Carpaalitunneli-oireyhtymälle (CTS) on ominaista klassiset oireet, joita ovat parestesiat mediaanijakautumassa ja heikkous, johon liittyy joskus thenarin atrofia. Kuvaamme epätavallisen tapauksen, jossa esiintyi thenarin hypertrofiaa.
52-vuotias oikeakätinen mies esitti 10 vuotta kestäneitä ajoittaisia parestesioita vasemman keskihermon jakelussa ja vaikeuksia sormien napsauttamisessa. Ajaminen ja kirjoittaminen pahensivat hänen oireitaan. Hänen tutkimuksessaan todettiin lisääntynyt thenar-paksuus ilman fokusoituneita massoja (kuva 1A). Tinelin merkki oli havaittavissa. Aistitutkimuksessa ei havaittu merkittäviä poikkeavuuksia. Sakaroiden lievää heikkoutta havaittiin. Sähködiagnostiset tutkimukset osoittivat pidentyneen distaalisen motorisen latenssin (7,9 ms), pienentyneen yhdistelmämotorisen toimintapotentiaalin amplitudin oikeaan verrattuna (vasen 5,1 mV, oikea 9,2 mV) ja vasemman keskihermon tuntohermon toimintapotentiaalin puuttumisen. Ulnaaritutkimukset ja F-aallon latenssit olivat normaalit. Abductor pollicis brevisin neula-EMG osoitti lisääntynyttä insertionaalista aktiivisuutta, 1+ fibrillaatiopotentiaalia, 2+ positiivisia teräviä aaltoja, 3+ fasikulaatiopotentiaalia, lisääntynyttä motorisen yksikön potentiaalin (MUP) amplitudia, vähentynyttä MUP:n rekrytoitumista ja lisääntynyttä palamisnopeutta. Tutkimukset olivat yhdenmukaisia vasemmanpuoleisen fokaalisen medianusneuropatian kanssa ranteessa.
A) Oireilevan vasemman käden thenar eminence on huomattavasti suurempi verrattuna oikeaan käteen. B) Aksiaalisessa T1-painotteisessa MR-aksiaalikuvassa, jossa ei ole rasvalla kyllästettyä kuvaa, näkyy lineaarisia hyperintensiivisiä rasvasäikeitä (nuoli), jotka infiltroivat thenar-lihaksia. C) Aksiaalinen aksiaalinen rasvakyllästetty T2-painotettu magneettikuva ennen leikkausta paljastaa keskihermon sisällä olevan 1,6 × 1,2 cm:n kokoisen pallomaisen massan, joka näyttää ”kaapelimaiselta” (nuoli). D) Aksiaalinen rasvalla kyllästetty T2-painotettu postoperatiivinen MR-kuva, jossa nähdään keskihermon sisällä oleva pallomainen massa, joka näyttää ”kaapelimaiselta” ilman merkittävää kokomuutosta (nuoli).
S thenar-hypertrofian etiologian tarkemmaksi selvittämiseksi suoritettiin kämmenen ja ranteen magneettikuvaus rakenteellisten yksityiskohtien arvioimiseksi. Magneettikuvaus paljasti thenar-lihaksia infiltroivia lineaarisia rasvasäikeitä (kuva 1B), mikä poikkesi pitkälle edenneeseen lihasatrofiaan liittyvästä diffuusista kuiturasvamuutoksesta. Keskihermo oli pallomaisesti laajentunut ja hermosäikeet olivat lineaarisen kaapelimaisen näköisiä ympäröivän rasvan kanssa. Laajentuman mitat olivat 1,2 × 1,6 senttimetriä, ja se sopi yhteen lipofibromaattisen hamartooman (LFH) kanssa (kuva 1C).
Hermolle tehtiin dekompressio. Hermon laajentuminen ja turvotus havaittiin leikkaushetkellä, mutta fibrofatty-muutosta ei arvioitu, koska epineurium oli ehjä. Kolme kuukautta leikkauksen jälkeen parestesiat paranivat. Kuvantamisessa ei kuitenkaan havaittu muutosta keskihermon massan koossa (kuva 1D).
Tämä tapaus on opettavainen, koska thenarin hypertrofia johti kuvantamiseen, jossa paljastui LFH. Thenarin hypertrofia voi johtua joko pseudohypertrofiasta tai todellisesta hypertrofiasta, joka liittyy spontaaniin aktiivisuuteen, jäljellä olevien kuitujen lisääntyneeseen työhön ja kuitujen venymiseen 2, 3. Krooninen denervaatio ja spontaani toiminta neulan EMG:ssä herättävät todellisen thenarin hypertrofian mahdollisuuden. Rasvainfiltraation fokaalinen, kaistamainen kuvio thenar-lihaksissa viittaa LFH:n laajenemiseen. Jos rasvakudoksen korvautuminen johtuisi vaikeasta lihasatrofiasta, pitäisi esiintyä merkittävää kliinistä heikkoutta ja diffuusi fibrofatty-muutos. Tietojemme mukaan kuvaamme ensimmäisen tapauksen, jossa thenarin pseudohypertrofia johtuu todennäköisesti keskihermon LFH:n laajenemisesta.
LFH:n lisäksi paikallista hypertrofista neuropatiaa on raportoitu perinnöllisessä sensomotorisessa neuropatiassa tyypin 1, Refsumin oireyhtymässä ja diabeettisessa neuropatiassa 4. Keskihermon ”kaapelimainen” ulkonäkö on kuitenkin LFH:n patognomoninen piirre, ja se kumoaa luultavasti biopsian tarpeen 5. Lisäksi LFH:lla on mieltymys keskihermoon 6 . LFH:n etiologiaa ei tunneta. Ehdotettuja mekanismeja on monia, mukaan lukien posttraumaattinen reaktiivinen prosessi, synnynnäinen ja yhteys neurofibromatoosiin 7.
Kasvaimen kirurgisesta hoidosta keskustellaan. Massan poisto voi johtaa sensorisiin puutoksiin 6. Meidän tapauksessamme aluksi tehty konservatiivinen dekompressiotoimenpide johti sensoristen oireiden paranemiseen. Mediaanihermon LFH:ta tulisi harkita potilailla, joilla on CTS ja kliininen thenarin pseudohypertrofia.