perte de vision peut survenir.
• Les enfants peuvent également présenter un nystagmus (mouvements rapides de va-et-vient des yeux) et une déviation ou une rotation des yeux dans une direction.
• A mesure que la crise progresse, une plus grande partie du champ visuel peut être impliquée.
• Ces crises restent généralement focalisées dans les lobes occipitaux. Parfois, elles peuvent s’étendre aux deux côtés du cerveau et une crise tonico-clonique généralisée peut se produire.
• Les crises durent généralement de 1 à 3 minutes.
• Les enfants peuvent avoir des maux de tête après leurs crises.

Qui souffre d’épilepsie occipitale à déclenchement tardif ?

C’est un type d’épilepsie rare.

• Elle représente moins de 1% des épilepsies
• Cette épilepsie affecte le plus souvent les grands enfants d’âge scolaire, commençant généralement vers 8 ans.
• On observe des antécédents familiaux d’épilepsie dans environ 1 famille sur 3.

Comment diagnostique-t-on l’épilepsie occipitale à début tardif ?

Le diagnostic de l’épilepsie occipitale à début tardif repose sur la description des crises. Les autres tests nécessaires comprennent :

• L’EEG (électroencéphalogramme) : L’EEG montre des pointes dans les régions occipitales du cerveau. Les pointes vont souvent augmenter ou se produire plus souvent lorsque les enfants ferment les yeux.
• IRM (imagerie par résonance magnétique) : L’IRM est généralement normale, mais elle est importante pour exclure d’autres causes d’épilepsie qui peuvent commencer dans le lobe occipital.

Comment traite-t-on l’épilepsie occipitale à déclenchement tardif ?

Les enfants ont généralement besoin de médicaments anti-convulsifs. Habituellement, les crises peuvent être contrôlées avec un seul médicament. Des médicaments comme le levetiracetam, l’oxcarbazépine, la carbamazépine et l’acide valproïque ont été utilisés avec un bon effet.

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes d’épilepsie occipitale à déclenchement tardif ?

La plupart des enfants cessent d’avoir des crises 2 à 5 ans après le début de l’épilepsie. Les médicaments peuvent être retirés après discussion avec le médecin traitant si l’absence de crises persiste. Certains enfants ont besoin d’un traitement médicamenteux anti-crises à vie.